| Головна » Статті » Рентгенологія гемофілічної артропатії |
Панартрит
| Панартрит, згідно класифікації Konig, вважається другою фазою гемофілічної артропатії. Його характеризують патологічні зміни, що виникають в синовіальній оболонці, суглобовій капсулі, суглобовому хрящі, а також в навколосуглобових відділах. Таким чином, в ході патологічного процесу тканинні структури суглоба уражаються в різних точках і на основі різних механізмів. Це проливає світло на цей, надзвичайно насичений, комплексний, часто індивідуально суперечливий рентгенологічний синдром, який представляє собою рентгенодиагностическую проекцію конкретного патологічного стану. При крововиливі збільшується внутрішньосуглобове тиск, що є визначальним моментом у виникненні першого симптому, тобто слабо вираженого дифузного остеопорозу внаслідок компресії судин, що постачають тканинні структури суглоба кров'ю. Перед завершенням процесу росту кісток спостерігається явне зменшення вмісту солей в епіфізах, не зрощених з диафизами довгих трубчастих кісток. У виникненні атрофії, безумовно, певну роль відіграє і инактивность. Під краями хрящового покриву суглобових поверхонь починається узурація, резорбція кісткової речовини, як вже говорилося, за рахунок збільшення внутрішньосуглобового тиску. Внаслідок цього край суглобової поверхні може значно виступати (навіть на 1 см) за межі кісткового речовини, розташованого безпосередньо під хрящовим покривом.Зазначений процес може походити на картину остеофітів, що зустрічаються при звичайних артрозах, однак природа його виникнення протилежна остеофитам звичайних артрозу: останні виникають шляхом опозиції, в той час як псевдоостеофиты - внаслідок резорбції кісткової речовини. Ерозія, яку можна бачити головним чином на проксимальному эпифизе великогомілкової кістки і дистальному эпифизе плечової кістки у разі вираженої розпливчастості контурів, породжує підозру на туберкульозну суху костоеду.При прогресуванні захворювання хрящову і кісткову деструкцію викликає в першу чергу синовіальна оболонка з гіперплазією. Збільшення щільності синовіальної тканини в рентгенологічному поняття і нами спостерігалося нерідко. Ми вважаємо, і це узгоджується з думкою Boldero і Pohlenz, що рентгенологічне зміна позірна. Подібне збільшення щільності зустрічається і при інших важких процесах, не супроводжуються поглинанням кров'яних фарб тканинами і різким підвищенням вмісту в них.заліза (туберкульоз, ревматоїдний артрит). Відносне збільшення щільності періартикулярних тканин, на нашу думку, обумовлюється вираженим остеопорозом, атрофією м'язів і гіпертрофією синовіальної оболонки. При повторенні крововиливів у міру прогресування гемофілічної артропатії, ледь помітні на початку зміни, стають все більш явними. В результаті руйнування хрящової тканини суглобова щілина звужується. На субхондральної поверхні кістки виникає деяка нерівність, контури кістки стають неправильними, хвилястими, шорсткими, переривчастими. Пізніше в субхондральном шарі поротических епіфізів наступають кістозні зміни. На початку процесу можна бачити одну-дві кісти розміром з шпилькову голівку або чечевичное зерно. Пізніше їх кількість збільшується, подібно вінець, вони облямовують контур субхондральної кістки. Розмір їх досягає горошини, лісового горішка, сливи і навіть волоського горіха. Етіологія кіст спірна. До останнього часу було поширено загальну думку, що затверджує, що кісти виникають в результаті внутрішньокісткових крововиливів. Деякі автори пояснюють їх виникнення внутрикостным, субхондральним кровотечею. Що стосується нас, то ми відносимо їх до числа дегенеративних утворень, оскільки ці кісти рентгеноморфологически виявляють схожість з дегенеративними кістами, що утворюються при банальних артрозах. При дослідженнях, в більшості випадків методом аналогії з банальними кістами, нам вдалося встановити, що ці кісти мають зв'язок з порожниною суглоба.Новітні дані гістологічних досліджень також підтвердили дегенеративную природу кістозних утворень. Schwagerl і співр. повідомляють вельми цікаві дані щодо синовэктомии. При пошкодженні хрящової поверхні в ході повторних крововиливів з'являлися кратерообразные дефекти, розповсюджувані до субхондрального шару кістки, головним чином у зоні найбільшої навантаження. Зберігся хрящ розм'якшується, в окремих місцях робився вище, випинався. Дана зміна викликалося підхрящової гематомою. В нашому розпорядженні є ще кілька даних експериментальних досліджень патомеханизма панартрита. Schwanton протягом 11 років досліджував зміну суглобів собак, хворих на гемофілію. Крім вже описаних змін суглобової капсули і синовіальної оболонки, він займався дослідженням субхондральных кіст, в яких не було помітно жодних ознак кровотечі. В результаті Schwanton прийшов до висновку, що в утворенні цих кіст крововилив ніякої ролі не грає.Дані Schwanton говорять про те, що суглобовий хрящ зазнав мінімальні зміни, його поверхня стала матовою, на ній спостерігалася дрібна грануляція і, крім того, можна було помітити слабке розм'якшення. Key, Soeur і Rigal спробували викликати у здорових собак зміни, характерні для гемофілії шляхом введення крові в суглоби, проте їхні спроби не увінчалися успіхом. Young і Hudacek протягом одного року вводили кров в колінні суглоби собак. Через 6 місяців у тварин спостерігалася гіперплазія синовіальної оболонки. Через 8 - 12 місяців настав фіброз суглобової капсули.В суглобовому ж хрящі значних змін виявити не вдалося. Wolf і Mankin виходили з результатів експериментів своїх колег, які досягли тільки змін суглобової капсули і синовіальної оболонки без інших важливих, характерних для гемофілії змін, сконцентрувавши увагу на експериментах по артропатії у тварин. Два рази в день вони вводили кров в колінний суглоб кроликів і спостерігали за ними з першого дня до кінця восьмого тижня. В суглобовому хрящі ні макроскопічних, ні мікроскопічних змін виявити не вдалося.В обміні речовин хрящової тканини відхилень, які можна було піддати оцінці, не спостерігалося. Репродукувати гемофилическую артропатию експериментально зміг Hoaglund шляхом шестиразового введення 1 - 4 мл крові в колінний суглоб цуценят протягом тижня, в результаті чого суглобовий хрящ пожовк і макроскопічно разволокнился. Експеримент Hoaglund спростував припущення Lack про те, що плазміноген, активоване цитокиназой, що звільняється з лейкоцитів, пошкоджує суглобовий хрящ.Він довів, що епсилон-аміно-капронова кислота, будучи впливовим інгібітором активації плазміногену, не перешкоджає пошкодженню хряща. До дегенерації хондромуко-протеїнів можуть привести і інші протеолітичні ферменти, що містяться в синовіальній оболонці. Про таких ферментів при ревматоїдному артриті повідомив Luscombe. Що стосується взаємозалежності порушень хрящового покриву і освіти субхондральных кіст, то ми вважаємо істотним, що серед великого числа наших даних немає жодного випадку виникнення субхондральної кісти без ушкодження суглобового хряща. У всіх без винятку випадках виникнення кіст супроводжували й інші морфологічні зміни, хоча останнім часто кісти не супроводжують. Своєрідна послідовність симптомів та особливості динаміки рентгеноморфологической картини дозволяють розкрити патомеханизм процесу.В області епіфіза, в основному субхондрально, під впливом компресії, а також кістозних утворень настає реактивна склеротизація з яскраво вираженими ознаками. Ця фаза захворювання дає виключно строкату, мінливу картину панартрита. Внаслідок гиперваскуляризации синовіальної оболонки і гіперемії, викликаного хронічним запальним процесом, епіфізи ураженої сторони розвиваються інтенсивніше, ніж здорової. Їх структура стає розпушеним, субхондрально домінує склеротизація, особливо навколо кістозних утворень.Суглобова щілина звужується, суглобові поверхні розтріскуються, а по краях можна бачити псевдоостеофиты. Wood і співр. детально розробили точну систему оцінки ступеня прогресії гемофілічної артропатії. Потовщення і звапніння периартикулярних м'яких тканин оцінюється в 1 бал, звуження суглобової щілини та її розширення під впливом крововиливи - 1 бал, збільшення епіфіза - 1 бал. Незначний остеопороз - 1 бал, а виражений - 2. Мала кількість ерозій (1 - 4) оцінюється 1 балом, а велика - 2. Якщо утворюється декілька кіст (1 - 4) 1 бал вище 4-х - 2 бали. Невиражена форма остеоартриту - 1 бал, важка форма - 2 бали. Згідно цій системі, можна оцінити тільки наслідки потовщення синовіальної оболонки (адже саме потовщення рентгенологічно не проявляється): оцінка становить 1 бал. Лінія Гарріса отримує також 1 бал. Зауважимо, що збільшення кількості ліній Гарріса в нашому матеріалі спостерігається рідше.Причину цього, ймовірно, слід шукати у відмінності кліматичних умов. Правомірність виділення остеоартриту викликає сумніви, оскільки більшість перерахованих і оцінених за бальною системою симптомів і складають синдром остеоартриту. Якщо автори мали на увазі при цьому псевдоостеофиты, то більш доцільно називати їх саме так. Wood і співр. критично ставляться до своєї системи. Характеристику гострих і хронічних змін вони дають, не розділяючи їх і пояснюючи це тим, що обидва види змін фактично супроводжують один одного.Звідси випливає висновок, що гострі гемартрози і в радіологічному понятті виникають вже на грунті хронічних процесів, що протікають в суглобі. Доцільно зупинитися ще трохи на цьому експерименті, щоб переконатися в тому, що навіть сама ретельна спроба класифікації призводить до ускладнень. Крім того, при оцінці ерозій і кіст експериментатори залишили без уваги їх розміри, а також довільно вибрали число 4 в якості кордону оцінки. Насправді при 5 маленьких кістах або ерозіях стан хворого не більш тяжкий, ніж при 3 великих, особливо, якщо утворення розміром з шпилькову голівку або сливу.До числа недоліків класифікації відноситься також виключно суб'єктивний принцип оцінки і поділу слабко та важкої формостеопорозу та остеоартриту. Міра збільшення епіфіза у всіх випадках неоднакова, тому «збільшено - не збільшений» не може бути вичерпним критерієм оцінки. Можна було б продовжити критику всіляких спроб створення різного роду класифікацій, проте в цьому немає сенсу - наведені приклади, досить добре ілюструють виникаючі при цьому труднощі. Слід зазначити, що оцінка анамнестичних даних і порівняння їх з клінічною картиною - також задача не з легких. З одного боку, у більшості випадків крововилив відбувається в той період життя, про який у хворих не залишається спогадів. З іншого - інтенсивність крововиливів різна. Було б доцільно визначити міру «сигнификантного крововиливи», щоб виробляти оцінку з достатньою об'єктивністю, однак це ще досить проблематично. | |
| Переглядів: 747 | |
