| Головна » Статті » Вагітність |
Дефект міжпередсердної перегородки
| Цей порок - один з найбільш часто (9 - 17%) виявлені у дорослих з вродженими вадами серця. У жінок зустрічається в 1,5 - 3,5 рази частіше, ніж у чоловіків, і може мати сімейний характер. Протягом гемодинамічно значущого пороку може бути безсимптомним протягом багатьох років, і вада починає клінічно проявлятися поступовим зниженням толерантності до фізичних навантажень лише на третьому-четвертому десятилітті життя. В цей же час можуть з'являтися і ускладнення захворювання. В залежності від розташування дефекту розрізняють первинний дефект (у 20% хворих) і вторинний дефект (у 30% хворих). Первинний дефект розташовується в нижній частині перегородки і може поєднуватися з патологією розвитку атріовентрикулярних клапанів. Вторинний дефект може бути розташований в задньо-нижньому, центральному і задньо-верхньому відділах перегородки і нерідко поєднується з аномальним дренажем легеневих вен в праве передсердя або в порожнисті вени. При неускладнених дефекти є скид крові з лівого передсердя в праве, що збільшує навантаження на правий шлуночок і підвищує легеневий кровотік.Судинна система легень адаптується до збільшення кровотоку без збільшення тиску в легеневій артерії (тільки на п'ятому десятилітті життя починає розвиватися склероз легеневих судин, підвищується легеневий судинний опір і розвивається легенева гіпертонія; в цій стадії хвороби напрямок скидання крові змінюється). Праве передсердя, стовбур легеневої артерії та її головні гілки дилатируются. Скарги можуть тривалий час відсутній, іноді хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, схильність до респіраторних інфекцій. При огляді виявляється блідість шкірних покривів, іноді «серцевий горб». При пальпації нерідко відчуваються посилення серцевого поштовху, систэлический поштовх над проекцією легеневої артерії і вібрація, обумовлена закриттям стулок клапана легеневої артерії. При перкусії відмічається та чи інша ступінь зміщення межі серцевої тупості вправо. Аускультативним ознакою вади є систолічний шум помірної інтенсивності (іноді «шкрябаючий») в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини (шум відносної недостатності клапана легеневої артерії). У рідкісних випадках шум може бути відсутнім. 2 тон над легеневою артерією розщеплений і посилений, навіть у відсутність легеневої гіпертонії. У деяких хворих жінок появи раніше маловыраженной аускультативной симптоматики сприяє виникає при вагітності фізіологічна гіперволемія.При первинному дефекті, якщо є недостатність мітрального клапана, над верхівкою серця вислуховується голосистолический дме шум, який проводиться в пахвову область (у цих випадках може пальпуватися посилений верхівковий поштовх і систолічне тремтіння над верхівкою).У випадках, коли розвивається легенева гіпертонія (з'являється виражений ціаноз), посилюється акцент 2 тону над легеневою артерією, а розщеплення його зникає, з'являється клацання відкриття клапана легеневої артерії, може вислуховуватися м'який дме систолічний шум недостатності клапана легеневої артерії, і іноді над мечоподібним відростком грудини систолічний шум недостатності тристулкового клапана. Пульс на променевій артерії не представляє особливостей. Артеріальний тиск, а також час кровотоку істотно не змінюються. Венозний тиск може бути дещо підвищеними. При рентгенологічному дослідженні зазвичай виявляють збільшення розмірів серця за рахунок правих відділів його, посилена пульсація і розширення легеневої артерії, вибухання її дуги, пульсація коренів легень, гипопластичность і ослаблена пульсація аорти, посилення легеневого судинного малюнка. На ЕКГ зазвичай виявляються відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, часто - неповна (рідше - повна) блокада правої ніжки пучка Гіса, іноді атріовентрикулярна блокада 1 ступеня. При розвитку легеневої гіпертонії з'являється високий зубець R у відведенні V1 і глибокий зубець S у відведенні V6. У хворих старше 30 років можуть реєструватися миготлива аритмія, рідше - тріпотіння передсердь, пароксизмальна надшлуночкові тахікардія. На ФКГ при запису у другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини виявляються посилення і розщеплення 2 тону, а також систолічний ромбоподібний шум. При ехокардіографії виявляється збільшення порожнини правого шлуночка і парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки. Контрастна ехокардіографія дозволяє безпосередньо виявити шунтування крові, а допплеровская ехокардіографія дає можливість визначати не тільки напрямок шунтування, але і оцінювати його ступінь. Імпульсна допплерехокардіографія при шунтування крові справа наліво виявляє турбулентний систолічний потік крові з правого передсердя. Може бути зареєстровано збільшення екскурсії трикуспідального клапана.У деяких випадках при секторальному эхосканировании вдається безпосередня візуалізація дефекту перегородки. Дефект перегородки представляється як перерва эхосигнала від неї. У діагностично неясних випадках і для вирішення питання про хірургічному лікуванні велике значення мають дані катетеризації порожнин серця і ангіокардіографія. Перебіг захворювання може ускладнюватися розвитком легеневої гіпертонії, правошлуночковою недостатністю, тромбоемболії (у тому числі парадоксальними), предсердными порушеннями серцевого ритму. Підгострий бактеріальний ендокардит - рідкісне ускладнення, що він виникає у випадках приєднання мітральної недостатності.Більшість хворих з вторинним дефектом перегородки все-таки добре переносять гемодинамічну навантаження, пов'язану з вагітністю, навіть повторної. Однак 20 - 30 років тому були повідомлення про ускладненому і навіть фатальному перебігу захворювання у таких хворих (в основному, вагітні гинули від серцевої недостатності). Ризик материнської смертності зростає при шунтування крові справа наліво.Прогноз, безсумнівно, серйозніше при первинному дефект перегородки, зазвичай поєднується з недостатністю мітрального клапана, і при ускладнених формах вади: поєднанні його з аномальним дренажем легеневих вен (10 - 15% від усіх випадків пороку) або з мітральним стенозом (рідко зустрічається хвороба Лютамбаше), з вираженими порушеннями серцевого ритму. На перебіг захворювання вагітність чинить несприятливий вплив в тих випадках, коли у хворої початково великий обсяг шунтування крові.У багатьох таких хворих з'являються ознаки декомпенсації кровообігу під час вагітності, а після пологів подальше погіршення стану спостерігається майже у всіх них. Протягом самої вагітності при цьому пороці серця зазвичай благополучне, іноді пологи бувають передчасними. При наростанні серцевої недостатності у рідкісних випадках доводиться вдаватися до переривання вагітності. Значна крововтрата В пологах може викликати падіння артеріального тиску і зворотне шунтування крові через дефект, що приводить до появи різкого ціанозу. Реверсию кровотоку через шунт може викликати і післяпологова емболія легеневої артерії, яка може виявитися смертельною. У післяпологовому періоді причиною смерті у рідкісних випадках може виявитися парадоксальна емболія. | |
| Переглядів: 535 | |
