| Головна » Статті » Вагітність |
Вроджений стеноз аорти
| Обструкція шляху відтоку з лівого шлуночка може бути підклапанній (вродженою і набутою) і надклапанній (уродженою). Вроджені стенози зустрічаються у 3 - 11% хворих з вродженими вадами серця, у чоловіків значно частіше, ніж у жінок. Вроджений клапанний і підклапанний (дискретний) стенози аорти мають багато спільних рис, надклапанний стеноз має деякі особливості. У більшості випадків вроджений стеноз буває клапанним. Хоча ця форма пороку нерідко дорослими людьми переноситься непогано, у багатьох випадках спостерігається поступове наростання ступеня обструкції. При ваді розвитку клапана комиссуры спаяні, стулки потовщені, клапан куполоподібний, з маленьким (або дуже маленьким) отвором. При тяжкому стенозі є концентрична гіпертрофія лівого шлуночка без істотних змін обсягу його порожнини і постстенотическое розширення висхідної аорти. При подклапанном стенозі звуження шляху відтоку обумовлюється або наявністю безпосередньо під клапаном дискретної мембрани, або наявністю фіброзно-м'язового кільця, розташованого нижче клапана. Обидві форми стенозу можуть поєднуватися з наявністю коарктації аорти або відкритого артеріального протоку.При надклапанном стенозі аорти обструкція виникає відразу дистальніше синуса Вальсальви. Деформація висхідної аорти у формі пісочного годинника зустрічається найбільш часто. В інших випадках вада проявляється у вигляді локалізованого диафрагмоподобного перешкоди або дифузного звуження висхідної аорти. Постстенотического розширення аорти при надклапанном стенозі не буває, але може бути її потовщена стінка. Гемодинамічні прояви пороку обумовлюються наявністю систолічного градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою (коренем аорти і висхідною аортою при надклапанном стенозі), величина якого залежить від ударного об'єму, тривалості періоду вигнання і вираженості стенозу. В пізніх стадіях при появі серцевої недостатності виникає дилатація лівого шлуночка, збільшується кінцеве діастолічний тиск у ньому, в лівому передсерді і легеневих венах (що може викликати набряк легенів), у тяжких випадках можливий розвиток легеневої гіпертонії і правошлуночкової недостатності. Обусловливаемое вагітністю збільшення об'єму циркулюючої крові і ударного об'єму сприяє підвищенню трансаортального градієнта тиску, систолічного тиску в лівому шлуночку і роботи шлуночка, що в деяких випадках може призвести до розвитку серцевої недостатності. Клінічні та інструментально-діагностичні прояви вродженого клапанного стенозу аорти не відрізняються від виявляються при ревматичному аортальному стенозі. При ехокардіографії у хворих з подклапанным м'язовим стенозом видно дифузна або локальна (переважно у верхній третині перегородки) гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, патологічне систолічний рух мітрального клапана вперед і раннє систолічний прикриття аортального клапана.При надклапанном стенозі аорти на двомірної Ехокг виявляється мембрана, розташована вище рівня синуса Вальсальви, або гіпоплазія аорти. Для диференціальної діагностики важливо враховувати анамнез і характер можливих супутніх вад серця (при придбаному пороці нерідко є ревматичне ураження та інших клапанів серця, частіше мітрального; при вроджених вадах аорти рідко є й інші вроджені клапанні вади). При подклапанном стенозі систолічний шум може краще вислуховуватися не праворуч, а ліворуч від грудини в третьому-четвертому міжребер'ї. При цьому виді стенозу не визначається клацання відкриття аортального клапана, нерідко вислуховується при незначному клапанному стенозі, а також не буває постстенотического розширення аорти і кальцифікації стулок аортального клапана. У хворих з вродженими стенозами аорти частіше, ніж у хворих з придбаним стенозом, при рентгенологічному дослідженні визначаються нормальні розміри серця аж до періоду розвитку серцевої недостатності. При надклапанном стенозі можливий сімейний характер захворювання, нерідко відзначаються в анамнезі (а іноді і при обстеженні) ознаки синдрому гіперкальціємії. При найбільш поширеному діафрагмальному вигляді цього типу вади у хворих характерний зовнішній вигляд (випнуті губи, низько розташовані вуха, шкірна складка у внутрішніх кутах очей, косоокість, гіпоплазія зубів) і розумова відсталість.На відміну від клапанного стенозу, при надклапанном стенозі 2 тон серця може бути посилений, крім того, систолічний тремтіння і систолічний шум іноді визначаються чіткіше тільки вздовж правого краю грудини (але систолічний шум також добре проводиться на сонні артерії). Характерна асиметрія тиску на плечових і променевих артеріях (праворуч сильніше пульсація і вище рівень тиску, ніж зліва). Приблизно у 30% страждають цією формою пороку є звуження гілок легеневої артерії. Нерідко точно диференціювати місце обструкції шляху відтоку з лівого шлуночка вдається тільки за допомогою катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії. Важливою є диференціальна діагностика вроджених стенозів аорти від ревматичного аортального стенозу аорти, гіпертрофічній кардіоміопатії, оскільки лікувальна тактика при них істотно розрізняється. Вагітні з незначним або помірним вродженим стенозом аорти переносять вагітність відносно добре, але ризик розвитку у післяпологовим періоді підгострого бактеріального ендокардиту не залежить від вираженості стенозування. Іноді непритомні стани, обумовлені саме стенозом аорти і виникають при фізичних навантаженнях і хвилюванні, вперше виявляються під час вагітності.Поява в ранні терміни вагітності мозкових симптомів, задишки, загрудинний болів загрожує серйозними ускладненнями, включаючи гостру серцеву недостатність і раптову смерть (причиною її частіше буває асистолія або фібриляція шлуночків). До загибелі можуть призвести також розшарування аорти і розрив аневризми судин системи виллизиева кола. | |
| Переглядів: 661 | |
