Прогресуючий множинний міофасцити міозит - рідко зустрічається захворювання; в літературі не описано більш 150 випадків. Це - вроджена системне захворювання з неминуче фатальним результатом. В походженні захворювання відіграє велику роль сімейне обтяження. Дуже часто (більш ніж у 50% випадків) у сім'ях таких хворих відмічаються різноманітні вади розвитку скелета. Хвороба зазвичай починається в дитячому віці, рідше в отроческом і юнацькому, і невпинно прогресує протягом кількох років аж до летального результату, зазвичай від країни, що приєднується якої-небудь хвороби.Чоловіки уражаються в 3 рази частіше, ніж жінки.

Прогресуючий міофасцити міозит - складне захворювання. Основною ознакою його є нестримне окостеніння м'язової тканини. Воно починається з м'язів спини, шиї, потилиці і поширюється на м'язи кінцівок і живота. Жувальні м'язи уражаються в останню чергу.Окостеніння м'язів починається або у місця їх прикріплень, або в середині їх, поширюючись до кінців і зливаючись з кісткою.

Сутність захворювання і його причини невідомі. У літературі з цього питання існує багато різних теорій. Згідно з цими теоріями, прогресуючий міофасцити міозит трактується по-різному: як запальне захворювання, трофоневротическое, метаболічну, захворювання, відбувається або від пороку розвитку мезенхіми або від особливого костеобразовательного діатезу. Однак жодна з цих теорій не розкриває ні сутності, ні патогенезу, ні етіології цього страждання.

Рентгенівська картина прогресуючого оссифицирующего міозиту вельми характерна. На рентгенограмі є щільні тіні неправильної кораллоподобной форми, з багатьма кістковими перемичками у м'язах спини, шиї, кінцівок (рис. 40, 41).

Рис. 40. Окостеніння м'язів спини і тазу при прогресуючому оссифицирующем міозиті.

Рис. 41. Прогресуючий міофасцити міозит. Окостеніння в м'язах плеча.

Гістологічні дослідження показують наявність ембріональної тканини, яка, розростаючись, інфільтрує межмышечную сполучну тканину - перимизиум - і перетворюється в щільну обызвествляющуюся і окостеневающуюся тканина. Уражаються переважно підшкірна клітковина, сухожилля, фасції, м'язи. М'язова тканина рідко атрофується. Гістологічно визначається, що при свіжих відкладах вапна сполучна тканина набрякла, склерозірована, з гиалиновой дегенерацією. У старих відкладах вапна структура тканини не диференціюється.Фрейфельд при гістологічному та хімічному дослідженні закостенілої м'язової тканини визначає в ній нормальну кісткову структуру і хімічний склад, близький до складу звичайної кістки.

Кальцієвий обмін при оссифицирующем прогресуючому міозиті не порушений. Кількість кальцію у крові коливається в межах нормального рівня - 9 - 11 мг%.