Короткі відомості про ембріогенезі. У внутрішньоутробному розвитку черепа розрізняють три стадії: на першому місяці внутрішньоутробної життя виникає перетинчастий череп, на другому місяці поступово утворюється хрящове його основу та в середині другого місяця внутрішньоутробного життя починається процес окостеніння. При цьому первинні кістки (кістки сполучнотканинного типу): лобова, тім'яні, луска і барабанна частина скроневої кістки, а також луска потиличної кістки утворюють дах черепа. Верхньо - і нижньощелепові кістки, піднебінна і скуловые кістки (теж кістки сполучнотканинного типу) утворюють лицевий череп.Вторинні ж кістки (кістки хрящового типу) - потилична кістка, за винятком луски, піраміди і сосцевидні частини скроневих кісток утворюють основу черепа.

 Подвійна тім'яна кістка. До рідкісним аномалій розвитку черепа ставиться подвійна тім'яна кістка - os parietale bipartitum, розділена додатковим горизонтальним швом на дві частини. Ця аномалія буває односторонньою і двосторонньою. Ми спостерігали двосторонню подвійну тім'яну кістку у двох новонароджених.

В таких випадках при несиметричною укладанні голови на бічній рентгенограмі визначаються дві додаткові паралельні смуги просвітлення, розташовані горизонтально одна над іншою (рис. 9).

Рис. 9. Подвійні тім'яні кістки.
А - рентгенограма; Б - схема.

 Кістки інків. До аномалій розвитку кісток склепіння черепа відносяться також додаткові кістки черепа у верхньому відділі луски потиличної кістки у вигляді одного, двох і більше фрагментів (рис. 10).

Рис. 10. Розташування додаткових кісток у родничках і швах в черепі новонародженого (схеми у двох проекціях - А і Б).
1 - в передньому джерельці; 2 - в задньому джерельці; 3 - в метопическом шві; 4 - ламбдовидном шві; 5 - в передньо-латеральному джерельці.

Анатоми називають ці додаткові поперечні кісткові фрагменти кістками інків, так як вони були виявлені на древнеперуанских черепах племені інків. У новонароджених вони вивчені мало. В. С. Сперанський (1953), який досліджував непостійні кістки на мацерированных черепах і по рентгенограмах скелета голови у дорослих, виявив кістки інків у 89,4%, у новонароджених значно рідше. Він пояснює це тим, що закладка кісток інків частіше відбувається після народження.

Рис. 11. Поперечні кістки в черепах новонароджених (вказано стрілками) (схема).

На рентгенограмах черепа досліджених нами 530 новонароджених ми виявили кістки інків у 49 випадках. На задній рентгенограмі (рис. 11) вони мають вигляд пластинок неправильної форми, величиною 1 - 3 см в одному напрямку і 1 - 2 см - в іншому. Контури їх у новонароджених абсолютно гладкі в протилежність сильній порізаності по краях у дорослих. Розташовані безпосередньо над верхнім краєм луски потиличної кістки, вони облямовані вузькою смужкою просвітлення, що створює враження перелому (рис. 12).

Рис. 12. Задня рентгенограма поперечної кістки в черепі дитини 1 доби.

На бічній рентгенограмі поперечна кістка має вигляд щільної ізольованою лінійної тіні завдовжки від 0,5 до 3 см і шириною від 1 до 3 мм; нерідко вона імітує кістковий фрагмент при переломі черепа (рис. 13). Однак таку рентгенівську картину ми спостерігали у новонароджених, які не мали будь-яких ознак родового пошкодження, і разом з тим ми часто не знаходили її і при наявності родової травми.

Рис. 13. Бічна рентгенограма поперечної кістки в черепі у того ж дитину, що і на рис. 12.

 Кістки швів і тім'ячка. Вони відомі під назвою «вставних» кісток, а також «вормиевых», названих так на пам'ять данської анатома Клауса Ворма в 1654 р.

В. Н. Тонков відносить ці кістки до аномалій розвитку, а їх виникнення пояснює наявністю в склепінні черепа додаткових точок окостеніння.

На рентгенограмі голівки новонародженого шовні кісточки найчастіше визначаються в області ламбдовідного шва. На задній оглядовій рентгенограмі, а також на бічній рентгенограмі голови вони мають вигляд численних або поодиноких дрібних вкраплень. В області інших швів зазвичай зустрічаються поодинокі шовні кісточки. Група дрібних шовних кісточок, розташована безпосередньо над лускою потиличної кістки, може створити враження роздроблення кістки, особливо якщо відомо, що при пологах застосовано накладення щипців (рис.14).Однак розташування цих дрібних тіней на задній оглядовій рентгенограмі протягом усього шва виключає діагноз перелому.

Рис. 14. Численні поперечні кістки в черепі новонародженого.

Родничковые кісточки в області переднього тім'ячка, за даними Brander (1942), зустрічаються у 5% новонароджених. Форма їх неправильно округла, гладкі контури. Зазвичай вони виявляються як випадкова знахідка при рентгенологічному дослідженні голови новонародженого.На рентгенограмі родничковая кісточка визначається на тлі просвітлення переднього тім'ячка; розпізнавання її зазвичай не представляє ніяких труднощів (рис. 15 А та Б). Родничковые кісточки в області заднього тім'ячка спостерігаються рідше, бути може тому, що до народження він часто буває вже закритий.Від поперечних кісток вони відрізняються своєю неправильно округлої формою. Вони добре видно на задній оглядовій рентгенограмі; на бічній рентгенограмі вони не беруть участь в утворенні краеобразующей лінії кісток склепіння черепа, так як розташовані не поверхово, а в глибині заднього тім'ячка.

Рис. 15. а - додаткова кістка в передньому джерельці в черепі новонародженого (вказана стрілкою); б - шовні кістки в ламбдовидном шві.

Кісточки, розташовані в області бічних передніх і задніх джерелець, визначаються на відповідних оглядових рентгенограмах на тлі значного просвітлення тім'ячка у вигляді поодиноких або множинних крупинок величиною 2 - 5 мм і більше. Родничковые кістки можуть визначатися одночасно у всіх або кількох родничках. Розпізнавання їх не становить труднощів.

До останнього часу панувала думка, що шовні кістки, як і інші додаткові кістки, не мають клінічного значення. Мюллер (1962) на підставі глибокого клініко-рентгенологічного аналізу дійшов висновку, що односторонні шовні кістки, головним чином в ламбдовидном шві у дітей раннього віку, є переконливим патогенетичною ознакою пошкодження черепа і мозку.

Множинні шовні кістки часто спостерігаються при розладах окостеніння при різних системних захворюваннях скелету.

 Лакунарный череп (краниолакуния). У 1905 р. Енгстлер описав під назвою лакунарного черепа рентгенологічну картину черепа, що характеризується наявністю великих овальних истончений в області кісток склепіння нагадують лакуни, розділені тонкими кістковими перегородками химерної форми (рис. 16).

Рис. 16. Лакунарный череп новонародженого.

Лакунарный череп розвивається внутрішньоутробно. Після народження процес не прогресує і не піддається зворотному розвитку. Caffey та інші автори вказують на поєднання лакунарного черепа з гідроцефалією, клишоногістю, а також з мозковими грижами, вадами серця та іншими аномаліями розвитку скелета і внутрішніх органів.

Патогенез лакунарного черепа не ясний. Одні автори пояснюють його глибоким розладом кісткоутворення, інші відносять його виникнення за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску у внутрішньоутробному періоді (А. О. Рубашева, А. П. Бурковська, 1965). Деякі автори розглядають лакунарный череп як затримку окостеніння сполучнотканинного черепа.

У нашій практиці картину лакунарного черепа ми спостерігали у 10 новонароджених: у поєднанні з мозковими і спинномозковими грижами - у 6 дітей, з пороком серця - у 1 дитини з різними аномаліями скелета - у 3 дітей.

Рентгенологічна картина лакунарного черепа дуже характерна. На бічній рентгенограмі черепа, переважно в області лобової і тім'яних кісток визначаються множинні овальні та круглі ділянки просвітлення - лакуни - величиною від 2 до 5 см в діаметрі, розділені истонченными кістковими перегородками химерної форми. У центрі тім'яних кісток в області їх основних точок окостеніння іноді зберігаються нормальні ділянки кістки розмірами від 5 до 10 див. Шви і джерельця в лакунарном черепі іноді погано визначаються; у деяких випадках вони розширено до 15 мм.

В області лакун тверда мозкова оболонка може безпосередньо стикатися з зовнішньої окістям. Голівка дитини рівномірно збільшена в усіх напрямках. Прогноз несприятливий. Спостерігалися нами 10 новонароджених з лакунарним черепом загинули у віці від 1 дня до 1 місяця.

 Роздвоєний череп - cranium bifidum. Крім лакунарного черепа, у новонароджених можуть спостерігатися також і поодинокі дефекти у вигляді щілин по серединній лінії з можливим випаданням мозкових оболонок, або також і мозкової тканини. Найчастіше зустрічаються такі щілини в потиличної кістки, рідше - вище носа в лусці лобової кістки і в задньому кінці стреловидной шва. Односторонні поодинокі великі дефекти як прояв порушення процесу окостеніння зустрічаються рідко.

 Лакунарный остеопороз. Лакунарный остеопороз по рентгенологічній картині нагадує структуру лакунарного черепа, проте його не слід змішувати з останнім. Caffey вказує, що лакунарный остеопороз зустрічається і у абсолютно здорових новонароджених. Клінічно він проявляється у вигляді так званого «м'якого черепа»: при пальпації голівки кістки склепіння черепа відчуваються м'якими і податливими.Головка не збільшена.

Рис. 17. Лакунарный остеопороз у дитини 4 доби.

Рентгенологічна картина лакунарного остеопорозу відрізняється від змін при лакунарном черепі наявністю різко виражених ніздрюватих просвітлінь на тлі нормальної картини кісток склепіння черепа, а також відсутністю своєрідного малюнка кісткових перегородок між лакунами, обумовленими при лакунарном черепі (рис. 17).

На відміну від тяжких незворотних явищ, що спостерігаються при лакунарном черепі, при лакунарном остеопорозі зазвичай є тенденція до подальшого нормального розвитку кісток склепіння черепа; в віці 2 - 3 місяців вогнища лакунарного остеопорозу поступово зникають.Тому прогноз при лакунарном остеопорозі цілком сприятливий. Згідно з літературними даними, лакунарный остеопороз зустрічається у 0,04 - 1% всіх новонароджених, за нашими даними - до 7,5%.

 Великі тім'яні отвори. До порушень процесу окостеніння відносяться також foramina parietalia permagna - два симетрично розташованих отвори по обидві сторони стреловидной шва вище ламбдовідного на 2 - 3 см; в нормі вони мають величину шпилькової головки; при порушенні процесу окостеніння вони досягають величини у кілька міліметрів або навіть сантиметрів. Їх локалізація і симетричне розташування не викликають яких-небудь диференційно-діагностичних утруднень (рис. 18).

Рис. 18. Великі тім'яні отвори (малюнок з атласу Свобода).

У рідкісних випадках затримка процесу окостеніння в плоских кістках черепа виражається в тому, що кісткова тканина в даху черепа представляється лише у вигляді окремих невеликих острівців.

 Краніостеноз. Краніостеноз виникає в результаті передчасної облітерації всіх або деяких швів.

Етіологія і патогенез цієї аномалії не з'ясовані. Часто вона поєднується з іншими вадами розвитку (синдактилией, брахидактилией та ін).

Раннє окостеніння швів супроводжується їх гіпертрофією. Краніостеноз може виникнути внутрішньоутробно і після народження. За плісняві окремих швів розрізняють варіанти краниостеноза. При заращении вінцевого шва посилений ріст черепа спостерігається у вертикальному і бічних напрямках, в результаті чого виходить брахицефальный широкий череп. При заращении стреловидной шва затримується ріст черепа в бічних напрямках, компенсаторне ж зусилля росту є в передньо-задньому напрямку, в результаті чого виходить доліхоцефалічний, довгий череп.При заращении коронарного і стреловидной швів виходить баштовий череп. При односторонньому заращении швів спостерігається асиметрія головки. При аплазії тім'яних горбів утворюється ладьевидный череп.

Опис краниостеноза у новонароджених в літературі зустрічається рідко. Ранніми клінічними ознаками його є деформація голівки і відсутність великого тім'ячка.

На рентгенограмі голівки новонародженого, крім зміни конфігурації черепа, визначається різке звуження швів, майже повний синостоз метопического шва, зазвичай найбільш широкого із швів в перші дні життя, і зменшення аж до повного зникнення переднього тім'ячка.Кістки склепіння черепа стоншена, їх структура однорідна без ознак внутрішньочерепного тиску (рис. 19, А і Б).

Рис. 19. Краніостеноз у дитини 1 доби. Рентгенограми в задній (А) і бічний (Б) проекціях.
Звужений метопіческій шов і зменшений передній джерельце.

Пізніше на рентгенограмі черепа виявляються різко виражена деформація його і виразні пальцеві вдавлення в кістках склепіння. В одного спостерігався нами дитину в першу добу після народження голова була подовжена, фронтальний джерельце не визначався. На задній оглядовій рентгенограмі черепа була видна облітерація метопического шва і переднього тім'ячка.