Ідіопатичне розширення і гіпертрофія серця

Це патогенетично неясне збільшення серця спостерігається в перші три місяці життя. Клінічно воно може протікати безсимптомно або з тяжкими явищами ціанозу і задишки, неспокійним станом, помірним підвищенням температури і потами. Смерть може наступити протягом декількох днів і навіть годин, однак нерідко настає повне одужання. При рентгенологічному дослідженні визначається різке розширення серця, причому правий шлуночок розширений більше, ніж лівий; іноді визначається знижена прозорість легеневих полів. На розтині виявляється розширення і гіпертрофія серця.

Фиброэластоз (фіброз ендокарда, фибросклероз ендокарда)

Уперше це захворювання було описано Lancisy в 1740 р. і Kraysig в 1815 р. Останній назвав його «фетальным ендокардитом». При анатомічному дослідженні визначається фіброзно-склеротическое ущільнення ендокарда, переважно в лівому шлуночку з частковим залученням прилеглих клапанів, і острівці фіброзного і склеротичного ущільнення підлягають ділянок міокарда. Клітинна запальна інфільтрація і судинна реакція мізерна або відсутня.

Россі розглядає фиброэластоз як вроджену аномалію серця на ґрунті токсикоинфекционного впливу на плід в ранньому ембріональному періоді. Ця точка зору підтверджується іншими авторами. Hoenicke описує фибробластоз у одного з близнюків з однояйцевой двійні і односторонню клишоногість у другого близнюка. Це спостереження свідчить про виникнення захворювання в ранньому ембріональному періоді. Ф. Е.Оршанська, повідомляючи про чотирьох випадках фиброэластоза в поєднанні з цитомегалией, підкреслює, що це поєднання не випадкове явище, а наслідок інфікування плода на ранньому етапі його розвитку.

При гострій формі фиброэластоза уражаються діти в перші шість тижнів життя. Клінічно на перший план виступають ціаноз, задишка.

Анатомічно серце збільшено майже в п'ять разів, має кулевидну форму. В потовщеною стінці лівого шлуночка виявляються фіброзно-гіалінові шварты периетального ендокарда.

Хронічна форма фиброэластоза зустрічається у дітей старше двох років.

Рентгенологічно серце має кулясту форму, значних розмірів.

Інші збільшення серця

При відходженні лівої коронарної артерії легеневої артерії стінка лівого шлуночка серця живиться венозною кров'ю; це призводить до дегенеративних змін у міокарді з подальшим утворенням у ньому острівців фіброзної тканини, в яких може відкладатися вапно. Вже в перші тижні життя можуть наступати напади задишки і неспокійного стану: смерть настає на першому році життя в один з таких нападів. При рентгенологічному дослідженні визначається ізольоване збільшення серця вліво, здавлення стравоходу, ателектаз і інфільтрація легень.У рідкісних випадках зустрічається відходження обох коронарних артерій (або тільки однією правою) від легеневої артерії. У дівчаток захворювання виявляється в 2 рази частіше, ніж у хлопчиків.

При вроджених анеміях, при вродженій струме і при гіперплазії вилочкової залози може також спостерігатися гадане збільшення тіні серця із зміненою конфігурацією і млявими скороченнями.

Міокардит

Міокардити у новонароджених спостерігаються при пиемии, при вродженому вісцеральному сифілісі і при вірусній інфекції; крім того, зустрічаються ще міокардити невідомої етіології. Россі розрізняє міокардити бактерийного походження, мікотичної, міокардити при гістоплазмозі, бластомікозі, сифілісі, вірусні міокардити, токсико-алергічні та міокардити невідомої етіології. Дуже швидко, протягом декількох днів, а іноді і годин, розвивається збільшення серця з застійними явищами в легенях. При рентгенологічному дослідженні визначається збільшення серця, іноді тільки вліво, часто безформна його конфігурація, виражена дуга легеневої артерії і широка судинна тінь, а при наявності здуття легень, навпаки, вузька судинна тінь, потовщений з розмитими краями легеневий малюнок і іноді ділянки затемнень в легеневих полях.

Россі наводить один випадок міокардиту зі смертельним результатом у одноденного дитини і інший - восьмиденного дитини, яка народилася здоровою і хворого на 5-й день життя.

Міокардоз

В протилежність миокардитам, при миокардозах в серцевому м'язі є не запальні, а дегенеративні зміни, що розвиваються на грунті порушеного вуглеводного, білкового, жирового або сольового обміну речовин. В клінічній картині захворювання відзначається ослаблення серцевої діяльності. При рентгенологічному дослідженні, поряд із збільшенням серця, визначаються мляві, уповільнені скорочення. Россі наводить історію хвороби і рентгенограми триденних і чотириденних новонароджених з різними порушеннями обміну.Так, у 4-денного дитини з порушеним вуглеводним обміном було виявлено велике кругле серце. В протилежність миокардиту, застійні явища у нього не визначалися ні клінічно, ні рентгенологічно; ціаноз, задишка і серцева недостатність з'явилися тільки перед смертю. На розтині були виявлені скупчення глікогену в м'язах, а також в міокарді.

Миокардозы спостерігаються також у дітей, матері яких хворі на діабет.

У дітей з Morbus haemolyticus neonatorum Rossi спостерігав часто безпосередньо після народження велике серце. В одному випадку велике серце спостерігалося через три години після народження, причому на другий день воно вже прийшло в норму.

Перикардит

Перикардит у новонароджених спостерігається як прояв загального сепсису. Клінічна картина характеризується важкою задишкою, одутловатостью області обличчя, шиї та грудної клітини, ціанозом або різкою блідістю, пульсацією шийних судин і розширенням меж серця.При аускультації іноді вислуховується шум тертя перикарда.

При рентгенологічному дослідженні визначається коротка тінь великих судин, що переходить у широку тінь серця, зовнішні контури якої мають напівкруглу форму і іноді утворюють з діафрагмою гострі кути праворуч і ліворуч. Підрозділ контурів серця на окремі дуги відсутня.Скорочення ледве помітні або зовсім не визначаються. При дослідженні дитини в горизонтальному і вертикальному положеннях конфігурація тіні серця змінюється, чого не спостерігається при розширенні серця, обумовленому ураженням серцевого м'яза.Якщо при повторних дослідженнях, вироблених в одних і тих же умовах, виявляється швидка зміна розмірів і конфігурації тіні серця, то це свідчить про наявність ексудату в перикардіальній сумці.

Аномалії перикарда

До аномалій перикарда відносяться повний дефект перикарда, частковий дефект, грижі, дивертикули, кісти.

Вроджений дефект перикарда вперше описаний Columbus у 1559 р.

Ellis, Leids і Himmelstein до 1959 р. зібрали у світовій літературі 99 описів випадків вродженого дефекту перикарда у людей у віці від декількох діб до 75 років. Прижиттєвий діагноз був поставлений лише у трьох випадках.

Причину розвитку цієї аномалії деякі автори вбачають у недостатньому розвитку плеври-перикардіальної мембрани в ембріональному періоді.

Розрізняють повний дефект перикарда і частковий дефект.

Повний дефект перикарда і великий частковий дефект клінічно не проявляються. Повний дефект перикарда зустрічається з ектопією серця і в поєднанні з вродженими його вадами. Зазвичай спостерігається дефект перикарда ліворуч.

Вітчизняні хірурги виявили під час операції на серце як випадкову знахідку повний дефект перикарда (С. Л. Либов, 1958; С. Р. Гаврилов, 1960; В. К. Красовитов, 1963).

При рентгенологічному дослідженні серце незвичайної форми, зі сплюснутим лівим контуром, легко зміщене при диханні та зміні положення тіла, визначається в лівій плевральній порожнині. Трахея не зміщена.

Частковий дефект перикарда великих розмірів має менше значення, ніж невеликий дефект, який небезпечний можливістю обмеження у ньому серця. В літературі описані подібні випадки.

Частковий дефект перикарда описаний в літературі в поєднанні з передньою діафрагмальної грижі у дітей з іншими множинними вадами розвитку. Ми спостерігали рідкісну картину часткового дефекту перикарда у дитини з передньої діафрагмальної грижі, грижі пупкового канатика і множинними вадами розвитку внутрішніх органів.

Рис. 168. Дефект перикарда. Передня діафрагмальна грижа у дитини 20 ч. 
А - серце оповите газом; Б - петля тонкої кишки накладається на верхівку серця (стрілка). Рентгенограма. Операція. Розтин

На рентгенограмі, виробленої в операційній, надзвичайно демонстративна була картина оповитого смужкою газу серця і накладення повітряної петлі тонкого кишечника, упровадився через дефект в діафрагмі і перикарді в порожнину серця (рис. 168).

Дивертикули перикарда частіше визначаються праворуч. Великі дивертикули проявляються задишкою, серцебиттям, дихальними розладами.

Рентгенологічно визначається додаткова тінь з рівними контурами, прилегла до тіні серця.

Вроджені кісти перикардіальні

Вроджені перикардіальні кісти представляють собою рідкісна вада розвитку. У літературі вони описані головним чином у дорослих.Локалізуються вони в передньому середостінні в діафрагмальному куті. 90% перикардіальних кіст визначаються в нижньому середостінні.Як правило, це поодинокі утворення круглої або еліпсоїдної форми на вузькій ніжці або широкій. Кісти на вузькій ніжці клінічно протікають безсимптомно; при кістах ж з широкою ніжкою спостерігаються розлад дихання і кашель з мокротою.У дітей в перші дні життя вроджені перикардіальні кісти не дають яких-небудь певних клінічних симптомів. Вони виявляються як випадкова знахідка при рентгенологічному дослідженні грудної клітки дітей в перші місяці життя (рис. 169).

Рис. 169. Кіста перикарда. 
А - тінь кісти при народженні; Б - тінь кісти в 3-місячному віці (схема).

Рабдомиома 

Рабдомиома є первинною пухлиною серця. Вона виходить з поперечно мускулатури серця.

Розрізняють солітарні, множинні і дифузні рабдомиомы.

Клінічно спостерігається ціаноз і стонущее дихання.

Рентгенологічно визначаються тільки солітарні рабдомиомы, які виявляються як випадкова знахідка в області верхівки серця у вигляді круглої тіні.

Дифузні рабдомиомы клінічно і рентгенологічно не розпізнаються. Описані випадки раптової смерті дітей, у яких на розтині була виявлена дифузна рабдомиома.