| Головна » Статті » Вагітність |
Кардіоміопатії
| Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія В останні роки це захворювання виявляють все частіше. Етіологія невідома. Нерідко спостерігаються сімейні випадки. При цьому захворюванні є виражена асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки та прилеглої до неї частини вільної стінки міокарда лівого шлуночка, що приводить до зменшення порожнини лівого шлуночка та порушення його функції, особливо в середині і в кінці систоли, коли в результаті скорочення гіпертрофованих відділів міокарда виникає перешкода на шляху відтоку з лівого шлуночка. Ступінь гіпертрофії може збільшуватися з віком.Крім того, нерідко є аномальне прикріплення (і гіпертрофія) папілярних м'язів мітрального клапана, що веде до зміщення його передньої стулки вперед. Гемодинамічними наслідками цих морфологічних змін є виникнення градієнта тиску в систолу на шляху відтоку з лівого шлуночка (а у випадках зміщення стулки мітрального клапана і поява мітральної недостатності), а також порушення розслаблення лівого шлуночка під час діастоли. Хворі скаржаться на задишку при навантаженні, на загрудинную біль (що має характер стенокардії напруги), на напади серцебиття, слабкість, втрату свідомості. При пальпації визначається зміщений латерально посилений (іноді подвійний) верхівковий поштовх. Ліва перкуторная кордон також зміщена латерально. При аускультації характерний - систолічний шум вздовж лівого краю грудини і на верхівці серця при збереженні (на відміну від клапанного стенозу аорти) 2 тони; шум може проводитися на сонні артерії. Шум посилюється при пробі Вальсальви, прийомі нітрогліцерину, у вертикальному положенні, і слабшає при введенні пресорних засобів і присіданні. При ураженні мітрального клапана систолічної шум на верхівці серця стає сильнішою.При вираженому субаортальному стенозі 2 тон розщеплюється, і можуть вислуховуватися 3 і 4 тони серця, часто виникають аритмії. Особливо несприятливим вважається поява мерехтіння передсердь, яке може привести до різкого погіршення перебігу захворювання, включаючи виникнення набряку легенів, стенокардії, непритомності, артеріальної гіпотонії, системних тромбоемболій. Нерідко виявляються зміни периферичного пульсу: він дуже швидко наростає (початок систоли), потім слабшає (в середині систоли), а потім можна відчути ще одну-дві осциляції перед його діастолічним спадением. Ці коливання чітко видно на каротидограмме. Систолічний артеріальний тиск не знижений (на відміну від клапанного стенозу) і навіть може бути підвищеним. При рентгенологічному дослідженні виявляється гіпертрофія лівого шлуночка (інколи і передсердя). На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, іноді екстрасистоли і мерехтіння передсердь, рідко - повна атріовентрикулярна блокада. Можуть бути дуже глибокі зубці Q і підйоми сегмента ST, вкорочення інтервалу P - R, блокада лівої ніжки пучка Гіса. На ФКГ реєструється мезосистолический (віддалений від 1 тони) шум, іноді він буває двофазним. Чим пізніше щодо 1 тони з'являється шум, тим менше ступінь стенозу. На эхокардиограмме чітко виявляється потовщення міжшлуночкової перегородки (на всьому її протязі або в середньої або верхньої третини її), обмеження рухливості перегородки, зменшення розмірів вихідного тракту лівого шлуночка, прикриття правої коронарної стулки аортального клапана в середині систоли, патологічне рух вперед передньої стулки мітрального клапана під час систоли (особливо чітко що виявляються при пробі Вальсальви і під дією амилнитрита), зменшення кінцевого діастолічного об'єму лівого шлуночка, гиперкинезию задньої стінки його.При допплерехокардіографіі реєструється високошвидкісний (іноді двухпиковый) турбулентний систолічний потік в виносному тракті лівого шлуночка. Такий же потік може реєструватися у висхідному відділі аорти. Катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія дозволяють уточнити діагноз і визначити ступінь стенозування шляхи відтоку. Захворювання може ускладнюватися лівошлуночковою недостатністю. Нерідко настає раптова смерть, навіть при безсимптомному перебігу. Повторні вагітності можуть сприяти в рідкісних випадках переходу гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії у дилатационную кардіоміопатію. Хоча дилатаційна кардіоміопатія є явним протипоказанням до вагітності, описаний випадок благополучного розродження нормальною дитиною хворий цією формою кардіоміопатії, та ще з імплантованим кардиовертером-дефібрилятора. Під час вагітності збільшення серцевого викиду (та кінцевого діастолічного об'єму лівого шлуночка) зменшує ступінь обструкції при гіпертрофічній кардіоміопатії, але зниження периферичного судинного опору надає зворотну дію, і в результаті ступінь обструкції залишається незмінною. Обумовлене вагітністю підвищення інотропної функції серця також надає несприятливу дію. У другій половині вагітності здавлювання маткою нижньої порожнистої вени у лежачої на спині хворий зменшує венозний повернення, тим самим збільшуючи ступінь динамічного стенозування.При наявності супутньої мітральної недостатності гемодинамічні зрушення, що виникають при вагітності, можуть погіршити стан хворої: посилити регургітацію, викликати застій у малому колі кровообігу, аж до розвитку набряку легенів. Крім того, наявність мітральної недостатності збільшує ризик виникнення підгострого бактеріального ендокардиту.Під час пологів несприятливий щодо ступеню стенозування вплив поєднання адренергічної стимуляції (із-за болю і емоційного стресу) і потуг компенсується збільшенням центрального об'єму крові завдяки активним скороченням матки. І, нарешті, швидке зменшення об'єму циркулюючої крові (і об'єму лівого шлуночка) може посилити обструкцію шляхи відтоку.Незважаючи на те що відзначалися випадки погіршення стану і навіть смерті після пологів у жінок, які страждають гіпертрофічною кардіоміопатією, при незначною і помірною обструкції вагітність в умовах правильного ведення не уявляє, як правило, небезпеки для хворих. Генетичні наслідки» вагітності невеликі. Так як при неважкої обструкції прогноз хороший, то не треба відмовляти від вагітності, якщо захворювання є тільки у одного з батьків.Якщо ж гіпертрофічна кардіоміопатія є у обох батьків або одного з них, має ще, крім того, обтяжений сімейний анамнез по цьому захворюванню, то можливі майбутні батьки повинні бути попереджені про ризик народження хворої дитини. Перипартальная (післяпологова) кардіоміопатія Перше повідомлення про виникнення після пологів серцевої недостатності без попереднього захворювання серця було опубліковано більше 150 років тому. В останні десятиліття в різних країнах світу (спочатку в Африці, і особливо в Нігерії, а в інших країнах трохи пізніше) все частіше спостерігаються подібні захворювання. Випадки захворювання перипартальной кардіоміопатією відзначені і в нашій країні [Кишко А. С., Дейнека С. В., 1987]. Частота її виникнення, за різними даними, 1 на 4000 - 15 000 пологів.І хоча передбачається більше десятка можливих етіологічних факторів, післяпологова (вірніше, перипартальная, так як вона може виникати і до пологів) кардіоміопатія в даний час розглядається як самостійна нозологічна форма або як особливий вид дилатаційної кардіоміопатії. Діагностичні критерії перипартальной кардіоміопатії відповідають таким дилатаційної (застійної) кардіоміопатії, але, на відміну від останньої, при сприятливому результаті перипартальной кардіоміопатії може спостерігатися практично повне одужання хворих з нормалізацією розмірів серця.Серед ймовірних причин захворювання називають післяпологову артеріальну гіпертонію, недостатнє та незбалансоване харчування, низький вміст селену в організмі, різко надмірне споживання солі та води у зв'язку з дотриманням місцевого післяпологового ритуалу мешканками північній Нігерії, міокардит, вірусну інфекцію, прееклампсію, підвищену чутливість до ліків, ендокринні порушення, генетично зумовлену схильність, імунологічні порушення та ін. Можливо, що вагітність тільки сприяє виявленню латентного захворювання серця. Характерними вважаються відсутність яких-небудь ознак захворювання серця до вагітності і пологів, виникнення серцевої недостатності протягом останнього триместру вагітності або протягом 3 місяців після пологів (найчастіше), рідко через 5 - 6 місяців після пологів, безрезультатність спроб визначення конкретної етіології хвороби. Характерні помірна виражена гіпертрофія і дилатація обох шлуночків (більше лівої).Частіше в одному з них, рідше в обох виявляють пристінкові тромби, при цьому не вдається виявити яких-небудь змін серцевих клапанів, коронарних артерій, перикарда. У міокарді виявляють гіпертрофію волокон міокарду, дифузні дегенеративні зміни, вогнища миоцитолиза і некрозу, а також фіброзу. У деяких випадках були виявлені зміни, характерні для міокардиту. Ушкодження міокарда у всіх випадках веде до зниження скоротливості лівого шлуночка і зменшення фракції викиду. З допомогою гемодинамічних досліджень виявляють зміни, характерні для серцевої недостатності: підвищення кінцевого діастолічного тиску в правому шлуночку, підвищення тиску в легеневій артерії і заклинивающего легеневого капілярного тиску в поєднанні з підвищенням легеневого судинного опору. Серцевий викид знижений, але може бути і нормальним на початку захворювання за рахунок підвищення частоти серцевих скорочень. Тиск в правому шлуночку і в правому передсерді підвищується. Захворювання зазвичай виявляють після повторних пологів у жінок старше 30 років, найбільш часто - у жінок негроїдної раси, при вагітності двійнятами, при еклампсії. Серцева недостатність виникає в пізні строки вагітності або після пологів, дуже рідко - перед 3 триместром вагітності. Хворі скаржаться на задишку і слабкість, іноді на загрудинні болі, кашель, кровохаркання. При клінічному дослідженні виявляють збільшення розмірів серця, ознаки ліво - та правошлуночкової недостатності (задишка, тахікардія, набухання яремних вен, збільшення печінки, набряки на ногах, іноді асцит, пресистолічний галоп), аритмії, ослаблення тонів серця, нерідко вислуховуються 3 і 4 тони серця і систолічний шум мітральної та трикуспідального недостатності. При рентгенологічному дослідженні виявляються збільшення серця і ознаки застою в легенях, іноді їх набряку. Може спостерігатися транзиторне підвищення артеріального тиску. На ЕКГ неспецифічні зміни: зазвичай відзначають зміщення сегмента ST вниз, сплощення, двофазність або інверсії зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, можуть реєструватися моно - і політопні екстрасистоли, інші порушення серцевого ритму, порушення передсердно-шлуночкової і внутрішньошлуночкової провідності. При ехокардіографії виявляють дилатацію порожнини лівого (і правого) шлуночка, збільшення маси міокарда лівого шлуночка, гипокинезию його вільної стінки, зменшення фракції укорочення і швидкості укорочення кругових волокон міокарда; можуть бути виявлені ознаки збільшення лівого (і правого) передсердя і наявності пристінкових тромбів у шлуночках, а також рідини в порожнині перикарда. Знижуються амплітуди руху розкриття стулок мітрального клапана і руху стінок аорти. При дослідженні крові може бути виявлено значну зміну складу субпопуляцій Т-лімфоцитів за рахунок збільшення змісту хелперів. Виявити при серологічному дослідженні якісь із звичайних вірусів або антитіла до вірусів Коксакі групи В поки що не вдалося, так само як і побачити вірусні частинки за допомогою електронної мікроскопії в біоптатах міокарда. Зміни у вмісті імуноглобулінів різних класів і циркулюючих імунних комплексів не виявляються, що свідчить про відсутність порушень гуморального імунітету. У хворих перипартальной кардіоміопатією нерідко виникають тромбоемболії (частіше в малому колі кровообігу, ніж у великому), які можуть стати причиною смерті. Але зазвичай причиною загибелі хворих перипартальной кардіоміопатією стає рефрактерна серцева недостатність. Причинами смерті хворих перипартальной кардіоміопатією можуть бути також важкі аритмії, сепсис, печінково-ниркова недостатність. Летальність при цьому захворюванні становить 15 - 35%. 1/3 хворих одужує і ще у 1/3 зберігаються (хоч і в меншій мірі, ніж в гострому періоді) кардіомегалія, зниження скоротливої функції міокарда і електрокардіографічні зміни, іноді й без істотних порушень самопочуття хворих. Клінічне погіршення зазвичай супроводжується зменшенням об'ємів лівого шлуночка і його маси, а також збільшенням фракції викиду, не завжди до нормальних показників. Прогноз для плоду обтяжений, якщо захворювання виникає у 3 триместрі вагітності. Спонтанні передчасні пологи зі смертю плода спостерігаються приблизно у 10% вагітностей. Загальна перинатальна смертність досягає 30 - 40%. Прогноз для хворої задовільний, якщо збільшення розмірів серця швидко піддається зворотному розвитку. Віддалений прогноз у хворих з кардиомегалией несприятливий. Повторну вагітність у них допускати не можна, оскільки вона майже завжди призводить до виникнення рецидиву хвороби, веде, як правило, до летального результату. Особливо несприятливий Прогноз (навіть у відсутність повторних вагітностей) у хворих з вираженою кардиомегалией, зберігається більше 6 місяців після пологів, у хворих з низькою фракцією викиду і у хворих із збільшеною кінцевим діастолічним розміром лівого шлуночка.Наявність виражених гістологічних змін міокарда, навіть при нормалізації розмірів серця, також обтяжує прогноз. Безпека повторної вагітності у жінок з клінічним одужанням залишається сумнівною, хоча Ed. Bertrand (1987) і згадує про африканке, що мала 13 вагітностей з рецидивами перипартальной кардіоміопатії при 2-й, 12-й і 13-й вагітностях. Спостерігалися і у жінок європейської раси благополучно завершилися вагітності після раніше перенесеної перипартальной кардіоміопатії. | |
| Переглядів: 704 | |
