Вроджений сифіліс відноситься до групи захворювань внутрішньоутробного періоду. Зараження відбувається у другій половині вагітності через плаценту, і з 6-го місяця внутрішньоутробного життя в 97% випадків у плода вже виявляються ті чи інші патологоанатомічні зміни. В останні роки зустрічається рідко, так як свіжий нелікований сифіліс у вагітних жінок спостерігається значно рідше, а діти матерів, що піддавалися специфічному лікуванню, народжуються здоровими.

В даний час можна вважати доведеним, що вроджений сифіліс передається плоду лише хворий сифілісом матір'ю; передача ж інфекції безпосередньо контактно від батька якщо і має місце, то тільки в рідкісних випадках. Дані сифилидологической клініки Інституту педіатрії АМН (1945) показують, що понад 90% матерів без видимих проявів сифілісу, народжують хворих на сифіліс дітей, давали позитивну реакцію Вассермана.

Необхідною умовою для проходження спірохети через плаценту є зміни в самій плаценті, головним чином у судинах ворсинок. Механізм передачі інфекції через плаценту полягає в тому, що спочатку під впливом сифілітичної інтоксикації відбуваються гістологічні зміни посліду, а потім вже через пошкоджену плаценту спірохети проникають в організм плода. Звідси випливає, що профілактика передачі сифілісу потомству полягає в ретельному лікуванні матері. Сифіліс може передаватися також матір'ю, яка сама страждає вродженим сифілісом, тобто другого покоління.

Значна частина дітей, заражених сифілісом, гине внутрішньоутробно між 6 і 7-м місячним місяцем, рідше між 4 і 5-м, причому плід виштовхується в стадії мацерації.

У новонароджених на вроджений сифіліс у переважній більшості випадків зовні проявляється не відразу: до кінця першого тижня життя - у 14%, до кінця другого тижня - у 20%, до кінця третьої - у 28%, до кінця четвертої - у 45% і до кінця десятого тижня - у 91%. Типові клінічні симптоми сифілісу - сифілітичний пемфігус, сифілітичний риніт з кров'янистої-гнійними відділеннями, а також явища вісцерального сифілісу (значне збільшення печінки і селезінки) в перші дні життя спостерігаються рідко. Ураження кісткової системи обов'язкові не у всіх дітей з вродженим сифілісом;останній може протікати і при нормальному будові скелета. Але все ж роль рентгенологічного дослідження при розпізнаванні вродженого сифілісу дуже велика, так як нерідко спостерігаються і такі випадки, коли зовні дитина здорова, реакція Вассермана у нього негативна, а рентгенівське дослідження вже виявляє явні сифілітичні зміни в кістках. М. М. Райц спостерігала їх у 85% дітей з раннім вродженим сифілісом, головним чином в перші 3 - 4 місяці життя, Pehu і Chassard - у 78,8%. Е. В.Раутенштейн спостерігала ураження кісткової системи у дітей, народжених від погано лікованих матерів, у 81%. По локалізації проявів вродженого сифілісу ураження скелета займають перше місце. Так, за даними Державного венерологічного інституту, повідомленими на 3 Всесоюзному з'їзді венерологів (1929), у дітей з вродженимсифіліс у віці перших 3 місяців життя специфічні зміни в кістках були виявлені у 85%, в печінці і селезінці - у 80%, у шкірі - у 70% і в очах (специфічний хоріоретиніт) - у 21%.

Сифілітичні ураження кісткової системи у новонароджених можуть проявлятися у вигляді: 1) сифілітичного остеохондрита; 2) сифілітичного остеомієліту в метафизах і епіфізах довгих трубчастих кісток, а також у коротких і плоских кістках і 3) сифілітичного остеопериостита.

Найбільш ранні прояви кісткового сифілісу можуть бути виявлені у плода в останні місяці внутрішньоутробного життя, у новонародженого, а також у дитини в перші тижні життя.

При свіжих випадках вродженого сифілісу нерідко спостерігається одночасне співіснування сифілітичного остеохондрита і періоститу.

Нерідко з остеохондритом поєднується також сифілітичний остеомієліт, а одночасно з сифілітичною остеомієліт сифілітичний періостит.Сифілітичний остеохондрит нерідко може бути не тільки рано, але і єдиним проявом вродженого сифілісу. Сутність сифілітичного остеохондрита полягає в порушенні нормального процесу енхондрального окостеніння: в епіфізарному (ростковом) хрящі відбувається гальмування або затримка нормального процесу розсмоктування хряща з одночасним рясним і нерівномірним відкладенням вапна у зоні попереднього звапнення.В губчатому ж метафизарном кістковому речовині призупиняється розвиток і діяльність остеобластів при нормальному або дещо прискореному темпі руйнування кісткових балок (рис. 104, А і Б).

Рис. 104. Вроджений сифіліс.
А - рентгенограма передпліччя: псевдопараліч Парро, внутриметафизарный патологічний перелом ліктьової кістки; Б - рентгенограма гомілки: періостит кісток гомілки.

В рентгенівському зображенні в початковій стадії остеохондрита (остеохондрит 1) визначається розширення зони попереднього звапнення і підвищення інтенсивності її затінення. Замість вузької смужки (0,5 мм) однорідного затінення, різко і прямолінійно обмеженого з обох сторін, з'являється більш широка (1,5 - 2,5 мм) підкреслено щільна кромка з зазубреними і змащеними контурами. Окремі зубчики спрямовані в бік епіфізарного хряща; на стороні ж метафіза визначається лише деяка нерівність.Однак ці нерівності контурів визначаються лише на якісних рентгенограмах при розгляданні їх через лупу. Іноді ж контури залишаються гладкими. Велике діагностичне значення мають окремі дрібні дефекти в зоні попереднього звапнення або її фрагментація, що виражається у втраті однорідності.

У процесі подальшого розвитку, при остеохондрите 2, відбувається подальше розширення зони попереднього звапнення, з'являється смуга просвітлення. Її анатомічним субстратом на більш ранньому етапі захворювання є дименерализованный ділянку кісткової тканини, а пізніше специфічна грануляційна тканина, яка різко знижує міцність кістки в цьому місці, що може призводити до бічних зміщень в зоні попереднього звапнення і навіть до эпифизеолизу, а також до внутриметафизарному патологічного перелому в прилеглому ділянці діафіза.Рентгенологічно епіфізеоліз не визначається. Клінічним ж проявом його і внутриметафизарного перелому є псевдопараліч Парро. За спостереженнями М. М. Райц, псевдопараліч зустрічається у 6% дітей з вродженим сифілісом, за даними С. А. Рейнберга - дещо частіше.Е. В. Раутенштейн в чотирьох з 54 випадків спостерігала псевдопараліч Парро, як єдиний прояв вродженого сифілісу. Внутриметафизарные патологічні переломи спостерігаються у дистальному кінці стегна, в кінці великогомілкової кістки, але частіше в проксимальному кінці плеча.У важких випадках з руйнуванням всієї попередньої зони звапніння, а також при відсутності епіфізарного ядра окостеніння ці переломи не визначаються, так як на рентгенограмі можна відзначити зміщення діафіза по відношенню до хрящевому эпифизу. З просуванням грануляційної тканини до эпифизу може наступити часткове або повне руйнування зони попереднього звапнення; діафізарний кінець кістки при цьому виглядає як би изгрызанным (остеохондрит 3).Одночасно в диафизе визначаються периостальные нашарування і ділянки просвітлення в кортикальному шарі і в спонгиозном (специфічний остеомієліт і гуми).

Слід пам'ятати, що гладка, без зазубрин, розширена зона попереднього звапнення може спостерігатися і у здорових дітей. Діагноз сифілітичного остеохондрита в цих випадках стає достовірним лише за наявності позитивних серологічних реакцій або клінічних проявів сифілісу в шкірі і інших органах.

Солі важких металів - вісмут і ртуть, що вводяться з лікувальною метою в організм хворий сифілісом вагітної жінки, можуть також давати у новонародженого картину розширеної зони попереднього звапнення, особливо коли лікування проводиться в останні місяці і тижні вагітності. На метафізарних кінцях довгих трубчастих кісток визначається в таких випадках в рентгенівському зображенні ряд поперечних, які чергуються один з одним темних і світлих смужок.Анатомічним субстратом темних смужок є залишки сифілітичного остеохондрита, що виник до початку лікування вагітної жінки і в проміжках між курсами лікування; світлі смужки з нормальною картиною губчастої кістки відповідають ділянкам, в яких сифілітичний процес затих. Внаслідок швидкого зростання кістки в довжину темні смужки відсуваються в бік діафіза.Кеффи вказує, що в розширених зонах звапнення у новонароджених, народжених від матерів, що лікувалися вісмутом під час вагітності, містяться лише невеликі кількості вісмуту, але солі фосфорнокислой вапна розташовані густо глыбками і що між ними відсутні кістковомозкові пазухи. С. А. Рейнберг також зазначив, що при введенні в організм вагітної жінки солей вісмуту у новонародженого визначаються ущільнення і згущення у зонах попереднього звапнення.

При свинцевому отруєнні вагітної жінки в метафизарном кінці кістки визначається темна свинцева смуга, обумовлена не тільки відкладенням свинцю, але також і остеосклерозом губчастої кістки, що виникають в результаті подразнювальної дії свинцю на зростаючу кістка.

У новонароджених, матері яких під час вагітності піддавалися інтенсивному лікуванню, може визначатися інтенсивна тінь зони попереднього звапнення, супроводжувана смужкою просвітлення («манжети» Раутенштейн), анатомічним субстратом якої частіше буває остеопороз і рідше - специфічна грануляційна тканина. У цих випадках діагноз може бути поставлений лише при наявності позитивної реакції Вассермана.

У новонароджених, матері яких лікувалися під час вагітності, в метафизах довгих трубчастих кісток нерідко визначаються широкі смужки остеосклеротического ущільнення губчастої речовини; у більш рідкісних випадках зустрічаються смуги остеопорозу, отграничивающиеся від нормальної кістки різкої гладкою поперечною лінією. У поверхневих ділянках кісток передплесна і рідше зап'ястя визначаються темні обідки. Надалі, якщо немовля не піддається лікуванню, специфічні зміни в кістки можуть наростати.

Так як у новонародженого запальні процеси, як правило, не локалізуються і не обмежуються, то сифіліс у нього часто приймає характер як би системного захворювання скелета.

Найбільш часто уражаються остеохондритом проксимальний епіфіз плеча, а також кістки, що утворюють ліктьовий, променевозап'ястний, колінний і гомілковостопний суглоби. Тому у новонароджених, які народилися від хворих на сифіліс матерів, необхідно обов'язково досліджувати всі ці суглоби. У важких випадках остеохондритом уражаються кістки черепа, грудина, ребра, хребці, кістки тазу та ін Як правило, сифілітичний остеохондрит спостерігається на симетричних місцях і буває множинним. Важкі ж мірою остеохондрита і псевдопараличи частіше асиметричні.Остеохондріта виникають у віці від 5 місяців внутрішньоутробного життя і до 12 місяців позаутробного життя, при цьому 85% з них припадають на перші 3 місяці життя, 10% - на 4-й місяць життя і 5% - на інший час.

Сифілітичний остеомієліт у новонароджених спостерігається у формі вогнищевого остеомієліту та дифузного. Вогнищевий остеомієліт локалізується переважно у проксимальному метафизе великогомілкової кістки у медіального краю або в дистальному метафизе стегнової кістки також у внутрішнього краю і в інших трубчастих кістках поблизу їх епіфізів. В рентгенівському зображенні вогнище представляється у вигляді різко обмеженого просвітлення у зазначених вище місцях, обумовленого специфічною грануляційною тканиною (вогнище Вимбергера).

С. А. Рейнберг спостерігав також вогнищево-деструктивні зміни («гуми») у новонароджених і у дітей грудного віку в 15 - 18% всіх випадків ураження кісткових сифілісом. В рентгенівському зображенні вони мають вигляд овальних просвітлінь, довга вісь яких розташована паралельно довгій осі кінцівки. Часто це ізольовані вогнища просвітлення, іноді вони зливаються в більш великі ділянки просвітлення.Розташовуючись поверхнево, такі вогнища деструкції ведуть до розсмоктування коркової речовини, утворюючи крайові дефекти з роз'їденими контурами.В окремих випадках такі обмежені вогнища руйнування визначаються і в плоских кістках, особливо в плоских кістках черепа навколо переднього тім'ячка.

У діафизах довгих трубчастих кісток спостерігається дифузний сифілітичний остеомієліт або вогнищевий. Останній в рентгенівському зображенні представляється у вигляді одного або декількох окремих невеликих просвітлінь, які в процесі росту вогнищ, розташованих по сусідству, можуть зливатися і давати більш велике просвітлення. Симетрично розташовані осередки сифілітичного остеомієліту патогномонічні для сифілісу. Однак і односторонні вогнища (при відсутності клінічної картини гнійного остеомієліту чи артриту) також з достатньою підставою можуть трактуватися як сифілітичні.Дифузний ж остеомієліт, так званий рарефицирующий фіброзний остеомієліт або сифілітична кісткова дистрофія, поширюється на весь діафіз; крім специфічних, тут є також і неспецифічні зміни. В рентгенівському зображенні він проявляється у вигляді смуг просвітлення протягом усього діафізу з втратою нормальної структури.

Сифілітичний періостит довгих трубчастих кісток у новонароджених спостерігається як самостійне прояв захворювання, або як супроводжуючий вогнищевий і дифузний остеомієліт, або як каллезный репаративний періостит. Для свіжого сифілітичного вродженого періоститу характерне симетричне розташування, велика вираженість посередині діафіза з невеликою опуклістю назовні і зменшення до обох його кінцях, а також значна потужність періостальних накладень. Його розвиток починається ще в зародковому періоді з 5-го місяця.При природженому сифілісі періостит за часом розвивається після остеохондрита, але, як це зазначалося вище, можливо також і їх співіснування. На рентгенограмі сифілітичні діафізарні періостіти починають визначатися лише з початком їх звапніння; ці периостальные нашарування мають вигляд однорідного лінійного затінення, розташованого паралельно корковому шарі кістки і отделяющегося від неї світлою прошарком ще не обызвествленного періостального нашарування. В подальшому, з настанням повного окостеніння періостального остеофита відбувається повне злиття його з кісткою.У тих випадках, коли захворювання носить перемежовується характер, періостит в рентгенівському зображенні представляється у вигляді ряду нашарувань. Зовнішні контури сифілітичного періоститу рівні і гладенькі. У тих випадках, коли періостит є єдиним проявом захворювання, структурний малюнок діафіза кістки може залишатися незмінним.

Епі-метафизарный періостит завжди є реактивним, супроводжуючим важкий остеохондрит, причому чим більше виражене руйнування самої кістки, тим значніше також і реакція з боку окістя. Найбільш різкі прояви сифілітичної періоститу спостерігаються на плечової, променевої, ліктьової та великогомілковій кістках. На стегновій і малогомілкової кістках його прояви виражені у меншій мірі. Периостальные зміни спостерігаються також і в плоских кістках, особливо на черепі, де вони утворюють суцільні гиперостозы і обмежені бугри.