| Головна » Статті » Рентгенологія гемофілічної артропатії |
Гострий гемартроз
| ГОЛОВНІ КЛІНІЧНІ, ПАТОЛОГІЧНІ ТА РЕНТГЕНОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТИ Важка форма гемофілії, при якій рівень VIII фактора згортання в сироватці нижче 1%, супроводжується симптомом внутрішньосуглобового крововиливи. Ali і співроб., у 1967 р. досліджували історії хвороби 210 хворих на гемофілію, встановили багаторазові внутрішньосуглобові кровотечі в 196 випадках (93%), а Favre-Gilly з 94% всіх випадків (всього 130) виявив гемартроз. Внутрішньосуглобове крововилив у хворих на гемофілію, як правило, настає в ранньому віці. Thomas повідомив про гемартрозі гомілковостопного суглоба у тримісячне немовля. Згідно з цими даними, в 89% випадків перше крововиливи в суглоби настав у хворих до 10-річного віку. Lyon-Smith виявив суглобові прояви захворювання у дітей до двох років у 70% випадків. Загальновідомо, що перше крововилив в який-небудь суглоб у людей старше 20 років - виняткова рідкість. Крововилив може виникнути в будь-якому суглобі, але найчастіше воно спостерігається в колінному, ліктьовому, гомілковостопному. В цьому відношенні дані, отримані нами, відповідають отриманим в Nuffield Orthopaedic Centre (Oxford). З 1966 по 1969 рр. у 113 хворих на гемофілію, які проходили лікування в цьому Ортопедичному центрі, спостерігалося крововилив в колінний суглоб 151, ліктьовий - 109, гомілковостопний - у 73 випадках.Що стосується інших суглобів, то в них крововилив наступало рідше: в променево-зап'ястковому суглобі - в 9, в плечовому - у 8, в суглобах стопи - у 5, в кульшовому суглобі - у 5 випадках. Jordan встановив, що серед 56 хворих гемартроз колінного суглоба наступав у 97, ліктьового - в 72, гомілковостопного - у 52, плечового - в 16, тазостегнового - в 16, променево-у 15 випадках. Зазвичай вважають, що крововиливи в суглоби викликаються мікротравмами, причому при нормальних умовах згортання крові останні не супроводжуються крововиливами. Цілком очевидно, що схильні до травм насамперед колінний, ліктьовий і гомілковостопний суглоби, що відповідає вищезазначеної гіпотези. Незважаючи на це, виникає питання, чи є дане пояснення вичерпним і завжди воно серйозне.При цьому слід зазначити, що і багато інші суглоби піддаються значним травм за функціональною причини або внаслідок анатомічного розташування (наприклад, міжфалангові суглоби кисті та стопи), однак крововилив у них настає значно рідше. Не можна просто спростовувати припущення про те, що цим суглобам притаманні якісь морфологічні або функціональні особливості, на які досі не зверталося належної уваги, але які можуть відігравати певну роль. Клінічна картина гострого гемартрозу характеризується припухлістю і хворобливістю суглоба, міра і інтенсивність яких залежить від ступеня і швидкості крововиливи. Крововилив, як правило, артеріальний. Суглобова сумка при цьому напружується, що призводить до хворобливості суглоба. Тому хворий відчуває страждання навіть у стані спокою. Зникнення болів є ознакою припинення крововиливи. De Andrade і співр. виявили, що при заповненні колінного суглоба фізіологічним розчином кухонної солі виникають гострі болі і рухливості суглоба з'являються обмеження. Розтягнення суглобової сумки залежить не тільки від ступеня крововиливу, а й від тяжкості процесу артропатії. Після повторних крововиливів суглобова капсула потовщується, стає фибротической, внаслідок цього зменшується її розтяжність. Також зменшується і об'єм суглоба, що призводить до зміни клінічної картини. Крововилив триває кілька годин або днів. Загальноприйнято вважати, що в суглобі, вже претерпевшем крововилив, наступ повторного гемартрозу набагато ймовірніше, ніж у суглобі, ще не залучення в патологічний процес. Вище вже згадувалося про те, що, хоча картина патологічного процесу відома кілька тисячоліть, наші знання щодо цієї патології вельми обмежені. Хірургічні операції на суглобах, по суті справи, до теперішнього часу були протипоказані. Спорадичні випадки розтинів з точки зору оцінки стану суглобів не представляли можливості для патологоанатомічної обробки з тієї причини, що захворювання суглобів не перебували в прямій залежності з причиною смерті. Результати експериментів на тваринах також були вельми недостатніми. Цікаві (і, мабуть, основні) відомості почерпнуті нами з основних робіт Freund і Key. Freund вивчав секційний матеріал, Key повідомив про даних гістологічного дослідження одного хворого; отримані ними результати збігаються. Самим раннім патологічним проявом геморагії в синовіальній оболонці є виникнення дрібних крововиливів в області синовіальних ворсин. Крововилив спочатку проникає в суглоб, а потім вже поширюється всередині оболонки. При цьому в порожнині суглоба з'являється вільна кров, до якої приєднується ексудат з лейкоцитарними вмістом, а пізніше і з макрофагами. Синовіальні ворсинки внаслідок епітеліальної проліферації, а також збільшення фибротической тканини і лімфоцитарною-плазмоклеточной інфільтрації, збільшуються в розмірі.Між суміжними синовіальними ворсин настає фібринозне злипання, що призводить до зменшення порожнини суглоба, а у разі повторних крововиливів адгезії починають обмежувати рухливість суглоба. На думку ряду авторів, травматичну роз'єднання склеєних синовіальних ворсин відіграє важливу роль і в повторному виникненні крововиливів. При гемофілічної артропатії, не піддавалася лікуванню, в порожнині суглоба виявляються і кров'яні згустки, слабо прилипають до синовіальній оболонці і сусідньому суглобового хряща.Нерідко зустрічаються рубцева тканина, знову новоутворена сполучна тканина, осідання гемосидерину в макрофагах і вогнища свіжих крововиливів невеликих розмірів, які свідчать про повторення крововиливів в різні терміни. Обмеження рухливості суглоба, крім злипання синовіальних ворсин, певну роль відіграє, особливо після повторних кровотеч, потовщення і ригідність субсиновиальной тканини і суглобової капсули. Контрактура суглобової сумки може призвести до стійких деформацій. Рентгенологічні зміни на ранній стадії гемофілічної артропатії не є патогномоничными, тому клінічний діагноз повинен ґрунтуватися на тріаду симптомів: маніфестація кровоточивості у хлопчиків, характерне протягом спадковості і відсутність певного фактора згортання. Значення рентгенологічного дослідження полягає у встановленні фази гемофілічної артропатії, у виявленні характерних рис відбулися змін. Тому без результатів такого дослідження не можна призначати ніякого консервативного лікування або вдаватися до хірургічного втручання. При більш розгорнутій стадії захворювання проявляється ряд рентгенологічних ознак, які самі по собі не патогномонічні, але в єдності становлять характерний рентгенологічний симптомокомплекс.Останній може бути не тільки цінним, але і вирішальним чинником при визначенні діагнозу в деяких рідкісних випадках диференційно-діагностичних проблем. Інформація про рентгенологічних симптомах, що підсумовують нові результати, міститься в роботах Middlemiss, Moseley, Boldero і Kemp. З урахуванням населення в цілому гемофілія є рідкісною аномалією. За даними Biggs, серед 100 тис. людина зустрічається 2 - 4 випадки захворювання. За Ramgren у Швеції та за Sjolin в Данії серед 7 тис. новонароджених чоловічої статі один страждає на гемофілію. Незважаючи на все це, гемофілії як захворювання слід приділяти велику увагу з медичної, суспільної та економічної точок зору, оскільки її лікування вимагає від медичних установ величезних зусиль. Комплексна терапія вимагає колективних зусиль, що можливе в основному в умовах регіональних центрів.Значення створення регіональних центрів вказали Ali і співр. Останнім часом зроблені спроби простежити рентгенологічну динаміку захворювання у хворих, які перебувають на обліку і піддалися не тільки лікування, але і контролю в регіональних центрах, а також з'ясувати, чи існує явне розходження в рентгенологічних картинах у лікованих і нелікованих хворих. На жаль, наявний у розпорядженні матеріал недостатній для остаточних висновків. Гострий гемартроз призводить до розтягнення суглобової капсули і утворення набряку періартикулярних тканин. На початку процесу змін кісткової тканини не спостерігається. Через кілька тижнів„після повного розсмоктування крововиливу умови в суглобі нормалізуються. Після повторних кровотеч у синовіальній оболонці виникає хронічне запалення, яке рентгенологічно виражається в її потовщенні. Це посилює незвична ступінь атрофії періартикулярних тканин. Рентгенологічна картина нового стану не відрізняється від синовіту іншої етіології (туберкульоз, ревматоїдний артрит). З багатьох публікацій відомо, що периартикулярная тканина з-за утримання великої кількості импрегнирующего гемосидерину посилено поглинає рентгенівські промені. При цьому багато авторів посилаються на Freund, який ілюструє наведений випадок рентгенівським знімком. Автор гістологічно виявив, що в цьому випадку потовщена синовіальна оболонка значно менше проникна для рентгенівських променів, ніж нормальна тканина. Дане явище він пояснює високим вмістом заліза. У сухому речовині досліджуваного матеріалу після його спалювання їм було виявлено 75% заліза.Ці дані, на думку деяких авторів, сумнівні. До критики цієї концепції ми повернемося при описі панартрита. Рентгенологічна картина гострого гемартрозу визначається в першу чергу щодо збільшення обсягу суглоба, яке впадає в очі в основному на оглядових знімках порівняльного характеру. Після крововиливу суглоб збільшується, а тінь периартикулярних м'яких тканин виглядає більш поширеною. У зв'язку з тим, що діаметр суглоба збільшений не тільки в площині знімка,але і в напрямку центрального пучка рентгенівських променів, суглоб на знімку виглядає не тільки великим за розмірами, але і має тьмяне зображення.Знімок «хворий» частини суглоба, в порівнянні зі «здоровою», справляє таке враження, ніби він виконаний при малій витримці.(Якщо рентгенолог заздалегідь прийняв до уваги товщину розпухлого суглоба, то порівняльний знімок «здорового» суглоба, який він робив в одній і тій же експозиції, буде здаватися виконаним при занадто великій витримці.) Подібні технічні міркування особливо необхідно враховувати при оцінці одного знімка для тих випадків, коли хворий з-за гострого болю або запізнілою контрактури повинен тримати кінцівку у вимушеній позі, чим пояснюється поява відмінностей не тільки в проекціях, але і в збільшенні, однак у зв'язку з тим,що рентгенівські промені змушені проходити через тканини більш тривалий час, ймовірно отримання недотриманого знімка. Іншим рентгенологічним ознакою гострого гемартрозу є розширення суглобової щілини. Кров'яна маса проникає у проміжок між суглобовими поверхнями, поділяє суглобові хрящі і потім чинить тиск на ці поверхні. Зміна взаємного положення суглобових поверхонь хрящів відбувається в певній для кожного суглоба формі. Найбільш виражені зміни такого характеру спостерігаються при гемартрозах колінного та плечового суглобів. При гемофілічної артропатії у дитячому віці доводиться зустрічатися ще з одним характерним, описаним в літературі симптомом, однак, незважаючи на це, його чомусь не вважають патогномонічним для стадії гемартрозу: це симптом прискореного зростання порушених епіфізів. Дана зміна особливо добре помітно у дітей, які страждають на гемофілію, на стадії панартрита, але воно часто спостерігається і після декількох крововиливів без явно вираженої деструкції суглоба. Слід зазначити, що іноді,поряд з ознаками посиленого росту, одночасно відбувається і атрофія. Мова йде про непропорційне зростання епіфізів у дітей. Це явище можна оцінити тільки на основі порівняльних знімків. При рентгенологічному дослідженні необхідно звертати увагу на те, щоб кінцівки займали симетричне положення, чого часто важко досягти з-за неправильного положення хворої кінцівки. Останнє створює відмінності в проекціях, спотворюють результат дослідження. На порівняльних знімках можна часто бачити, що в суглобах, вже зазнали кілька крововиливів, з'являються кісткові ядра епіфізів, хоча на «здорової» половині вони ще не помітні.В деяких випадках ці ядра видно завдяки значним розмірам, яких вони досягають. Надалі відбувається інтенсивний розвиток епіфіза і - як наслідок - збільшення його розмірів у порівнянні зі «здорової» половиною. В кінцевому результаті посиленого росту епіфіза, що приводить до ненормальних розмірів суглобових кінців кісток„не відбувається. Згідно з деякими дослідженнями, це пояснюється тим, що окостеніння епіфізарних ліній, а отже, завершення росту кісток у довжину настає при цій патології раніше. Безпосередньою причиною цих змін є стійка тканинна гіперемія, супроводжує хронічне запалення. Це підтверджується даними про те, що прискорене зростання епіфізів спостерігається і при інших формах хронічного запалення. | |
| Переглядів: 967 | |
