Обмежений інтерстиціальний кальциноз - назва вперше введене Рейнесом в 1907 р. для випадків місцевих відкладень солей вапна, «обмеженою петрифікації шкіри». Вогнища звапніння локалізуються переважно в шкірі та підшкірній клітковині кінцівок, особливо пальців кистей, в області кінцевих фаланг з долонної поверхні, рідше і з тильного. Часто звапніння виявляються й у клітковині у надколінка. Ця форма кальцинозу нерідко поєднується з ангиоспазмом, спазмом стравоходу, хворобою Рейно, склеродермії, трофічними явищами, пігментаціями.

Універсальний інтерстиціальний кальциноз - звапніння шкіри і підшкірної клітковини, відоме з 1909 - 1910 рр., коли воно було вперше описано під цією назвою Краузе і Траппе. Це - поширені, генералізовані звапнення у вигляді множинних вузлів величиною до лісового горіха і більше, що локалізуються, як і при обмеженій формі, в шкірі і підшкірній клітковині кінцівок поблизу великих суглобів - плечових, ліктьових, тазостегнових, колінних, у суглобів кистей і стоп, а також в інших частинах тіла - в області живота, спини.Вважають, що універсальний кальциноз виникає у дітей і має поганий прогноз, ніж обмежений кальциноз.

При обмеженому кальцинозе жінки вражаються особливо часто - у 85% випадків (Ротштейн), при універсальному - переваг поразок по підлозі не відзначається.

При універсальному типі кальцинозу спостерігається така ж форма звапніння і з такими клінічними проявами, як і при обмеженій. Їх важко відрізнити один від іншого, хіба тільки за ступенем поширення. Правда, в дуже рідкісних випадках спостерігаються поширені звапніння в підшкірній клітковині, що поєднуються з обызвествлениями фасцій, сухожиль, сухожильних піхв, сполучнотканинних структур в області живота, спини, грудної клітки і протікають на тлі важкого загального стану з обмеженням рухів в суглобах (Кэз та ін).Такі типи звапніння не слід відносити до кальцинозу - вони стоять близько до прогресуючого оссифицирующему миозиту і їм властивий поганий прогноз.

Обидва типи кальцинозу - обмежений і універсальний - в переважній більшості випадків настільки схожі в морфологічному і клінічному відношенні, що їх можна вважати одним видом патології. Ми згодні з авторами, які критикують необхідність, доцільність та можливість поділу кальцинозу на обмежений і універсальний типи (Ротштейн та Уэльт).

При хворобі Рейно та склеродермії спостерігаються зміни шкіри і підшкірної клітковини, поєднуються з обызвествлениями і наступними виразками і випадіннями вапняних мас. Ці звапніння трактуються як особливі форми кальцинозу. Вони відомі давно. Звапніння шкіри у зв'язку з склеродермії вперше описано в 1878 р. Вебером. Пізніше звапніння шкіри при склеродерме описували багато авторів [Тиберге і Вейсенбах, 1911; Гунтер, 1913; Диргэм, 1928; Леребулле, Лелонг, 1930 та ін]. Звапнення шкіри та підшкірної клітковини при хворобі Рейно описували Шольфилд і Вебер, 1911; Гальдин-Девіс, 1911;Патерсон, Росс, Валькер, 1934 та ін. Навряд чи слід вважати ці звапніння шкіри та підшкірної клітковини при склеродерме і хвороби Рейно особливими формами кальцинозу. При хворобі Рейно можуть виникати звапніння на ґрунті місцевих пошкоджень тканини внаслідок порушення живлення в результаті спазму судин. При склеродерме в 30 - 40% випадків [Ротштейн та Уэльт, Аткінсон і Вебер] виявляються звапніння в шкірі і підшкірній клітковині, параартикулярных тканинах тощо, що дає підставу багатьом авторам вважати, що кальциноз і своєрідне захворювання шкіри -склеродермія - є станами однієї природи. Вірніше ж звапніння при склеродермії - процес наступний.

Пухлиноподібні інтерстиціальний кальциноз зустрічається головним чином у молодих суб'єктів обох статей. Ця форма кальцинозу представляється у вигляді пухлиноподібних утворень поблизу великих суглобів та в області слизових сумок, сухожиль. Вони тверді на дотик, безболісні, складаються з вапняних скупчень напіврідкої консистенції. Навколо цих звапніння виявляються реактивні зміни в тканинах за типом гігантоклітинної реакції на чужорідні тіла.

Такі звапніння, що виникають у зв'язку з дегенерацією жирової тканини, описані в літературі під назвою липокальциногранулематоза.

Шкіра, що покриває вузли відкладень, спочатку не змінена, але пізніше, при збільшенні цих вузлів і пов'язаного з останнім тиску піддається атрофії і виразки. Вміст вузлів вапняні маси, мають консистенцію пасти або крошковатых утворень, - випадає. Нерідко виразки внаслідок інфікування нагноюються і довго не заживають. При пухлиноподібних скупченнях виникають нориці, що часто призводить до помилкового діагнозу туберкульозного процесу. Виразки і випадання вапняних мас, особливо в області пальців кистей, часто спостерігаються (у 50% випадків).Згодом відбувається загоєння виразок шляхом рубцеваний, іноді обмежують рухливість в фалангових суглобах. Скупчення вапняних мас при кальцинозе не спаюються з прилеглими кістками і не поєднуються із змінами в них. Відзначаються деякими авторами зміни в кістках у вигляді истончений кортикального шару, остеопорозу не мають генетичного зв'язку з кальцинозом і є скоріше виразом загального страждання в описуваних випадках.

При зовнішньому огляді часто визначаються деформації в пальцях у вигляді вузлуватих піднесень, бугров. При обмацуванні виявляються значні ущільнення. При рентгенологічному дослідженні в цих вузлах визначаються тіні від скупчень вапняних солей.

При гістологічному дослідженні виявляються вапняні відкладення. Вапняні маси представляються некристаллическими зернистими включеннями, оточеними широкої гранульоматозне зоною фібробластів і гігантських клітин, що є виразом запальної реакції. Хімічний аналіз вапняних мас показує, що вони складаються з солей кальцію, фосфору, магнію приблизно в такій же пропорції, як і кістка. Дослідженнями диффракционным рентгенологічним методом [Корнблит, Рід] встановлено склад вапняних відкладень у формі апатиту.

Гістологічні дослідження в більшості випадків показують, що звапніння виникають на грунті регресивних змін тканин, тобто є вторинним процесом і відносяться тому до дистрофічного типу. Так, К. Ф. Еленевский, П. І. Музиченко та О. Я. Різницька при гістологічному дослідженні виявили некротичні зернисті маси клітинного розпаду навколо вапняних відкладень, залишки грануляційної тканини у стані некробіозу і розпаду.

Як показують наші рентгенологічні спостереження, "обызвествлению" передують тканинні зміни у вигляді вузликових ущільнень в підшкірній клітковині, спаяні з шкірою.

Ряд авторів (Тейтшлендер, Грубер, Міллер, Целлвегер та ін) на підставі своїх гістологічних досліджень підкреслюють, що звапніння виникають на грунті виражених регресивних змін в жировій тканині підшкірної клітковини, що головне в процесі звапніння - це зміни в жировій тканині. Первинно піддається "обызвествлению" жирова тканина, а не сполучна. Остання обызвествляется вдруге - по продовженню, при переході її в «прекальцинотическое стан», в якому головну роль грає липоидоз, тобто накопичення липоидных продуктів.Звапніння м'язових волокон, наприклад, відбувається при розвитку в них ліпоїдоза.

Таким чином, генез звапніння пояснюється в першу чергу липоидозом. Можна допустити, що і при звапнінні туберкульозних вогнищ, завжди объяснявшемся некротичними змінами, липоидоз відіграє велику роль. Кожному патологоанатому відомий факт накопичення в туберкульозному очажке великої кількості липоидных утворень.

Зазначене вище поділ кальцинозу на три типи - обмежений, універсальний і пухлиноподібні - базується на зовнішніх ознаках - формі, топографії і поширенні. В останні роки (1948 - 1951) Тейчлендер, Целльвегер та ін. об'єднують зазначені типи на підставі гістологічної та патогенетичної спільності під однією назвою - липокальциногранулематоз.

Звапніння, відомі під назвою «обмежений кальциноз», «універсальний кальциноз», «пухлинний кальциноз», тісно пов'язані з дегенеративними змінами жирової тканини, липоидными структурами, липоидозом. Всі ці типи кальцинозу представляють часткові прояви одного комплексного синдрому трофічного та обмінного характеру, що виникає на ґрунті регуляторних розладів нервової системи (гіперхолестеринемія, м'язова дистрофія, склеродермія, важка кахексія).Целльвегер і Тейтшлендер на підставі своїх спостережень і досліджень приходять до висновку, що в основі цього комплексного синдрому лежить розлад регуляції диэнцефало-гормонального апарату, це і є справжнім «місцем хвороби». Висновки цих авторів, проте, не підкріплені патологоанатомічними фактами, тобто патологоанатомічними змінами в межуточном мозку. Етіологія звапніння підшкірної клітковини залишається нез'ясованою.

Безсумнівно, дослідження Тейтшлендера, Целльвегера та ін. сприяли певного прогресу в розумінні патологоанатомічних змін при обызвествлениях підшкірної клітковини. Ці автори показали певний патогенез, властивий різним формам звапніння, що спостерігаються в підшкірній клітковині, значення альтеративних змін в жировій тканині, значення морфологічного стану - ліпоїдоза для процесів звапнення.

Однак об'єднувати всі типи звапніння шкіри та підшкірної клітковини в одну форму, яка визначається як липокальциногранулематоз, з клінічної точки зору нераціонально. Обмежений і універсальний кальциноз з морфологічної та клінічної точок зору вельми схожі і їх не слід диференціювати як окремі форми звапніння. Але форми звапніння, що визначаються практиці як липокальциногранулематоз, мають ряд особливостей, що обґрунтовують їх диференціацію від інших форм.Наведені нижче приклади та ілюстрації показують морфологічні та клінічні особливості таких звапніння.

 Хвора Д., 24 років. Деформації у вигляді вузлуватих ущільнень в пальцях обох кистей і в області правого колінного суглоба. Ці ущільнення існують близько 8 років, часом вони изъязвлялись і з них випадали білі («начебто крейди») маси. Утворилися виразки повільно гоїлися, іноді нагнаивались. Загальний стан хворої задовільний. Інших скарг немає.

Рентгенограма обох кистей: в області середніх і нігтьових фаланг 1, 2 і 3 пальців правої кисті і надколінка правого колінного суглоба виявлено виражені звапнення (рис. 67, 68), у пальцях лівої кисті в області ущільнень відкладень вапна не видно; вапняні відкладення локалізуються переважно в долонних відділах пальців і в підшкірній клітковині в області надколінка.

Рис. 67. Кальциноз шкіри та підшкірної клітковини в областипальцев у хворий 24 років. Хвора 8 років.

Рис. 68. Кальциноз в області надколінка у тій же хворий

Надмірно виражені звапніння шкіри та підшкірної клітковини спостерігалися у наступному випадку.

 Хвора М., 22 років. Різко виражені деформації пальців обох кистей. Погіршення рухливості пальців. Лискуча, місцями атрофированная шкіра. Ці деформації відзначаються з 6 років. Деформації і ущільнення підшкірної клітковини визначаються в області обох ліктьових і правого колінного суглобів. Загальний стан хворої задовільний.

Рентгенограма: в області фалангових і фаланго-п'ясткових суглобів пальців обох кистей визначаються тіні значних відкладень вапна у вигляді крихтоподібних мас, такі ж тіні визначаються в області обох ліктьових і правого колінного суглоба (рис. 69, 70, 70-а).

Рис. 69. Кальциноз шкіри та підшкірної клітковини в області пальців і п'ястя у хворої 22 років. Хвора з 6-річного віку.

 
Рис. 70. То ж спостереження. Відкладення вапняних солей в області правого ліктьового суглоба.
Рис. 70 а. То ж спостереження. Відкладення вапняних солей в області лівого ліктьового суглоба і передпліччя.

Наведені приклади звапніння шкіри та підшкірної клітковини характерні для обмежених форм інтерстиціального кальцинозу.

Універсальні форми інтерстиціального кальцинозу відрізняються від обмежених лише більшою поширеністю звапніння вогнищ, які виявляються не тільки у суглобів кінцівок, але і у відділах тулуба - у ключиць, грудини, хребта, тазу. Такі поширені звапніння нерідко поєднуються зі склеродермією. Подібний приклад наводиться нижче.

 Хвора К., 50 років. Різко виснажена жінка. Виражені деформації пальців кистей і стоп, нижньої щелепи. Пальці бугристы, зведені разом (контрактура), шкіра на них ущільнена, атрофована. Промацуються горбисті ущільнення в області нижньої щелепи, пальців кистей і стоп, променезап'ясткових, ліктьових, плечових, кульшових і колінних суглобів, в області грудини.

Рентгенограми: в області зазначених горбистих ущільнень визначаються тіні масивних вапняних відкладень у вигляді крихтоподібних скупчень; звапніння виявлені в легенях, у клітковині грудного відділу хребта, в області селезінки, у черевній аорті (рис. 71, 72, 73).

Рис. 71, а, б. Вапняні відкладення в шкірі і підшкірній клітковині в області фалангових, фаланго-п'ясткових і променезап'ясткових суглобів при універсальному кальцинозе, що поєднується з склеродермії.

Рис. 72. То ж спостереження. Вапняні відкладення в області ліктьових суглобів.

Рис. 73. То ж спостереження. Вапняні відкладення в області фаланго-плеснових суглобів.

Особливий інтерес представляє ще не описане при кальцинозе склеродермії звапніння сполучнотканинної строми легень, що представляється тінями у вигляді ніжної сітки. Це звапніння наголошується в нижніх половинах обох легеневих полів і диференціюється навіть на тлі тіні печінки (рис. 74).