| Головна » Статті » Вагітність |
Синдром пролабирования мітрального клапана
| Синдром пролабирования мітрального клапана (є ще багато назв, у тому числі - пролапс мітрального клапана) є клапанним дефектом, як вродженим. (первинний і при синдромі Елерса-Данлоса і Марфана), так і придбаними (при ревматичному ендокардиті, гіпертрофічній кардіоміопатії, дилатаційної кардіоміопатії, міокардит, деяких вроджених пороках серця, системному червоному вовчаку, вузликовому періартеріїті та інших захворюваннях, а також після тупої травми серця і операцій на мітральному клапані). В останні роки з допомогою ехокардіографії він виявляється у 5 - 10% (якщо її критерії вірні) загальній популяції, причому переважно у жінок (6 - 17%). Відзначалися спадкові випадки захворювання. Сутність дефекту клапанного апарату полягає в выбухании під час систоли однією зі стулок (іноді й обох) мітрального клапана в порожнину лівого передсердя, що тягне за собою регургітацію крові в передсердя.При первинному синдромі виявляється миксоматозное переродження клапанного апарату, обумовлене порушеннями метаболізму колагену. Вражаються і інші клапани серця: аортальний, трикуспідального. Передбачається, що вибухання задньої стулки мітрального клапана може викликати і рефлекторно, спазм незмінених коронарних артерій, а виникаюча при цьому ішемія міокарда може стати причиною нападу стенокардії,інфаркту міокарда, аритмії і раптової смерті. Гемодинамічні зрушення при синдромі пролабирования мітрального клапана обумовлюються його недостатністю. При вагітності збільшення переднавантаження робить сприятливий вплив, натомість підвищення инотропизма і зниження посленагрузки - несприятливий. В анамнезі можливі вказівки на випадки раптової смерті родичів хворий. Більшість мають пролабування мітрального клапана скарг не пред'являють. У деяких випадках відзначаються відчуття неспокою, серцебиття, неприємні відчуття в грудях (від нападу типової стенокардії, не завжди чітко пов'язаної з навантаженням, і різких нападів колючих болей в області верхівки серця - до почуття неясного дискомфорту). Огляд, пальпація і перкусія при відсутності супутніх захворювань серця і вираженою регургітації особливостей не виявляють. Але при первинному пролабировании мітрального клапана хворі часто бувають астеничными. Характерною ознакою синдрому пролабирования мітрального клапана є клацання в середині систоли, в більшості випадків супроводжується пізнім систолічним шумом і добре чутний у четвертому-п'ятому міжребер'ї зліва від грудини і над верхівкою серця. При вираженій регургітації шум буває голосистолическим. У деяких хворих може вислуховуватися тільки один з цих аускультативно феноменів, іноді вони можуть тимчасово зникати. При пробі Вальсальви шум не посилюється, але стає більш тривалим;при присіданні навпочіпки шум коротшає і слабшає, при вставанні - подовжується і посилюється. ЕКГ у хворих, що не пред'являють скарг (хоча і мають аускультативні ознаки пролабирования мітрального клапана), може бути не змінена. При вираженому синдромі у 2 і 3 відведеннях реєструються неспецифічні зміни сегмента ST і негативні або двофазні зубці Т. Ці зміни стають більш вираженими (а іноді тільки з'являються) при фізичному навантаженні і вдиханні амилнитрита.При синдромі пролабирования мітрального клапана часто виявляють аритмії: передсердні і шлуночкові екстрасистоли, надшлуночкову і шлуночкову тахікардію, брадиаритмії та атріовентрикулярні блокади різних ступенів. Небезпека представляє рефрактерна шлуночкова тахікардія, яка може перейти у фібриляцію шлуночків. ФКГ зазвичай відповідає аускультативними даними. Важливою відмінністю клацання, обумовленого вибухне стулки мітрального клапана, від клацання вигнання служить те, що він з'являється не раніше ніж через 0,14 с після 1 тону (після початку підйому каротидного пульсу). Систолічний шум починається в середині, частіше в кінці систоли, і має наростаючий характер. На эхокардиограмме реєструється різке рух назад задньої стулки (або обох стулок) мітрального клапана в середині систоли, систолічний пролабування задньої стулки (або обох стулок) і, рідше, швидкий рух назад передньої стулки клапана. У деяких випадках, незважаючи на наявність клацання і систолічного шуму, ехокардіограма виявляється нормальною (і навпаки).Наявність та ступінь мітральної регургітації можна визначити за допомогою доплер-ехокардіографії (в порожнині лівого передсердя при цьому реєструється систолічний турбулентний потік різної інтенсивності) Ехокардіографічні ознаки пролабирования мітрального клапана виявляються майже у всіх хворих з синдромом Марфана. У них з помощыо ехокардіографії можна виявити ознаки миксоматозного зміни мітрального клапана. Пролабування стулок мітрального клапана добре виявляється при ангіокардіографії. Ускладненнями можуть бути наростаюча клапанна недостатність, пароксизмальні аритмії, транзиторна гостра геміплегія (результату мікроемболії мозкових судин), рідко - інсульт, підгострий бактеріальний ендокардит. При синдромі Марфана миксоматозная дегенерація стулок мітрального і аортального клапанів поєднується тончением і подовженням сухожильних хорд клапанів; кільце мітрального клапана, аортальні синуси та корінь аорти дилатируются. При вагітності збільшення серцевого викиду і зменшення периферичного судинного опору можуть сприяти зменшенню ступеня пролабирования мітрального клапана. У таких випадках клацання і пізній систолічної шум слабшають або зникають зовсім, і при відсутності даних ехокардіографічного дослідження діагноз набухання мітрального клапана поставити не вдається. Після пологів аускультативно симптоматика з'являється знову. Вагітність підвищує ризик ускладнення підгострий ендокардит, а також розриву (особливо під час пологів) сухожильних, хорд клапана.При вагітності можуть частішати пароксизми аритмії (зокрема, надшлуночкової тахікардії), особливо небажані під час пологів. Однак у нечисленних поки спостереженнях у вагітних з пролабіюванням мітрального клапана не виникало ускладнень, пологи були у нормальний термін нормальної тривалості, і вага новонароджених був нормальним. Тим не менше при вираженому пролабировании мітрального клапана можуть відзначатися посилення задишки, аритмія. Проспективні ехокардіографічні дослідження виявляли збільшення ступеня пролабирования мітрального клапана після пологів [Титченко Л. В., 1985].До рідкісних ускладнень відносяться повторні минущі порушення мозкового кровообігу в післяпологовому періоді в результаті повторних тромбоемболій дрібних судин головного мозку. Передбачається, що це може бути обумовлено підвищенням ризику утворення внутрішньосерцевого тромбу за кілька тижнів до пологів або одразу після них з подальшою фрагментацією цього тромбу. Погіршення стану вагітних з пролабіюванням мітрального клапана може наступити не тільки під час вагітності, але і в післяпологовому періоді [Затикян Е. П., 1988]. | |
| Переглядів: 669 | |
