| Головна » Статті » Рентгенологія гемофілічної артропатії |
Характерні риси гемартрозу окремих суглобів
| Нижня кінцівка До інвалідності хворих на гемофілію в основному призводять артропатические процеси суглобів нижніх кінцівок, у результаті яких настає різка обмеженість рухливості. У найтяжчій формі ці процеси протікають в суглобах нижніх кінцівок, і насамперед у колінному. Частими є також зміни гомілковостопного суглоба. Тазостегновий суглоб втягується у процес рідше, зміни в ньому менш виражені і відрізняються за своїм характером. Колінний суглоб Внаслідок гострого крововиливу колінний суглоб опухає, а розмір його окружності збільшується. На рентгенограмі цьому відповідає розширення тіні періартикулярних тканин. Порівняльний знімок залученого в процес суглоба вказує на недостатню експозицію. Внутрисуставная рідина рівномірно заповнює порожнину суглоба, і тому припухлість має кулясту форму. В деяких випадках в надколінної сумці накопичується непропорційно велика кількість крові (на знімку можна бачити переважання розширення тіні м'яких тканин на рівні нижньої третини стегна).При крововиливі суглобова щілина розширюється, а суглобові поверхні віддаляються один від одного. Це явище більшою мірою виражено у хворих у молодому віці; у літніх цьому перешкоджає ригідність тканин. Ступінь змін залежить і від процесів, що мали місце раніше: після декількох повторних крововиливів индурированная і фибротически змінилася суглобова капсула стає менш еластичною і розтяжної і більше ригидно фіксує суглобові поверхні. Надколінник володіє набагато більшими дислокационными можливостями. Накопичується рідина відсуває його від стегнової кістки вперед, в деяких випадках на 2 - 3 см. При таких умовах спочатку настає латерализация, що приводить до підвивиху. Дана картина характерна для гемартрозу колінного суглоба важкої форми. Гомілковостопний суглоб За частотою локалізації в ньому процесу гемофілічної артропатії гомілковостопний суглоб стоїть на третьому місці. Цей суглоб часто втягується в патологічний процес, однак відбуваються в ньому зміни менш виражені, ніж у колінному суглобі. Причина цього, ймовірно, криється в характерній механіки і протективной здібності цього суглоба. Перше крововилив настає у хворого часто вже в дитячому віці. При виникненні гемартрозу, крім згаданих характерних змін м'яких тканин, виявляється також і розширення большеберцово-таранної, а нерідко і таранно-п'яткової суглобової щілини. Розглянемо аномалію розвитку гомілковостопного суглоба, з якою доводиться часто зустрічатися на практиці, але про яку нами не знайдено відомостей у літературі. Сутність спостереження, зробленого нами, полягає в тому, що в ході патологічного процесу дистальний епіфіз великогомілкової кістки набуває неправильну форму: від присереднього краю в латеральному напрямку він поступово і різко звужується.Таранна поверхню великогомілкової кістки і лінія окостеніння нижнього епіфіза в латеральному напрямку сходяться під гострим кутом, у результаті чого нижній епіфіз часто набуває трикутну форму. У фронтальній площині суглобова щілина, замість горизонтального напряму, що вважається нормальним, спускається косо вниз, зовні - всередину, зверху - вниз. Справжня аномалія компенсується за рахунок специфічної деформації таранної кістки: латеральна половина блоку таранної кістки набагато більше розвинена, ніж її медіальна частина.По всій імовірності, вона причетна до виникнення вальгусной деформації гомілковостопного суглоба різного ступеня у хворих на гемофілію. Поряд з описаним зміною іноді відбувається гіпоплазія медіальної кісточки. Згідно з нашим припущенням, вихідна причина комплексної аномалії полягає в атрофії дистального епіфіза великогомілкової кістки, що настає після перших крововиливах в суглоб. Епіфіз, який має знижену статичну цінність, під вагою ваги практично всього тіла, піддається компресії. Тазостегновий суглоб Гемофілічна атропатия цього суглоба відноситься до найбільш частих. Початок патологічного процесу з-за глибокого анатомічного розташування суглоба визначити нелегко. Цей суглоб оточений товстим шаром м'яких тканин, так що характерну для інших локалізацій припухлість тут виявити і оцінити важко. В літературі немає даних про розширення суглобової щілини на рентгенівських знімках, хоча при інших локалізаціях цей симптом є характерним.Невиражена початкова стадія атрофії ледь помітна на знімках з-за контрастоослабляющего впливу рентгеносвских променів, що поглинаються об'ємними м'якими тканинами. Першу фазу захворювання, гемартроз, можна діагностувати тільки при самому ретельному фізичному обстеженні. Прояв гемофілії в артропатії кульшового суглоба має два моменти, що заслуговують уваги. Насамперед це часто зустрічається вальгусна деформація шийки стегна у хворих на гемофілію, а також гіпоплазія суглобової западини і голівки стегнової кістки. Ця картина не відрізняється від змін при вродженому вивиху стегна. Дана зміна описано в літературі,причому його пояснення породило багато теорій. В даний час даних для визначення вирішального фактора етіології ще недостатньо.Ми вважаємо, що найбільш імовірною причиною дисплазії і вальгусной деформації шийки стегнової кістки є відсутність нормального навантаження, тому що хворий з-за артропатії колінного і гомілковостопного суглобів не в змозі користуватися нижньою кінцівкою як нормальної опорою. Нагадаємо про такі зміни, що виникають в першу чергу після того, як хворий переніс поліомієліт та дитячий церебральний параліч.Безсумнівно, що до вищезгаданої теорії також потрібно поставитися критично, адже у деяких хворих при грубих змінах колінних суглобів тазостегновий суглоб залишається у незмінному стані. А ось ще цікавий факт: у хворих на гемофілію часто спостерігається асептичний некроз головки стегнової кістки, іншими словами, зміна Legg - Calve - Perthes - Waldenstrom. Основний процес протікає в тому ж віці (4 - 8 років), в тій же формі і з таким же кінцевим результатом, як у хворих, які не страждають коагулопатією. На заключному етапі процесу відбувається деформація (грибоподібний сплощення) головки стегнової кістки, що супроводжується варусною деформацією шийки стегна. Причину цього, по всій видимості, слід шукати у специфічних особливостях анатомії кульшового суглоба. До появи ядра окостеніння субстанція голівки стегна повністю складається з хрящової тканини, а обмін речовин у ній відбувається шляхом дифузії. Хрящ головки являє собою брадитрофную тканину, не має кровоносних судин і тому ніяк не залежить від системи кровообігу. Паралельно з настанням процесу в ядро окостеніння головки проникають кровоносні судини, які безпосередньо забезпечують кісткову тканину кров'ю і тим самим забезпечують обмін речовин кісткового ядра.До тих пір, поки зростання ядра не закінчується, кровоносну судину з боку діафіза не проникає в епіфіз. Отже, розвивається кісткової тканини епіфіза обмін відбувається виключно за рахунок кровоносних судин, що підходять до неї з боку порожнини суглоба. Одна з пристінкових гілок внутрішньої клубової артерії (запирательная артерія), в свою чергу, має ацетабулярную гілка, яка потрапляє в суглоб через виїмку суглобової западини і через круглу зв'язку проникає в головку стегнової кістки. При розвитку гемартрозу частина кровоносних судин всередині суглоба піддається компресії.Якщо остання перешкоджає нормальній циркуляції, виникає некроз ядра скостеніння голівки стегнової кістки. Може видатися протиріччям те, що після грубої склеротизації, роздроблення і зменшення кісткового ядра у розмірі з завершенням процесу кісткова субстанція регенерує в деформованому вигляді, проте, незважаючи на внесені зміни, суглобова поверхня залишається незміненою і гладкою. Пояснити це явище можна тим, що хрящової покрив головки зовсім не бере участі в процесі.Під час некротизації кісткового речовини хрящова тканина не піддається трофическому порушення, як би «переживаючи» регенерацію кістки і адаптуючись з новою формацією. Рентгенологічним доказом незачепленими субстанції хрящової є те, що суглобова щілина і після завершення процесу зберігає нормальну ширину. Заслуговує особливої уваги той факт, що хвороба Пертеса у хворих на гемофілію закінчується такий же регенерацією, як у людей з нормальною коагулограммой.Можна було б вважати природним, що в ході процесу відновлення кровопостачання спричинить за собою внутрішньокістковий крововиливи, утворення кіст у грубо порушених тканинних структурах. Сліди цього, однак, відсутні, а первинне внутрикостное крововилив не спостерігається. Кісткові порушення, характерні для стадії панартрита, з'являються в результаті перенесення хвороби Пертеса тільки в тому випадку, якщо хрящової покрив головки стегнової кістки пошкоджується при повторних крововиливах і сини. Протягом гемофілічної артропатії на грунті хвороби Пертеса з експериментальної достовірністю доводить, що зміни в ділянці епіфіза, як правило, є наслідком первинного внутрішньокісткового крововиливи, а дегенеративних змін, супутніх пошкоджень хрящового покриву. У кількох випадках нами спостерігалося ще одна зміна. При інших патологічних процесах зміни подібного не відбувається. Картина, дійсно, типова: латеральна частина голівки стегнової кістки при цьому зміну відсутня, ніби се латеральний сегмент відтяли по лінії, яка починається від зовнішнього верхнього краю кульшової западини і триваючої каудально. Контури головки, як правило, чітко окреслені, збережені, розрідження структури відзначається тільки в сусідніх областях. Даній картині нерідко супроводжує дисплазія різного ступеня.Що стосується її етіології, то тут, крім теоретично можливої ролі дизостоза, слід мати на увазі відсутність навантаження і у цьому сенсі резорбцію кісткової тканини внаслідок инактивности. Деякі описані зміни змушують припускати, що генетичне відсутність факторів згортання крові може супроводжуватися різними спадковими аномаліями. Ця гіпотеза ще не стала предметом методичного дослідження. Заслуговує уваги повідомлення Puttmann і його співр., де йдеться про те, що при рентгенологічному аналізі стану органів грудної порожнини у 14 з 33 хворих на гемофілію були знайдені аномалії в легеневих судинах. На підставі цього автори припускають можливість генетично детермінованих аномалій легенів. Верхня кінцівка На відміну від нижньої кінцівки, основна функція якої - опорна, верхня кінцівка виконує функцію динамічного характеру. Тим не менше при гемофілічного порушення суглобів у обох кінцівках відбуваються аналогічні явища, які свідчать про те, що статичні та динамічні мікротравми грають однаково вирішальну роль у виникненні гемофілічної артропатії. Гемофілічна артропатія в цій області вражає також три основних суглоба, причому малі суглоби виявляються залученими в патологічний процес значно рідше. Ліктьовий суглоб Найбільш виражені зміни у великих суглобах верхньої кінцівки припадають на центральний, тобто ліктьовий суглоб, який, як відомо, відчуває найбільше динамічне навантаження. Гемофілічні порушення, що спостерігаються в цьому суглобі, характеризуються складністю, різноманітністю, поліморфізмом, особливо на стадії панартрита. У самому справі, ліктьовий суглоб, з анатомічної точки зору, є одним з найбільш складних: він являє собою комплекс трьох суглобів, у функціональному відношенні відрізняються один від одного.Одна з найважливіших його складових частин - плечі-ліктьовий суглоб - утворюється з блоку плечової кістки і блокової вирізки ліктьової кістки. Плечі-променевої суглоб, в свою чергу, складається з головчастого піднесення плечової кістки і виїмки головки променевої кістки. Край головки променевої кістки і променева вирізка ліктьової кістки утворюють третій суглоб - проксимальний променево-ліктьовий. Плечі-ліктьовий суглоб - гвинтоподібного типу, плечі-променевої - кулястого, а проксимальний променево-ліктьовий - циліндричного. Основний рух ліктьового суглоба відбувається за рахунок плечі-ліктьового.Коли блокова вирізка ліктьової кістки рухається по поверхні блоку плеча, ліктьовий суглоб згинається і розгинається. При крововиливі ліктьовий суглоб хворого згинається під кутом приблизно в 120°. Розподіл рідини в різних частинах суглоба, розтягнення його капсули, залежне від м'язового рівноваги, саме в цьому положенні є найбільш оптимальними, тому хворий легше переносить біль. При оцінці знімка кидається в очі рівномірна веретеноподібна припухлість периапртикулярных м'яких тканин.Крім вимушеного положення, можна бачити збільшення тіні цих тканин, характерне явище, що виникає при поглинанні рентгенівських променів, а також збільшення відстані між суглобовими поверхнями плечі-ліктьового і плечі-променевого суглобів. Проте розбіжності поверхонь верхнього променево-ліктьового суглоба з-за їх тісному взаємозв'язку (міжкісткова мембрана передпліччя) не відбувається. Плечовий суглоб Про клінічної симптоматології гемартрозу плечового суглоба ми маємо досить скромними даними. Суглоб розташований глибоко, в моще м'язів плеча, тому його припухлість оцінити важко. Суб'єктивні скарги, зрозуміло, виражені так само, як і при інших локалізаціях. Таким чином на знімку припухлість оточуючих суглоб м'яких тканин не видно. У ряді випадків при збільшенні внутрішньосуглобового тиску суглобова щілина розширена, однак це розширення нерівномірний. Контури щілини вгорі розходяться, а головка плечової кістки розташовується трошки глибше. Знати дана зміна важливо тому, що цю рентгенологічну картину легко сплутати з підвивихом плечового суглоба. Епіфіз головки плечової кістки зазнає характерну деформацію. Верхній сегмент залишається нормальним, а донизу епіфіз звужується і нагадує дзьоб папуги. Голівка після припинення росту залишається в деформованому стані, може виявитися зміщеною вниз, із-за чого виникає значна варусна деформація. Згідно з нашим припущенням, дане порушення має характер, подібний зміни дистального епіфіза великогомілкової кістки, яке було описано вище. | |
| Переглядів: 605 | |
