| Головна » Статті » Вагітність |
Тетрада Фалло
| Тетрада Фалло є класичним «синім» пороком серця. Частота його виявлення у дорослих становить 7 - 8% від загального числа хворих з вродженими вадами серця. Порок обумовлений стенозом (частіше подклапанным) вивідного тракту правого шлуночка, великим дефектом міжшлуночкової перегородки, зміщенням кореня аорти вправо і гіпертрофію правого шлуночка. Гемодинамічні зрушення обумовлюються наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневої артерії. Дефект буває настільки великий, що тиск в лівому і правому шлуночку зрівнюється. Ступінь стенозування шляху відтоку з правого шлуночка визначає напрямок шунтування крові: якщо воно різко виражене, йде скидання венозної крові через лівий шлуночок в аорту, якщо воно різко виражене - йде скидання крові зліва направо (як при звичайному дефекті міжшлуночкової перегородки). В останньому випадку клінічно визначається бліда форма пороку.Зниження периферичного судинного опору, збільшення серцевого викиду і венозного повернення, що виникають при вагітності, в умовах обструкції шляху відтоку з правого шлуночка сприяють наростанню шунтування крові справа наліво, зниження насичення артеріальної крові киснем і небезпечного посилення ціанозу, виникненню непритомностей, а також збільшення гематокриту. Клінічні прояви блідою форми тетради Фалло схожі з такими при дефекті міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії. Для «синіх» форм пороку характерні скарги на виражену стомлюваність (навіть при незначних напругах), запаморочення, задишку при навантаженні, іноді завершується непритомних станом. При огляді виявляються ціаноз слизових оболонок і шкірних покривів, зміна форми нігтів (у вигляді годинникових скелець) і кінцевих фаланг пальців рук у вигляді барабанних паличок), низькорослість, іноді - «серцевий горб». При пальпації визначається посилений серцевий поштовх і іноді систолічний тремтіння в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини. При перкусії розміри серця або нормальні, або відзначається незначне зміщення межі серцевої тупості вправо. При аускультації в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум, інтенсивність якого зворотна величиною межжелудочкового дефекту. Шум посилюється після введення мезатону і слабшає після застосування амилнитрита. При рентгенологічному дослідженні серця в передньо-задній проекції істотних змін його розмірів не виявляється, іноді серце має конфігурацію «черевичка»: помірний зсув вліво злегка загостреного і піднесеного контуру лівого шлуночка із западінням дуги легеневої артерії. У другій косою проекції може виявлятися збільшення правого шлуночка. При вираженому стенозі легеневої артерії вибухає дуга аорти. Легеневий малюнок зазвичай ослаблений, але при добре розвинених бронхіальних колатералей він може бути посиленим. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, при добре розвиненому коллатеральном кровообігу і посиленому легеневому кровообігу можуть приєднуватися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка На ФКГ реєструється розщеплення 2 тону з ослабленням легеневого компонента його, клацання закриття аортального клапана, систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини, зазвичай з максимальною амплітудою на початку систоли. При ехокардіографії визначають різке зникнення ехосигналів від міжшлуночкової перегородки в області її дефекту, аномальне зміщення аорти вправо (аорта «сидить верхи» на міжшлуночкової перегородки) при збереженні мітральному-аортального фіброзного продовження, можуть бути збільшення правого шлуночка потовщення міжшлуночкової перегородки і дилатації аорти. При допплерехокардіографіі визначається турбулентний систолічний потік у стовбурі легеневої артерії. Цим же методом можливо розрахувати градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. При клінічному дослідженні крові виявляється поліцитемія. Катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія є найбільш інформативними методами діагностики тетради Фалло. Ускладненнями при тетраді Фалло можуть бути гіпоксія мозку і тромбози судин мозку, приєднання інфекційного ендокардиту, розвиток серцевої недостатності. При вагітності ризик виникнення цих ускладнень значно зростає. У жінок з тетрадой Фалло вагітність представляє ризик і для матері, і для плоду (ризик для плода в значній мірі залежить від недостатнього насичення крові киснем).Прогностично несприятливі повторні напади втрати свідомості, гематокрит вище 60%, насичення периферичної артеріальної крові киснем нижче 80% і тиск в правому шлуночку вище 120 мм рт. ст. Для хворої з тетрадой Фалло серйозну небезпеку представляють різкі коливання гемодинаміки під час пологів. Найбільш небезпечний ранній післяпологовий період, коли можуть виникнути важкі синкопе напади.Завдяки високому тиску в правому шлуночку раптове різке зниження системного артеріального тиску і тиску в лівому шлуночку безпосередньо після пологів навіть більш небезпечно, ніж у хворих з шунтуванням крові зліва направо. У вагітних з тетрадой Фалло висока частота мимовільних абортів, мертвонароджень, передчасних пологів і дострокових пологів дітей з малою масою тіла. І в той же час бувають виняткові випадки: спостерігали хвору з тетрадой Фалло, благополучно народила 5 дітей. Шанси на сприятливий перебіг і результат вагітності значно підвищуються у жінок, які перенесли радикальну операцію з приводу цього пороку. | |
| Переглядів: 547 | |
