Вроджена локализированная емфізема відома також під назвами «лобарна емфізема», «лобарна обструктивна емфізема» і «локализированная гіпертрофічна емфізема». Вперше це захворювання описав Міллер в 1929 р. Передбачається, що вроджена локализированная емфізема виникає при частковій закупорці бронха, при вродженої дисплазії легенів і вродженому порушення розвитку хряща бронхіальної стінки.

Відомі випадки экстрабронхиальной компресії незаращенным боталловым протокою або ненормально впадає віднем. Внаслідок утворення вентильного механізму в бронху відбувається здуття однієї або декількох легеневих часток.

Клінічно у перші дні життя у дитини спостерігається різка задишка і ціаноз. Розпізнавання можливе лише на підставі рентгенологічного дослідження.

На рентгенограмі органів грудної клітини виявляється збільшення ураженої частки в 2 - 3 рази більше нормального. Легеневе поле на ураженій стороні різко прозоро, легеневий малюнок не диференціюється, діафрагма стоїть низько. Серце та інші органи середостіння зміщені в здорову сторону.

При диференціальної діагностики природженої локалізованої емфіземи з пневмотораксом, кістою легені і діафрагмальної грижею враховується анамнез та клінічна картина.

При пневмотораксі при тотальному здавленні легені видно його у тінь хребта.

При кісті легкого важливою ознакою є різкі краї її капсули.

При діафрагмальній грижі газові бульбашки в кишечнику, упровадилися в грудну порожнину, мають сотовий малюнок. При локалізованої емфіземи легеневий малюнок не видно, немає додаткових тіней, відсутня капсула.

Рис. 124. Гігантська кіста правої легені у новонародженого.