Розлад повороту кишечника. До вроджених аномалій положення кишечника відноситься розлад нормального повороту кишечника.

При нормальному внутрішньоутробному розвитку кишківник являє собою примітивну трубку, утворить «середню» кишку, що включає в себе худу, клубову, сліпу, висхідну і частина поперечної ободової кишки.

У внутрішньоутробному періоді процес повороту «середньої» кишки з примітивного до звичайного стану починається на 5-му тижні. У період між 6-й і 8-й тижнями настає поворот на 90° і частина середньої кишки виходить назовні, утворюючи тимчасову пуповинну грижу.Після 10-го тижня черевна порожнина збільшується в об'ємі і «середня» кишка поступово занурюється в неї, причому сліпа, висхідна, поперечна ободова і частину тонкого кишечника залишається в лівій половині живота.В нормальних умовах сліпа кишка досягає правого нижнього квадранта живота, і процес поступового повороту кишечника припиняється. Брижа фіксується до задньої поверхні черевної порожнини, з якою зростаються висхідна і низхідна частини товстого кишечника. З задньої черевної стінкою також зростаються брижа тонкої і клубової кишок.

Розрізняють наступні види аномалій положення кишечника:

1. Порушення стану пупкової петлі після повороту на 90°, тонкий кишечник розташований праворуч, товстий ліворуч.

2. При зупинці пупкової петлі в своєму повороті на 180° одночасно затримується ріст проксимального відділу товстої кишки і сліпа кишка залишається на місці дванадцятипалої кишки і зростається з задньою стінкою черевної порожнини праворуч від 1L.

3. При високому розташуванні сліпої кишки відходять від неї тяжі очеревини здавлюють ззовні просвіт дванадцятипалої кишки, викликаючи явища високої непрохідності. При рудиментарному прикріплення брижі до задньої стінки черевної порожнини виникає вроджений заворот середньої кишки навколо кореня загальної брижі. Заворот середньої кишки навколо кореня загальної брижі в поєднанні зі здавленням просвіту дванадцятипалої кишки - синдром Ледда (рис. 196, 197, А, Б).

Рис. 196. Нормальний поворот кишечника. 
А - кишечник до початку повороту висить у сагітальній площині, частина середньої кишки знаходиться в пуповині; Б - початок повороту; петля середньої кишки, що знаходиться в пупочном канатику, повертається на 90° проти ходу годинникової стрілки з сагітальній в горизонтальну площину; - продовження повороту на наступні 180° і одночасне мимовільне вправляння пупкової грижі; Г - при подальшому розвитку повороту сліпа кишка опинилася в правому верхньому квадранті; кишечник повернувся всього на 270° (схема Тошовскому і Вихитил).

Рис. 197. Вроджений заворот кишечника у дитини 3 доби. 
А - на тлі безповітряного черевної порожнини газовий міхур; бесконтрастная рентгенограма; Б - та ж картина, бічна рентгенограма; операція.

Клінічна картина аномалій повороту кишечника залежить від етапу повороту. У більшості спостережень відзначалися явища повною або частковою високою кишковою непрохідністю: рясні блювоти масами, пофарбованими жовчю, асиметрія живота зі здуттям епігастральній області і западінням нижнього відділу живота при нормальній кількості меконія (Б. А. Баиров і Н. С. Манкина, 1962).

Рентгенологічна картина залежить від ступеня здавлення просвіту дванадцятипалої кишки.

При повній непрохідності на бесконтрастной рентгенограмі черевної порожнини у верхньому відділі визначається два газових міхура з горизонтальними рівнями. Величина їх різна в залежності від спорожнення при блювота. При повному порушенні прохідності дванадцятипалої кишки в нижньому відділі живота газу немає, при часткових стенозах є дрібні бульбашки газу.

Контрастне дослідження кишечника має на меті визначити положення сліпої і клубової кишок.

 Дзеркальне розташування внутрішніх органів. Situs viscerum inversus може бути тотальним і частковим. У першому випадку все внутрішньочеревне органи розташовані дзеркально по відношенню до норми, у другому випадку це відноситься тільки до товстій кишці; при такому розташуванні сигма і спадна товста кишка опиняються на правій стороні, що легко розпізнається за допомогою контрастної клізми.

На бесконтрастной рентгенограмі грудної і черевної порожнин картина тотального дзеркального розташування органів дуже наочна. Ця картина особливо переконлива при нормальному стані дитини і відсутності патологічних явищ - збільшення живота, затримку стільця, при яких можна запідозрити явища, що викликали зсув органів живота в протилежну сторону.

 Ембріональні (пуповинні) грижі - є рідкісним і дуже важким пороком розвитку. Вони виникають внаслідок недорозвинення черевної стінки і эвентрации черевних органів назовні. В області пупка утворюється випинання значних розмірів, покрите прозорою оболонкою, через яку просвічують органи черевної порожнини (рис. 198).

Рис. 198. Пуповинна грижа у дитини 4 доби.

Рентгенограми живота в двох проекціях у горизонтальному положенні дитини встановлюють, які саме органи зміщені. Крім того, завданням рентгенологічного дослідження є виявлення інших вад розвитку або їх виключення.

Ембріональна грижа підлягає операції за умови, якщо вона є єдиною вадою розвитку.