| Головна » Статті » Рентгенологія гемофілічної артропатії |
Введення
| Протягом останнього десятиліття з'явилися нові ефективні антигемофилические препарати. Це призвело до того, що в усьому світі стали проявляти активний інтерес до терапії гемофілії, оскільки значно розширилися можливості лікування та лікування цієї хвороби. Створені національні товариства гемофілії, що поставили своєю метою медичну і суспільну реабілітацію хворих на гемофілію. Симпозіум європейської секції Міжнародного товариства гематологів, який відбувся у серпні 1975 р., займався питаннями лікування та диспансеризації хворих на гемофілію в різних країнах. Частота захворювання на гемофілію у чоловіків у Швеції становить 1:15 000. З 1931 по 1975 рр., як показують дослідження за п'ятирічними періодами, число новонароджених, хворих на гемофілію, тут не змінилося. Зареєстровано 284 хворих на гемофілію сімей, з них 77% - типом А, 23% - типом Ст. У Швеції відомо всього 557 хворих (з них 436 - типом А, 121 - типом).По важкості захворювання в групі гемофілії А становище таке: 40% - тяжкі хворі; 18% - хворі помірної тяжкості; 42% - хворі в легкій формі. У групі гемофілії В положення аналогічне. Цікаво відзначити, що в групі гемофілії А 8%, а в групі гемофілії В 10% тяжких хворих є ингибиторными. Встановлено, що при профілактичному лікуванні хлопчиків віком 4 - 18 років важка форма захворювання може бути зведена до помірної. В останні роки, в силу використання антигемофилических концентратів, більш значну проблему став представляти інгібітор VIII.Для її вирішення в усьому світі стали проводити розширені імунологічні дослідження. У Греції зареєстровано 429 хворих на гемофілію. В Італії на 53 млн. осіб припадає 1835 хворих на гемофілію. В Іспанії кількість виявлених хворих становить 1172. У ФРН на 65 млн. осіб зареєстровано 3000 хворих, причому вважається, що не перебуває на обліку приблизно стільки ж. У Франції на обліку перебуває 2800 хворих (80% мають захворювання типу А, 20% - типу В, з них 2000 чоловік - у важкій формі). В Англії, за офіційними даними, 1625 хворих.Частота захворювання в цій країні становить 3 - 6 на 100 тис. осіб (беручи під увагу і тих, хто не перебуває на обліку), у той час як в Іспанії - 2 - 3 на 100 тис., а в США - 9 на 100 тис. В Англії співвідношення хворих старше 20 років, в порівнянні з населенням країни в цілому, нижче, що служить доказом того, що до застосування ефективних антигемофилических препаратів середній вік хворих на гемофілію був значно нижчим середнього віку населення в цілому. В Угорщині диспансеризацією хворих на гемофілію в централізованому порядку займається Державний інститут гематології та переливання крові. Будучи завідуючим рентгенологічним відділенням Інституту, я спостерігаю за хворими на гемофілію вже протягом 10 років. За цей період обстежено приблизно 200 осіб. Для 97 з них була складена докладна рентгенологічна документація, яку ми піддали науковій обробці. Дані контрольних досліджень дозволили простежити за перебігом захворювання і рентгенологічно. Велике число пацієнтів було детально досліджено нами з точки зору гемофілічної артропатії. При виборі теми ми в основному керувалися тим, що не тільки в сьогоденні,але і надалі картина захворювання буде мати велике значення. В результаті застосування ефективних антигемофилических концентратів середній вік хворих значно збільшився. Ряд внутрішньомозкових та інших катастрофальных крововиливів набагато краще піддається терапевтичному лікуванню.Завдяки цьому все більше і більше хворих на гемофілію живе довше, а хвороба вдається довести до тієї фази, коли частота та інтенсивність крововиливів скорочується. Однак значне число хворих виявляється знівеченим внаслідок далеко зайшла форми гемофілічної артропатії. Все це пояснює інтерес хірургів до цієї проблеми. З 1968 р. в медичній практиці спостерігаються позитивні результати застосування синовэктомии, методика якої була розроблена італійськими хірургами: кількість крововиливів і хворобливість в суглобах зменшуються. З метою визначення основних принципів профілактичних оглядів та організації диспансеризації хворих в Угорщині в нашому Інституті в 1977 р. була створена Комісія з питань гемофілії на чолі з професором Симонович. Диспансеризація хворих на гемофілію в нашій країні була розпочата ще в 1950 р. Комісія з питань геомофилии забезпечує наукову та організаційну інтеграцію центрів. В Угорщині число хворих на гемофілію становить приблизно 1000 чоловік, з них у даний момент зареєстровано лише 400. В історії медицини гемофілія отримала досить вичерпне опис. Про це захворювання, вже відомому у багатьох стародавніх народів збереглися цікаві і цінні відомості. У 1803 р. Отто, а в 1872 р. Legg встановили, що у хворих на гемофілію часто зустрічаються патологічні зміни в суглобах, не вказавши, однак, причини змін, того, що вони викликаються крововиливом. На це вказав Konig, який в 1892 р. першим здійснив ґрунтовну і детальну обробку даних змін в суглобах хворих на гемофілію, причому його визначення повною мірою спроможні і в даний час.В принципі і зараз протягом гемофілічної артропатії ділять на три фази, хоча десятиліттями робилися спроби видозмінити цю класифікацію. Перша фаза - це гемартроз, гостре крововилив з припухлістю, болем і порушенням рухливості суглоба. Кісткові зміни на цій фазі за допомогою рентгенологічного дослідження не виявляються. Друга фаза - панартрит, що характеризується патологічними змінами синовіальної оболонки, суглобової капсули, суглобового хряща та навколосуглобових областей кістки. Третя фаза - регресія, що супроводжується прогресуючою деформацією суглоба, анкілозом і освітою контрактур. Розглядаючи класифікацію Konig в рентгенологічному аспекті сучасної науки, з точки зору медичної практики, можна сказати, що ці відносно непропорційні. Перша фаза рентгенологічно відображає тільки симптоми гострого гемартрозу, обумовлені просто, ясно і легко, які не відрізняються ні від гемартрозів іншої етіології, ні від водянки іншого походження. Про «специфічному збільшенні рентгенологічної інтенсивності тіні м'яких періартікулярних тканин», з приводу якого і зараз у пресі з'являються помилкові твердження, будемо говорити далі. Зміни, про які говорилося вище, супроводжують як першу, так і другу фази захворювання. Симптоми третьої фази виключно бідні. Після перенесення панартрита на рентгенівських знімках відновлену кісткову тканину можна спостерігати як хронічну атрофію, а також як фіброзний (в більшості випадків) або кістковий (в окремих випадках) анкілоз. Між початковою і кінцевою фазами протікає сам кістково-суглобової процес - панартрит, картина якого характеризується надзвичайно різноманітними і багатосторонніми рентгеноморфологическими симптомами. В принципі ми повинні погодитися з Konig в тому, що тонка маргінальна узурація і повна деструкція суглоба після протікає протягом декількох десятиліть процесу - це один і той же етап захворювання, але надзвичайно великий діапазон прогресування з практичної точки зору вимагає поділу на морфологічно єдині і більш короткі етапи. Що стосується патоморфології процесу, то тут наші знання базуються на малій кількості матеріалу і мають значні похибки. Причина цього полягає в тому, що підбір матеріалу для гістологічних досліджень, пов'язаний з небезпекою появи у хворого кровотечі, або обробка матеріалів, отриманих на трупах, не представлялися можливими через відносну рідкісність захворювання.Спорадичні дані досліджень після смерті хворих стосуються в більшості випадків пізньої, регресивної фази, коли в картині захворювання спостерігаються вже менш характерні дегенеративні зміни. Найцінніші дані, навіть зараз, ми отримуємо парадоксальному чином: не шляхом розтинів, а шляхом синовэктомий, вироблених під захистом сучасних антигемофилических глобулінів. У даній роботі ми не торкаємося особливостей процесів згортання питань генетики цього захворювання; відсилаємо читачів до літератури. Основні симптоми рентгенологічної діагностики гемофілічної артропатії відомі. Наведені дані, отримані в результаті ретельних досліджень хворих та їх аналізу, диспансерного контролю, що проводилося протягом 10 років, можна вважати матеріалом виключної рідкості. Грунтовне рентгеноморфологическое розкриття сутності гемофілічної артропатії в даний час, коли для загальмовування патологічного процесу використовуються новітні сучасні терапевтичні засоби, на нашу думку, набуває особливої актуальності. | |
| Переглядів: 595 | |
