Короткі відомості з эмбриогенезу. Вивчення аномалій розвитку хребта має свою довгу історію. Однак рентгенологічному дослідженню їх у новонароджених досі приділяється занадто мало уваги.

Різноманітні вади розвитку, що спостерігаються в окремих хребцях і цілих відділах хребта, знаходять своє пояснення в тому, що складові елементи хребців (тіло, дуга, міжхребцевий хрящ) проходять самостійний і складний шлях розвитку.

Порушення ходу розвитку може мати місце по відношенню до спинної хорде, до процесів горизонтального сегментування і до розвитку судин. Тому розуміння ряду вроджених аномалій розвитку хребта вимагає знання його ембріогенезу.

У внутрішньоутробному розвитку хребет послідовно проходить три періоди: бластомный (клітинний, мембранозный), хрящовий і кістковий.На самому ранньому етапі розвитку на спинній стороні ембріона з'являється так звана хорда, на основі якої в подальшому утворюється хребет. По обидва боки скупчуються мезенхімальні клітини. Все це освіта дуже рано ділиться на ряд сегментів - склеротомов.Після закінчення 4-го тижня або під час 5-го тижня внутрішньоутробного життя в кожному сегменті починається диференціація його на дві частини, що приводить до початку освіти тіла хребця і міжхребцевого диска. Одночасно на місці освіти тіла хребця хорда зазнає зворотний розвиток і поступово зникає, залишаючись тільки в вигляді вузлів в міжхребцевих дисках. На 5-му тижні внутрішньоутробного життя починається хрящової період;у кожній половині перетинчастого хребця одночасно з'являються три первинних хрящових центру: один - для неврального відростка, інший - для реберного і третій - для хордального. Всі разом вони утворюють тіло хрящового хребця. Таким чином, хрящові закладки тіла хребця є білатеральними. Хрящ однієї половини тіла хребця відокремлюється від хряща інший його половини перихордальной перегородкою, яка, однак, скоро проривається, і обидва хряща з'єднуються в непарну закладку тіла хребця.

З хрящових центрів правого і лівого невральних відростків утворюються закладки поперечних і суглобових відростків, а також правою та лівою полудугой; останні в міру збільшення поступово наближаються одна до іншої і спаюються. Пізніше в місці спаяния полудугой утворюється остистий відросток. Закладки хрящових ребер відбуваються із самостійних центрів в бластомных реберних відростках і зберігаються, не спаиваясь з хребцями.

Утворення хрящового хребця закінчується на 4-му місяці внутрішньоутробного життя. Заміна хрящової тканини кістковою починається вже наприкінці другого або на початку третього місяця внутрішньоутробного розвитку ембріона, при цьому окостеніння хребця відбувається з трьох первинних точок окостеніння. Спочатку з'являються дві точки в основі кожної полудуги, пізніше з'являється третя - в тілі хребця.

Рентгенологічні дослідження процесу окостеніння хрящових хребців, що проводилися рядом авторів (Д. Р. Рохлін, В. А. Дяченко, Баде, Александер), показали, що першими з'являються бічні точки окостеніння дуг в атланті, потім вони з'являються і в дугах інших хребців, виникаючи поступово зверху вниз. У тілах хребців перші точки скостеніння з'являються пізніше і в іншому порядку: спочатку в 11 і 12 грудних хребцях, а потім окостеніння тіл хребців поширюється краниально і каудально. Згідно з рентгенологічним дослідженням Александер, В. А.Дьяченко та інших авторів окостеніння тих хребців відбувається не з однієї точки, а з двох, причому перша точка окостеніння з'являється в центрі тіла хребця, друга ж з'являється пізніше; вона знаходиться ззаду від першої, з якою зливається на початку 4-го місяця утробной життя. До кінця 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку плоду точки окостеніння вже є у всіх хребцях, починаючи з першого шийного до останнього крижового.

Утворення кісткового хребця відбувається не тільки з цих двох первинних точок окостеніння, але також з додаткових, вторинних, що з'являються пізніше і в неоднаковому числі у різних відділах хребта. Куприк у новонародженого точок окостеніння ще не має. У подальшому розвитку точки окостеніння збільшуються в масі, і хребці набувають форму відповідного відділу хребта.

 Види аномалій та їх патогенез. В. П. Воробйов розрізняє: 1) потворності, до яких він відносить порушення організації органу, пов'язані з порушенням його функції; 2) аномалії - порушення форми або розвитку органу, не роблять впливу на його функцію, і 3) варіації - незначні відхилення від норми.

Точної і достовірної статистики аномалій розвитку хребта досі не є, так як для повного обліку їх потрібно накопичення великої анатомо-рентгенологічного матеріалу. Тому ретельне рентгенологічне дослідження хребта у новонароджених набуває особливого значення.

В основі розвитку аномалії може бути гальмування в процесі нормального розвитку хребця, наприклад щілину в тілі хребця, яка утворюється внаслідок гальмування злиття парної закладки тіла. В інших випадках основою аномалії є значні дефекти розвитку однієї або декількох частин хребця, наприклад hemisoma - дефект розвитку половини тіла хребця з утворенням клиновидного хребця, asoma - дефект розвитку всього тіла хребця та ін.

Виникнення чисельних варіацій може бути обумовлено або гальмуванням процесів, що зменшують надмірне число метамер до нормального, що відбуваються на ранніх етапах розвитку хребта, або гальмування розвитку закладок метамер.

Всі види аномалій хребта можна укласти в дві великі групи.

Група онтогенетичних аномалій об'єднує аномалії, що виникли в ембріональному періоді внаслідок порушення плану розвитку. До неї відноситься більшість аномалій і рідко каліцтва і варіації.

До групи філогенетичних аномалій відносяться аномалії, пов'язані з процесами еволюції. Сюди ж відносяться ті незначні відступи від норми, які відомі під назвою варіацій - чисельні їх форми і варіації перехідних меж відділів хребта.

 Аномалії онтогенетичного значення. Щілини в тілах хребців носять назву передній ущелини хребця, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Вони являють собою досить рідкісну аномалію, яка стала, природно, частіше визначатися з відкриттям рентгенівських променів.

Походження spina bifida anterior пояснюють по-різному. Келликер, Гертвиг та ін. вважають, що в основі цієї аномалії лежить наявність не одного кісткового ядра, з якого в нормі розвивається тіло хребця, а парна закладка точок окостеніння. В. А. Дяченко пов'язує цю аномалію з порушенням нормального процесу злиття парної хрящової закладки хребця в одну непарну освіта.Feller і Sternberg на підставі своїх гістологічних досліджень прийшли до висновку, що виникнення щілин в тілі хребця пов'язано з порушенням розвитку хорди, а саме її розщепленням, що перешкоджає нормальному з'єднанню хордальных відростків навколо хорди в непарну закладку тіла хребця, внаслідок чого тіло хребця закладається у вигляді двох окремих половин.

До такого ж висновку на підставі власних анатомо-гістологічних досліджень приходить і В. А. Дяченко. У походженні spina bifida anterior, і особливо дефектів в тілі хребця, можуть грати роль також порушення ходу зворотного розвитку хорди, коли остання не зникає зовсім, як це відбувається при нормальному розвитку хребця, а залишається в тому чи іншому вигляді (Шморл, В. А. Дяченко). Треба думати, що spina bifida anterior не є результатом роздвоєння тіла хребця і тому сама назва цієї аномалії є неправильним.Putti воліє називати цю аномалію somatoschisis.

Що стосується причини виникнення цієї аномалії, то вона до цього часу не з'ясована.

Ущелини тіла хребця зазвичай розташовуються в серединній площині, причому хребець розчленовується на дві клиноподібні частини. На задній рентгенограмі spina bifida anterior представляється у вигляді двох клиновидних фрагментів, що примикають до середини верхівками (рис. 44). Такий хребець називають бабочковидным. На бічній рентгенограмі він представляється у вигляді клину, зверненого вістрям наперед і кілька зміщеного ззаду; прилеглі верхній і нижній хребці, випинаючись в напрямку дефекту клиновидного хребця, як би охоплюють його з двох сторін.За ступенем вираженості щілини розрізняють поверхневі борозенки - неповні щілини, ясно виражені тільки в передньому відділі хребця, особливо зверху і знизу, і повні щілини.

Рис. 44. Spina bifida дуг грудних, поперекових і крижових хребців у новонародженого.

Коли щілину поширюється на всю товщу тіла хребця, то треба вважати, що освіта аномалій відноситься до бластомному періоду розвитку; часткова ж щілина утворюється в більш пізній період розвитку, коли вже відбулася часткова спайка обох закладок хребця.

Spina bifida anterior частіше зустрічається як одинична аномалія, рідше - в поєднанні з іншими вадами. Рідко вона комбінується з розщепленням дуги. Зазвичай визначається в одному хребті, але описані також розщеплення декількох хребців.

Множинні розщеплення тіл і дужок у вигляді загального рахишиза, що супроводжуються кістами і зяючими щілинами, як правило, зустрічаються у нежиттєздатних дітей.

 Клиновидні хребці. Розрізняють бічні клиновидні хребці, задні і передні. Бічні клиновидні хребці, звані також полупозвонками, сумісні з нормальним зовнішнім виглядом торсу або ж відхилення від норми настільки незначні, що при зовнішньому огляді непомітні; а так як до того ж ще вони не супроводжуються помітними порушеннями функції, то зазвичай виявляються лише випадково при рентгенівському дослідженні, проведеному з якогось іншого приводу. Найчастіше вони визначаються внижнегрудном і поперековому відділах, рідше - в шийному.У грудному відділі клиновидні хребці мають ребро тільки на широкій стороні клина. Наявність двох ребер зустрічається рідко.Відсутність ребра на дефектної стороні хребця, мабуть, пов'язано з порушенням загального порядку сегментації.

Рис. 45. Бічний клиновидний 9 грудної хребець у новонародженого (вказано стрілкою).

На бічній рентгенограмі клиноподібний хребець представляється у вигляді сверхкомплектного полупозвонка, що складається з полутела з поперечним відростком і полудугой, вклинившегося між двома нормальними хребцями (рис. 45).

Клиновидні хребці частіше бувають поодинокими, рідше подвійними і виключно рідко множинними.

При наявності двох клиновидних хребців вони можуть розташовуватися на різній висоті і на протилежних сторонах (альтернирующие хребці). Такі клиновидні хребці зазвичай компенсують одностороннє викривлення хребта, що спостерігається при одиночному клиновидном хребці. Однак В. А. Дяченко спостерігав випадок альтернирующих хребців з помітними викривленнями хребта. Клиноподібний хребець зазвичай відокремлюється від прилеглих верхнього і нижнього хребця хрящовими дисками. Можливо також і кісткове споювання його з вище та нижче хребцями;це так званий клиноподібний хребець з блокуванням. При паянні одним краєм виходить однокраевое блокування.Двукраевое блокування можливо, але спостерігається дуже рідко.

Досить часто при наявності бокового клиновидного хребця разом з ним визначаються ще й інші аномалії хребта: щілини в тілах і дугах, блокування хребців та ін. Коли напівдуга бічного клиновидного хребця з'єднується з напівдугою протилежного боку нижчерозташованого хребця, а залишається вільної напівдуга останнього з'єднується з напівдугою подальшого нижчерозташованого хребця і т. д., виходить спіральне з'єднання хребців.

Генез бічних клиновидних хребців пов'язаний або з закладкою неповного хребця, або зі зміщенням сполук парних закладок, з чого випливає, що ця аномалія утворюється в дуже ранньому періоді внутрішньоутробного розвитку.

У новонародженого клиновидні хребці клінічно не визначаються, так як вони не викликають деформації хребта.

Задній клиноподібний хребець на початку свого розвитку має форму короткого круглого або кубовидного освіти. Форму клина, втиснутого між двома нормальними хребцями і зверненого підставою ззаду, він набуває лише пізніше, коли під впливом навантаження передній його ділянку уплощается.

Виключно рідко зустрічається також і передній клиноподібний хребець. В літературі описаний лише один такий випадок. Виникнення заднього і переднього клиновидних хребців пов'язане з недорозвиненням ядер окостеніння тіла хребця, причому задній клиноподібний хребець обумовлений недорозвиненням переднього ядра окостеніння, фронтальний ж клиноподібний хребець виникає при недорозвиненні заднього ядра окостеніння.

Платіспонділія, микроспондилия, множинні хондродистрофические хребці і вроджений сколіоз в періоді новонародженості зазвичай не визначаються.

 Щілини дуг. Tulp у XVII ст. під назвою зр1па ЬНЫа описав аномалію розвитку хребта у вигляді розщеплення тіл і дуг хребців. В даний час найменування spina bifida відносять до аномалії розвитку дуг, що виражається наявністю в них щілин. Однак цей термін є неправильним, так як при spina bifida мова йде не про роздвоєння закінченою у своєму утворенні дуги, а про порушення процесу злиття полудугой в одну цілу дугу.

Spina bifida спостерігається в трьох варіантах: 1) рахішіз, 2) кістозні форми і 3) spina bifida occulta.

 Рахішіз являє собою дефект задньої стінки хребта з відсутністю змикання медуллярной пластинки в трубку, причому вона лишається не покритою шкірою і мозковою оболонкою. Розщеплення дуг може при цьому спостерігатися на протязі всього позвоноиника, будь-якого його відділу або на невеликій ділянці.

Розрізняють задній рахішіз - розщеплення дуг і передній - розщеплення тіл хребців. Розщеплення тел часто поєднується з розщеплюванням дуг. Розщеплення дуг нерідко поєднується з деформаціями тіл і їх переміщеннями.

Дифузне розщеплення всього хребта спостерігається дуже рідко. Рахішіз зазвичай зустрічається у мертвонароджених виродків або у нежиттєздатних немовлят.

Кістозні форми розщеплення дуг характеризуються наявністю опухолеподобного освіти - кісти, яка визначається при пальпації (рис. 46).Кісткові зміни при цьому виражені в меншій мірі, ніж при рахишизе. Часто є розщеплення дуг тільки в двох-трьох хребцях. Кістозні форми спостерігаються і у життєздатних дітей. Найбільший інтерес викликає spina bifida occulta, прихована в щілину дуги хребця; у новонароджених спаяние дуг хребця ще не відбулося, так як воно починається лише до кінця першого року життя. Закінчується окостеніння хрящової щілини дуги хребця до 10 років.