| Головна » Статті » Вагітність |
Синдром Ейзенменгера
| Цей синдром відноситься до групи «синіх» пороків, хоча і не є самостійним видом вади. Він виникає як наслідок поєднання вродженого повідомлення системного та легеневого кровообігу з тяжкою легеневою гіпертонією, обумовленої високим опором легеневих судин. Спостерігається при великих дефектах серцевої перегородки або при соустьи великого діаметру між аортою і легеневою артерією (тобто при дефектах міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки, відкритому артеріальному протоці). У всіх випадках маються значні зміни стінки легеневих судин. При розвитку синдрому Ейзенменгера наростання легеневого судинного опору призводить до зменшення шунтування крові зліва направо і підвищення тиску в системі легеневої артерії. При досягненні (або навіть перевищення) останнім рівня системного тиску шунтування стає двостороннім або оборотним (справа наліво). По мірі наростання шунтування справа наліво падає насичення крові киснем, наростає ціаноз, затримується розвиток плоду. Поки зберігається шунтування крові зліва направо, хворі можуть тривалий час не пред'являти скарг. Потім з'являються скарги на швидку стомлюваність і задишку. З збільшенням віку з'являються і наростають ціаноз, поліцитемія, потовщення кінцевих фаланг пальців рук. Можуть виникати запаморочення, кровохаркання і загрудинні болі. Зазвичай виявляють посилений поштовх локалізований лівого шлуночка, гучний 2 тон над легеневою артерією, розлитої систолічний шум вздовж лівого краю грудини, іноді діастолічний дме шум при недостатності клапана легеневої артерії або систолічний шум при недостатності трикуспідального клапана. Часто чути клацання відкриття клапана легеневої артерії, можуть бути чутні 3 і 4 тони серця. Венозний тиск зазвичай залишається нормальним. При рентгенологічному дослідженні загальні розміри серця нерідко виявляються нормальними (кардіомегалія буває при дефекті міжпередсердної перегородки), але іноді виявляється гіпертрофія при дилатації правого шлуночка. При відкритому артеріальному протоці вибухає дуга аорти, може виявлятися кальцифікація артеріального протоку або легеневої артерії. Видно розширені проксимальні гілки легеневої артерії при різкому збіднінні периферичного судинного малюнка. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження правого передсердя і гіпертрофії правого шлуночка. У деяких випадках при дефекті міжшлуночкової перегородки або відкритому артеріальному протоці приєднуються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У виявленні дефектів вирішальне значення мають ехокардіографія, катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія. Синдром Ейзенменгера часто ускладнюється тромбозом в системі легеневої артерії, тромбоз судин головного мозку, підгострим бактеріальним ендокардитом, недостатністю кровообігу. Можлива раптова смерть. Вагітність при синдромі Ейзенменгера представляє великий ризик, тим більший, чим вище тиск у легеневій артерії. При вагітності вперше може з'явитися у хворого кровохаркання.Під час вагітності не відбувається одночасного зниження системного і легеневого судинного опору, в результаті чого посилюється шунтування крові справа наліво і зменшується легеневий кровообіг, знижується насичення артеріальної крові киснем і гематокрит збільшується. Якщо гематокрит перевищує 60%, плід гине. Ще більшу небезпеку представляють раптове підвищення легеневого судинного опору або зниження периферичного судинного опору, що зумовлюють зниження переднавантаження під час пологів або відразу ж після них.І в тому і в іншому випадку може розвинутися тяжкий колапс з-за різкого зниження артеріального тиску. Під час потуг може знизитися серцевий викид з-за підвищення периферичного судинного опору, що призводить до виникнення тяжкого колапсу. У 3 триместрі вагітності смерть може наступити від гострої серцевої недостатності [Затикян Е. П., 1988]. Пізній токсикоз вагітних може погіршити гемодинамічну ситуацію в результаті різких зрушень периферичного судинного опору.Крім того, значне фізичне напруження при наявності цього синдрому може викликати різке підвищення тиску в правому шлуночку, що може спровокувати розвиток фатальної аритмії; існує також загроза виникнення важких непритомних станів і легеневих тромбоемболій. Летальність вагітних, роділь і породіль з синдромом Ейзенменгера дуже висока: від 30 до 70%. У післяпологовому періоді гине близько 5% породіль з синдромом Ейзенменгера [Затикян Е. П., 1988]. У таких матерів дитяча смертність дуже висока.При цьому виді пороку серця часто є схильність до передчасних пологів. Частота спонтанних абортів у вагітних з синдромом Ейзенменгера сягає 43%. Багато чого з написаного про синдром Ейзенменгера з повною підставою можна віднести до первинної легеневої гіпертонії. Материнська смертність при ній перевищує 50%. | |
| Переглядів: 686 | |
