| Головна » Статті » Вагітність |
Вроджені вади серця та магістральних судин у вагітних
| Питання точної діагностики та лікування вроджених вад серця стали вирішуватися лише в останні 30 - 40 років завдяки вдосконаленню діагностичної техніки (катетеризація порожнин серця з манометрией, ангіографія і ангіокардіографія, ехокардіографія та ін) і розробці хірургічних методів радикальної або паліативної корекції вад розвитку серця і магістральних судин. Минула пора, коли всі вроджені вади серця ділилися всього на дві групи: «сині» і «несиние» пороки.В даний час відомо близько 50 форм вроджених вад серця та магістральних судин, одні з них зустрічаються взагалі досить рідко, інші зустрічаються в основному в дитячому віці (гинуть не оперовані хворі своєчасно, так як поки не розроблені досить ефективні методи хірургічної корекції цих форм вад), треті зустрічаються у жінок дітородного віку відносно часто і будуть розглянуті в цій главі. Статистика поширеності вроджених вад серця недосконала, вона будувалася досі на аналізі матеріалів розтинів, історій хвороби, даних обстежень школярів. Один із способів оцінки частоти виникнення цих вад - виявлення їх у новонароджених - діагностично-нелегке завдання. Про результати такого дослідження 56 109 немовлят, до того ж проведеного проспективно, повідомляли S. C. Mitchell і співавтори.Вроджені вади серця і магістральних судин були виявлені у 0,77% народжених живими (і у 0,81% всіх обстежених), що серед прожили один рік вони виявлялися у 0,51%, 89% смертей наступили на першому році життя. Подібну частоту розповсюдження вроджених вад серця відзначали й інші дослідники. За узагальненими даними ВООЗ, щорічно народжується близько 1% дітей з вродженими вадами серця і магістральних судин. Деякі з цих дітей гинуть у перші години і дні життя. Слід мати на увазі, що у цих дітей нерідко є і екстракардіальні вади розвитку.У дослідженні, проведеному S. C. Mitchell з співавторами, найбільш часто виявлявся дефект міжшлуночкової перегородки (у однієї третини дітей, що вижили він піддавався спонтанного закриття), потім слідували з приблизно однаковою частотою ізольований стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки і незарощення артеріальної протоки. Досить часто виявлялися тетрада Фалло, стеноз аорти і коарктації аорти. Ці сім вад становили близько 70% всіх випадків виявлення у даному дослідженні вад серця та магістральних судин. У дослідженні G. Ponglione і співавторів частота виявлення вроджених вад серця і судин (їх різних видів) була практично такою ж, як у вищезгаданому дослідженні, за винятком того, що з досить високою частотою виявлялася і транспозиція магістральних судин. Найбільш часто з экстракардиальными вадами розвитку поєднувалися дефект міжшлуночкової перегородки, дефект предсердножелудочковой перегородки, незарощення артеріальної протоки, дефект міжпередсердної перегородки. Дослідженнями, проведеними у дорослих, було встановлено, що у жінок частіше, ніж у чоловіків, виявляється дефект міжпередсердної перегородки і незарощення артеріальної протоки, немає істотного статевого переважання в частоті виявлення дефекту міжшлуночкової перегородки (ці три пороку найбільш часто виявляються у вагітних з вродженими вадами серця) [Мокрик Р. А. і співавт., 1987]. Клапанний стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло, коарктація аорти виявляються частіше у чоловіків, але ці вроджені вади також нерідко можуть зустрічатися і у жінок дітородного віку. Виникнення вроджених вад серця, принаймні, в деяких випадках, може бути обумовлено генетичними факторами або ж факторами зовнішнього середовища. Встановлено, що частота виявлення вроджених вад серця у дітей, народжених у здорових матерів, не перевищує 0,5%. Частота виявлення цих вад у братів і сестер осіб, що мають вроджені вади серця, становить 1,5 - 3%, що, щонайменше, у три рази перевищує частоту їх виявлення в популяції.Дещо вища частота виявлення (2,6 - 3,7%) вроджених вад серця, якщо у одного з батьків є вроджений порок серця. Вона може значно зрости, якщо вроджений порок серця є у обох батьків. Є дані про те, що у 16,1% дітей, народжених матерями з вродженими вадами серця, також були пороки серця, причому при «синіх» пороках «несиние», а у більшості дітей з вадами серця, народженими жінками з дефектом міжшлуночкової перегородки і з відкритою артеріальною протокою, був шунт зліва-направо, як і у матері. За даними Т. А.Протопопової (1983), у кожного десятого дитину з числа народжених жінками зі стенозом легеневої артерії, і у кожного восьмого дитину з числа народжених жінками з дефектом міжшлуночкової перегородки, є той же самий порок серця, що й у матері. Хоча в більшості випадків вроджені вади виникають спорадично, при деяких формах вад частіше, ніж при інших, спостерігаються спадкові випадки. Це відноситься до відкритого артеріального протоку, дефекту міжпередсердної перегородки, гіпертрофічній кардіоміопатії, декстрокардіі, сімейної вродженої повній атріовентрикулярній блокаді, синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта, синдром Джервела і Ланге - Нільсона, надклапанному стенозу аорти. У матері з вродженим пороком серця можуть народжуватися діти з множинними серцево-судинними аномаліями. Фактори зовнішнього середовища відіграють також певну роль у виникненні деякої частини вроджених вад серця. Так, безконтрольний прийом лікарських засобів, робота в умовах певних професійних шкідливостей, куріння і вживання спиртних напоїв підвищують частоту народження дітей з вродженими вадами серця [Головко В. П., Євтушенко Л. Ф., 1988]. Зараження краснухою протягом перших 2 - 3 місяців вагітності може спричинити виникнення у плода незаращения артеріального протока, дефект міжпередсердної перегородки, ізольованого стенозу легеневої артерії, тетради Фалло.Зараження вірусом герпесу у перші місяці вагітності збільшує ризик виникнення у плода тетради Фалло. Є дані про позитивну кореляцію між сезонними спалахами респіраторних інфекційних захворювань та підвищеною частотою народження дітей з вродженими вадами серця через 8 - 9 місяців після початку цих спалахів інфекції. Сумно відомий талідомід, при вживанні його в перші тижні вагітності, поряд з аномаліями розвитку кінцівок, викликав і аномалії розвитку перегородки серця.У жінок, що живуть на великих висотах над рівнем моря, набагато частіше народжуються діти з незарощення артеріальної протоки, дефектами міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки. Вади розвитку частіше, ніж зазвичай, виявляються у дітей, народжених від матерів, які страждають на цукровий діабет і преддіабетом. Сучасні діагностичні методи (включаючи методи функціональної діагностики) дають можливість не тільки точно визначити форму і ступінь виразності вродженого пороку серця, але і оцінити адаптаційні можливості міокарда. Це дозволяє тепер мати вагітність деяким із страждаючих природженими вадами серця молодим жінкам, у яких раніше вагітність вважали б небезпечною для життя. Завдяки цьому, а також зменшення захворюваності ревматичними вадами серця в економічно розвинених країнах, значно зростає питома вага числа вагітних з вродженими вадами серця.Так, наприклад, в Ньюкастле (Великобританія) співвідношення числа вагітних з набутими вадами з числом вагітних з вродженими вадами серця в 1942 - 1951 рр. Становило 20:1, а в 1962 - 1971. рр. вже тільки 3:1, а в Лейчестере у 1974 - 1982 рр. Це співвідношення становило вже 1:3. За даними московських дослідників, в 1961 - 1964 рр. співвідношення числа беременньхх з набутими вадами серця до числа вагітних з вродженими вадами серця становило 25:1, у 1976 - 1978 рр. вже 2,8:1, а в 1983 - 1985 рр. 1,1:1 [Дидина Б. М., Ефимочкина в. І., 1986].З іншого боку, в економічно розвинених країнах все більше число хворих з вродженими вадами серця успішно оперують ще в дитячому віці (успішно проводять операції у жінок дітородного віку і при набутих вадах серця) і з'являється нова категорія вагітних - вагітні з оперованим серцем. Все це призводить до того, що, за різними даними, частота виявлення різних вад серця у вагітних коливається від 0,5 до 10% від усіх захворювань серця, що виявляються у них.Частота виявлення вроджених вад серця у вагітних обстежуваних в спеціалізованих стаціонарах хворих із захворюваннями серця, сягає 13% [Кулавский Ст. А. і співавт., 1986] і навіть 24% [Чиркова А. В. і співавт., 1986]. Найбільш часто у вагітних виявляють дефект міжпередсердної перегородки, незарощення артеріальної протоки і дефект міжшлуночкової перегородки. Орієнтовне уявлення про частота виникнення вагітності та кількості вагітностей у жінок у віці старше 16 років з вродженими вадами серця дає дослідження J. Mlzoch і співавторів (1982). З 261 спостерігалися протягом чотирьох років у клініці жінок з вродженими вадами серця 147 мали 303 вагітності, 21, незважаючи на бажання мати дітей, вагітність не наставала, 64 не прагнули мати дітей (в основному, із-за віку або тому, що були незаміжня). Всупереч існуючому раніше думку про небезпеку вагітності для жінок, страждаючих природженими вадами серця, хворі з «несиними» вродженими вадами серця досить добре переносять вагітність, і навіть не одну. Це, можливо, обумовлюється тим, що у них серцево-судинна система пристосовується до різного роду гемодинамічних навантажень і перевантажень вже з перших років життя. Ще в 1970 р. G. Neilson і співавтори повідомляли про спостереження за 93 жінками з вродженими вадами серця (неоперированными) мали 236 вагітностей.Було зареєстровано 3 материнські смерті, 23 недоношені вагітності і 2134 пологів з життєздатними дітьми. Близькі до цих дані наводилися й іншими авторами. Високу перинатальну смертність дітей у матерів з вродженими вадами серця і серцевою недостатністю (до 32,7%) зазначав В. В. Жаров (1980). У спостереженні J. Mlzoch і співавторів (1982) фатальні ускладнення у жінок, оперованих з приводу дефекту міжпередсердної перегородки, становили 34%, а у неоперованих з цим пороком - 41%, співвідношення ж материнських ускладнень (задишка, набряки, флебіти та ін) було зворотним - 43% у оперованих, 36% - у неоперованих.Ультразвукове дослідження майже 60% вагітних з вродженими вадами серця виявляє у них затримку внутрішньоутробного розвитку плода, особливо при цианотических вадах [Діакіте Секу і співавт., 1991]. У всякому разі, безсумнівним є те, що у багатьох випадках у хворих вродженими (і набутими теж) пороками серця плід страждає тією чи іншою мірою від внутрішньоутробної гіпоксії, яка іноді може перейти в пологах у асфіксію. У хворих з вродженими вадами серця значно частіше, ніж у здорових жінок, спостерігають відхилення від фізіологічного перебігу вагітності (підвищена частота виникнення пізнього токсикозу вагітних, загроза переривання вагітності, внутрішньоутробної гіпоксії плода та тромбоемболічних ускладнень), від нормального перебігу пологів (передчасні пологи, стрімкі пологи, загрозлива внутрішньоутробна асфіксія плода в пологах, кровотеча в пологах). Такі аномалії розвитку, як декстрокардія без супутніх вроджених вад серця та магістральних артерій і situs inversus completus, зазвичай не впливають на перебіг вагітності, а вона, в свою чергу, не надає особливого впливу на серцево-судинну систему у цих жінок. Але є форми вроджених вад, при яких вагітність представляє безперечний ризик для жінок. Це насамперед жінки з «синіми» пороками серця; жінки, які страждають первинною легеневою гіпертензією та тяжкою легеневою гіпертонією при синдромі Ейзенменгера;жінки з вираженою коарктації аорти та стеноз гирла аорти, а також хворі з синдромом Марфана з вираженими змінами кореня аорти. Є дані, що серцева недостатність тій чи іншій мірі розвивається у 43% вагітних з вродженими вадами серця. Різко погіршується прогноз і у деяких вагітних з відкритою артеріальною протокою, дефектами міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки із зворотними шунтами, якщо у цих жінок ще до настання вагітності виникало ціаноз або підвищувався тиск в малому колі кровообігу.Причиною загибелі цих хворих під час пологів або після них (іноді і після аборту) може стати важка серцева або серцево-легенева недостатність, обумовлена перерозподілом обсягів крові між великим і малим колами кровообігу, різкими зрушеннями в градієнтах тиску і декомпенсованій гіпоксією. Прогноз може обтяжуватися наявністю системної артеріальної гіпертонії, розривом аорти або артеріальних аневризм, крововтратою, реверсией шунтування крові. Велике значення для прогнозу має функціональний клас.При наявності легеневої гіпертонії прогноз значною мірою визначається функціональною спроможністю правого шлуночка. При важкої легеневої гіпертонії системна гіпотонія і падіння серцевого викиду під час пологів і в післяпологовому періоді можуть загрожувати життю жінки. При деяких видах вад гостра серцева недостатність настає відразу після пологів у зв'язку з раптовим зниженням периферичного судинного опору і одночасним зниженням опору в легеневому колі кровообігу.У жінок з «синіми» вадами серця пологи можуть бути в термін і спонтанними, але через кілька годин або днів після пологів відбувається зрив субкомпенсації кровообігу, і хворий може загинути. Певну небезпеку представляє підгострий бактеріальний ендокардит, іноді виникає у вагітних з вродженими вадами серця. І все-таки, незважаючи на всі небезпеки, спостерігалися випадки благополучного результату вагітності та пологів з неускладненим перебігом післяпологового періоду у жінок з синдромом Ейзенменгера, тетрадой Фалло, хворобою Ебштейна, єдиним шлуночком (трикамерне серце), первинною легеневою гіпертонією. При вроджених вадах серця в організмі хворої жінки відбуваються компенсаторні зрушення, значення яких необхідно враховувати у разі виникнення у неї вагітності. При вадах, що супроводжуються скидання венозної крові в артеріальне русло, виникає артеріальна гіпоксемія, наявність якої може надавати, крім усього іншого, негативний вплив на розвиток плоду. Але компенсаторні механізми, які включаються при цих вадах (зокрема, поліцитемія), збільшують об'єм циркулюючої крові та підвищують її в'язкість.При вагітності додаткове збільшення об'єму циркулюючої крові загрожує розвитком серцевої недостатності, а підвищення в'язкості крові - виникненням тромбозів. Небезпека легеневої тромбоемболії виникає при розвитку серцевої недостатності, коли нерідко підвищується активність згортаючої системи, знижується активність протизгортальної системи і з'являються тромби в серці та судинах.Нерідко при вроджених вадах серця, розвивається кардіосклероз, і навантаження на міокард, зумовлена вагітністю, може надати несприятливий вплив на функціональний стан серця і призвести до декомпенсації кровообігу. Легенева гіпертонія, спостережувана при ряді вроджених вад серця (у тому числі при вадах зі значним скиданням крові з лівої половини серця у праву), а також при первинному зміну структури легеневих судин є серйозним фактором ризику для вагітних. У той же час при наявності слабко або помірно вираженого шунтування крові зліва направо зниження периферичного судинного опору, зумовлена вагітністю, сприяє зменшенню обсягу шунтування. А при «синіх» пороках серця зниження периферичного судинного опору посилює обсяг шунтування справа наліво і, відповідно, ціаноз. «Сині» вади серця можуть супроводжуватися великою кількістю різноманітних ускладнень. Вони виникають не в кожної хворої і, звичайно, не обов'язково все у однієї і тієї ж хворий. Але можливість їх виникнення треба враховувати, щоб своєчасно вживати лікувальні і профілактичні заходи. | |
| Переглядів: 533 | |
