| Головна » Статті » Рентгенологія гемофілічної артропатії |
Деякі характерні зміни при гемофілії
| ПОМИЛКОВА ПУХЛИНА Крововиливи кістково-м'язової системи, що виникають незалежно від артропатії, зустрічаються досить часто, в більшості випадків - у м'язах. При цьому встановлення місця, поширення і ступеня їх шляхом фізикального дослідження не викликає труднощів. Дещо інша ситуація„ якщо крововилив пошкоджує кісткову субстанцію. Крововилив викликає деструкцію кістки, яка завжди проявляється в остеолитической формі. Причиною деструкції може бути первинне внутрикостное, субперіостальне, а найчастіше интрамускулярное крововилив. Узурація може виникати внаслідок компресії гематомою. З моменту першої публікації про неправдивої пухлини описано рівно 80 випадків. Помилкова пухлина спостерігається на довгих трубчастих кістках (головним чином, на кістках нижніх кінцівок), на кістках тазу і на дрібних кістках кистей і стоп. Найчастіше вона зустрічається на стегнової кістки. Серед всіх локалізацій одна третина випадків появи помилкової пухлини припадає на стегнову кістку, потім за частотою її виникнення слідують кістки тазу. Зміна, як правило, пов'язано з травмою.Помилкова пухлина всередині тіні м'яких тканин зумовлює звапніння або осифікацію неправильного обриси, а навколо себе викликає ерозію і відновлення кістки. Рентгенологічна картина вказує на внекостное походження змін. На дрібних кістках кистей і стоп спостерігається інтенсивний ріст кіст, що виходять із губчастої речовини, він поєднується з вторинної деструкцією кортикального шару. Це явище досить часто зустрічається в п'яткової кістки. Диференціальна діагностика зазначених кісткових змін, навіть при відомому діагноз основного захворювання - гемофілію, - проблематична. Із-за схожості з остеогенних саркомою неправдиву пухлина називають гемофілічної псевдосаркомой. У літературі описано випадок саркоми Юїнга у хворого на гемофілію, помилково діагностований як помилкова гемофілічна пухлина. Подібна проблема може виникнути при хондроме, кістах, фіброми, остеомієліті, метастазах пухлин, аневризматической кісті, гігантоклітинної пухлини, плазмоцитоме, ехінокок, кокцидиоидомикозе, гистиоцитозе. ПЕРЕЛОМИ КІСТОК У гемофілічного диспансерах добре відомо, що переломи кісток у хворих на гемофілію виникають сигнификантно частіше, ніж у здорових людей. Це явище пояснюється декількома факторами. У кістках, що утворюють суглоби, зазнали артропатию, виявляється мало кальцію, часто відзначається їх гіпоплазія, а в результаті перенесеного процесу виникає хронічна атрофія. Рухомість суглобів обмежена, що знижує захисні можливості (при падінні хворий не може змінювати напрями).Крім того, психологічні причини спонукають молодих людей, що страждають на гемофілію, не тільки не відставати від своїх ровесників в іграх, спорт, розваги, але часто навіть перевершувати їх. Рентгенологічна картина переломів кісток у хворих на гемофілію характеризується тими особливостями, які пояснюються неповноцінністю лікування. Якщо лікування проводиться в установі, де у персоналу немає спеціальних знань і необхідної практики, то з-за небезпеки виникнення ускладнень необхідних втручань не виробляють.Можлива й інша крайність, коли лікар, нехтуючи небезпекою ускладнень, виробляє втручання без захисту ОГ (антигемофилического глобуліну). Обидві крайності призводять до погано сросшемуся перелому, що, як правило, спостерігається лише серед хворих на гемофілію. Лікування перелому по часу і по утворенню кісткової мозолі не відрізняється від переломів у здорових людей. З-за неправильної репозиції кісткова мозоль нерідко надмірно розростається. Ми спостерігаємо випадки зрощення фрагментів з надмірною дислокацією, укороченням і зміщенням по осі.Досить часто у хворих на гемофілію зустрічається перелом стегна в нижній третині над виростків. При відсутності зміщення і при особливих технічних умовах рентгенологічного дослідження, створюваних артропатическим процесом, при остеопорозі кісток надмыщелковый перелом стегна може залишатися непоміченим. МІОФАСЦИТИ МІОЗИТ Порівняно з частотою интрамускулярных крововиливів, кальцификаци та осифікація внаслідок крововиливів у хворих на гемофілію спостерігається рідко. Навколо кульшового суглоба, однак, може спостерігатися строката картина гетеротропной реоссификации з трубчастою структурою. У літературі описано всього 8 таких випадків, ми спостерігали 2. Посмертний препарат кульшового суглоба одного з наших хворих представлений на рис. 71 б і в. ГЕМАТУРІЯ Гематурія у хворих на гемофілію зустрічається часто виявляє схильність до рецидивів. Дослідження 176 хворих, проведені шведом Ramgren, а також дані досліджень, виконаних в Оксфорді, доводять, що після гемартрозу це одне з найбільш частих проявів. За даними статистики Голландського товариства гемофілії, серед 435 хворих на гемофілію за 4 роки спостереження на частку урогенітальних кровотеч доводилося 3%. Рентгенологічне дослідження має виключити інші можливі джерела кровотеч (камінь, пухлина та ін).Воно відіграє величезну роль у справі з'ясування порушень, викликаних наявністю згустків крові. При відсутності тіні каменю згусток крові, розташований в порожнинної системи, викликає відомий дефект наповнення. Іноді в мисці і в чашечках, заповнених контрастним речовиною, спостерігаються рухливі згустки крові завбільшки з біб, горох. Рентгенологічне дослідження дозволяє з'ясувати, викликав згусток крові оклюзію або, навпаки, припинив її. ШЛУНКОВО-КИШКОВІ КРОВОВИЛИВИ Внутристеночные крововиливи в шлунково-кишковому тракті зустрічаються рідко. Описано декілька випадків крововиливів у шлунок, тонку і товсту кишку. Гостро виникає підслизисте крововилив у шлунок проявляється картиною «гострого живота». На рентгенівському знімку велика гематома вдається в просвіт шлунка. Гематома тонкої кишки нерівномірно звужує її просвіт, при цьому складки слизової розгладжуються. На контурах помітні вдавлення величиною з м'якоть пальця.Петля кишки, що зазнала крововилив, кілька відділяється, оскільки потовщення стінки внаслідок крововиливу призводить до дислокації просвіту кишки. У випадку більш інтенсивного крововиливи складки набухають, і картина нагадує сходи або паркан. Процес може супроводжуватися меленою. При екстрених випадках можлива механічна непрохідність тонкої кишки. Зміни регресують по мірі розсмоктування гематоми. РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНІ КРОВОВИЛИВИ Заочеревинні гематоми зустрічаються відносно часто. Якщо гематома досягає великих розмірів, то на рентгенівському знімку з'являється інтенсивна тінь м'яких тканин, з розпливчастими межами. Характерним симптомом служить розпливчастість контурів тіні поперекової м'язи. Гематоми можуть поширюватися в різних напрямках між сусідніми тканинами. Характерне пізніше наслідок цього явища, що має значення при рентгенодіагностиці, - це резорбція в області клубової кістки, яка, по суті, являє собою одне з місць локалізації гемофілічної кісткової кісти або помилкової пухлини.З метою визначення локалізації і поширеності крововиливи в останні роки успішно користуються методом сонографії. ВНУТРИЛЕГОЧНЫЕ КРОВОВИЛИВИ І ГЕМОТОРАКС Внутрилегочные крововиливи зустрічаються не часто. Крововилив може виникнути в будь-якій області легкого, без будь-яких морфологічних особливостей. У деяких випадках внутрилегочная тінь проявляється з незвичною інтенсивністю. В порядку виключення до крововиливу може приєднуватися тканинний розпад і утворення порожнини. Рентгенологічна картина гемоторакса не відрізняється від відомої картини скупчення рідини в плевральній порожнині. НЕВРОЛОГІЧНІ УСКЛАДНЕННЯ Теоретично розрізняють внутрішньомозкові крововиливи, крововиливи у хребетний канал і крововиливи, що тягнуть за собою порушення периферичного нерва. Інвазивні неврорадиологические дослідження, природно, можна провести тільки в умовах ретельної підготовки хворого, забезпечивши необхідний рівень факторів згортання. | |
| Переглядів: 631 | |
