Про частоту вроджених вад серця найбільш правильне уявлення можуть давати статистичні дані, що відносяться до першого року життя дитини, так як значна частина дітей з природженими пороками серця гине в цьому періоді. Найбільш висока смертність припадає на перші роки життя.

Россі вказує, що, за даними розтинів трупів померлих дітей грудного віку, вроджені вади серця зустрічаються, згідно з повідомленнями різних авторів, у 2,3 - 11,6% всіх розтинів. Шмід і Вебер наводять такі дані збірної статистики: на 1018 розтинів трупів дітей, які померли на першому місяці життя, вроджені вади серця були виявлені в 65 випадках, що становить 6,5%; серед померлих у віці від одного місяця до року на 829 розтинів було виявлено 52 випадки з вродженими вадами серця, тобто 6,3%.

Вроджені вади серця є наслідком порушення ембріонального розвитку його закладки. Принципово їх слід розглядати як серця, зупинилися на різних щаблях ембріонального розвитку, до яких приєднуються вторинні аномалії розвитку, обумовлені частиною місцевими процесами формоутворення, частиною гемодинамічними умовами. Вроджені вади серця слід розглядати також як порушення розвитку, не завжди локалізовані, на що вказує нерідке наявність одночасно і інших аномалій в інших органах і системах.Що стосується вірусної теорії виникнення вроджених вад серця,то це питання підлягає ще подальшого вивчення.

Клінічне розпізнавання вродженого пороку серця у новонароджених, як зазначає А. Ф. Тур, іноді дуже просто, інколи ж, навпаки, пов'язано з великими труднощами. Важливим, але не постійним клінічним симптомом при вродженій ваді серця у новонароджених є ціаноз.Проте він часто спостерігається у новонароджених та при відсутності вади серця, тобто при інших патологічних станах. Шум в області серця, вислуховується у новонароджених у перші дні життя, останнім часом не визнається обов'язковим і достовірним симптомом вродженого пороку серця.Стридорозне дихання без ціанозу, утруднене ковтання і блювота описані при аномалії розташування дуги аорти та її гілок. А. Ф. Тур надає особливого значення перкуторному збільшення розмірів серця і видимої пульсації в ділянці серця і великих судин.

При рентгенологічному дослідженні новонароджених з вродженою вадою серця кидається в очі збільшення його розмірів. Однак це збільшення може спостерігатися не відразу після народження, так як іноді воно відбувається поступово протягом декількох днів.Одночасно можуть наростати явища порушення кровообігу, які на рентгенограмі симулюють картину мелкоочаговой пневмонії.

Наводимо наступне спостереження.

 Доношена хлопчик. Відразу після народження спостерігався ціаноз обличчя. Клінічно відхилення від норми в легенях і серці не визначалися. На другу добу загальний стан дитини погіршився. З'явився нерізкий загальний ціаноз. Температура залишалася нормальною.При перкусії легень визначався ясний звук, при аускультації вислуховується велика кількість вологих хрипів. Тони серця глухі.На рентгенограмі, виробленої через 5 діб після народження, була виявлена картина здуття легень і дрібна плямистість в обох легеневих полях, розташована більш густо праворуч у медіальній зоні у другому і третьому міжребер'ї. Серце не збільшена в розмірах, конфігурація нормальна. На підставі клінічних і рентгенологічних даних був поставлений діагноз двосторонньої пневмонії. Дитина помер. На розтині зміни в легенях не були виявлені. Анатомічний діагноз: вроджений порок серця; широке овальний отвір і відкритий боталлова протока; гіпертрофія правого шлуночка.У наведеному спостереженні клінічна і рентгенологічна картина помилково трактувалася як пневмонія.Насправді ж це були застійні явища в легенях, зумовлені пороком серця (рис. 163).

Рис. 163. Вроджений порок серця у новонародженого. Рентгенограма. Розтин. 

Точне розпізнавання того або іншого вродженого пороку серця і великих судин у новонароджених зустрічає виняткові труднощі, так як звичайне рентгенологічне дослідження не дає абсолютно патогномонічних ознак для того чи іншого вродженого пороку.Ці труднощі посилюються ще і тим, що внаслідок малої розчленованості контурів серця у новонародженого немає можливості визначити, до яких відділів серця відноситься виявлене загальне його збільшення, тим більше, що при вроджених вадах серця, як і при набутих, разом з розширенням тих чи інших відділів серця є також і поворот його і зміщення. Звичайне рентгенологічне дослідження дозволяє лише точніше, ніж перкусія, визначити конфігурацію і розміри серця.Не слід також забувати, що нормальна конфігурація серця і майже нормальні його розміри у новонародженого не виключають наявності вродженого пороку серця.

Раннє розпізнавання вроджених вад серця у новонароджених значно ускладнюється при наявності неповного або масивного ателектазу легенів, особливо лівого легкого, маскуючого важливі ознаки патологічного серця - зміна форми, розмірів і характеру пульсації. Наші спостереження, підтверджені даними розтинів, свідчать про те, що вроджені вади серця у новонароджених при наявності стійкої рентгенологічної картини масивного і навіть неповного ателектазу легені залишаються нерозпізнаними (рис. 164 - 167).

Рис. 164. Неповний ателектаз лівої легені приховує ліву межу серця у дитини 2 доби. На розтині виявлено ателектаз лівої легені і порок серця.

Рис. 165. Серце при різних вроджених вадах (схема). 
1 - дефект у стінці передсердя; 2 - дефект міжшлуночкової перегородки; 3 - ductus arteriosus Botallii apertus; 4 - тетрада Фалло; 5 - стеноз легеневої артерії; б - синдром Ебштейна; 7 - транспозиція великих судин; 8 - комплекс Ейзенменгера.

Рис. 166. Гостре ідіопатичне розширення серця у дитини 6 діб. Рентгенограма. Підтверджено розкриттям.

Рис. 167. Вроджений порок серця у дитини 1 доби (А), 25 діб (Б).

Не менші труднощі зустрічаються при поєднанні вродженої вади серця з явищами пневмонії.

Е. Л. Кевеш звертає увагу на те, що ангіокардіографія і зондування серця внесли деякі зміни в колишні уявлення про рентгенологічної картини при вадах серця при бесконтрастной рентгенологічній картині.

Все ж в прикладеній таблиці, складеної за Россі, ми, не зупиняючись на клінічній картині, наводимо дані рентгенологічного дослідження, що спостерігаються при різних вроджених вадах.