| Головна » Статті » Вагітність |
Ізольований стеноз легеневої артерії
| Цей порок відноситься до числа найбільш поширених вроджених вад (8 - 10% від загального числа хворих з вродженими вадами). Зустрічається з приблизно однаковою частотою у жінок і у чоловіків. Зазвичай звуження буває викликано зрощенням комиссур стулок клапана легеневої артерії з утворенням куполоподібної діафрагми з малим отвором. Рідше стеноз буває обумовлений фіброзно-м'язових розростанням в області вивідного тракту правого шлуночка. Корінь легеневої артерії має постстенотическую дилятацію. Нерідко виявляється супутній дефект міжпередсердної перегородки. Гемодинамічним наслідком звуження шляху відтоку крові з правого шлуночка є поява градієнта тиску між порожниною та легеневою артерією. У зв'язку із збільшенням систолічного тиску м'яз правого шлуночка гіпертрофується, потім і дилатируется, підвищується тиск у правому передсерді. Після цього може відбутися відкриття овального вікна у міжпередсердній перегородці з шунтуванням крові справа наліво. Хворі скаржаться на підвищену втомлюваність, задишку (спочатку при навантаженні, а потім і в спокої), запаморочення, іноді непритомність. При огляді, якщо є відкрите овальне вікно, виявляється ціаноз. Іноді видно «серцевий горб». При пальпації відчувається посилений серцевий поштовх і в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини нерідко систолічний тремтіння. Перкуторно розміри серця довго залишаються нормальними. При аускультації виявляють ослаблення 2 тону над легеневою артерією, характерний грубий систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї (при инфундибулярном стенозі - у третьому-четвертому міжребер'ї) зліва від грудини, який проводиться у напрямку до шиї. При незначному і умерепном стенозі шум буває м'яким, може бути чутний систолічний поштовх. Периферичний пульс і артеріальний тиск істотно не змінюються. Венозний тиск у важких випадках може бути підвищеним. При рентгенологічному дослідженні у випадках незначного стенозування розміри серця змінюються мало, виявляється постстенотическое розширення (крім випадків инфундибулярного стенозу) дуги легеневої артерії. При вираженому стенозі можна виявити (не завжди) збільшення правого шлуночка, а у важких випадках - і вибухне правого передсердя. Легеневий малюнок зазвичай ослаблений. На ЕКГ визначають відхилення електричної осі серця вправо, при більш виражених ступенях стенозування - ознаки гіпертрофії правого шлуночка і іноді ознаки перевантаження правого передсердя. На ФКГ реєструють розщеплення ослабленого тону над легеневою артерією, ширина якого варіюється при диханні; систолічний шум у цій же зоні, тривалість якого при помірному стенозі обмежується аортальним компонентом 2 тони, а при вираженому стенозі переходить через 2 тон. При ехокардіографії у хворих з клапанним стенозом легеневої артерії вдається виявити потовщення і малорухомість стулок клапана, зрощення їх з комиссурам, передчасне відкриття клапана, куполоподібної рух його стулок в систолу. Катетеризацію порожнин серця і ангіокардіографію проводять для вирішення питання про хірургічне втручання. Захворювання може ускладнюватися розвитком правошлуночкової недостатності (обусловливаемой при вагітності збільшенням об'єму циркулюючої крові і серцевого викиду) і виникненням підгострого бактеріального ендокардиту. При цьому виді пороку досить висока частота передчасних пологів. При легкому та помірному стенозі легеневої артерії вагітність і пологи можуть протікати благополучно. | |
| Переглядів: 545 | |
