| Головна » Статті » Рентгенодіагностика захворювань серця і судин |
Тетрада Фалло
| Тетрада Фалло - один з важких вроджених вад серця, на частку якого припадає 66% всіх цианотических вад. Ця аномалія виникає на 5 - 7 тижні внутрішньоутробного періоду внаслідок неправильного поділу цибулини серця на розширену аорту і звужену легеневу артерію.Устя аорти повідомляється з обома шлуночками; аорта як би сидить на них верхи. Коли вона відходить від правого шлуночка, лівий шлуночок знаходиться в рудиментарному стані (Ст. А. Дяченко, 1956). Тетрада Фалло складається з стенозу легеневої артерії, високого дефекту міжшлуночкової перегородки, відходження аорти від обох шлуночків (декстропозиция) і гитертрофии правого шлуночка набутого характеру. При більш часто зустрічається инфудибулярной формою стенозу легеневої артерії у вихідний частини шляхів відтоку правого шлуночка розвиваються сполучнотканинне і м'язову потовщення різної протяжності. Якщо звуження знаходиться у верхній вихідний частини шляхів відтоку, то між ним і клапаном утворюється кулясте простір, який називається третім шлуночком. Дуже рідко зустрічаються клапанний стеноз легеневої артерії і поєднання инфудибулярного і клапанного стенозів.Инфудибулярный стеноз характеризується частковим звуженням легеневих артерій, що встановлюється з допомогою зондування і ангіокардіографії. Порушення гемодинаміки залежить від ступеня звуження вихідного відділу шляхів відтоку правого шлуночка і аномального положення гирла аорти, а також від дефекту в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки. Він завжди знаходиться високо, тому скидання венозної крові з правого шлуночка відбувається в аорту. Порушує гемодинаміку при тетраді Фалло і декстропозиция аорти. У одних хворих більша частина просвіту аорти локалізується над лівим шлуночком, в інших - над правим. Правосторонній положення аорти зустрічається в 25 - 30 випадках з 100 і на кровообіг суттєво не впливає (К. К. Кяндарян і В. С. Савельєв, 1957). Нарешті, четвертим компонентом, що впливає на гемодинаміку, є гіпертрофія правого шлуночка вторинного характеру. Вона досягає високих ступенів, так як правий шлуночок, який отримує кров з великого кола кровообігу і через дефект міжшлуночкової перегородки з лівого шлуночка, несе основне навантаження. Ми спостерігали за 74 хворими в віці від 3 до 28 років, серед яких переважали діти. Основною скаргою обстежуваних була задишка. У дев'яти дітей вона посилювалася навіть при легких рухах. Іноді відзначалися напади важкої задишки із судомами і втратою свідомості.Деякі скаржилися на головні болі і запаморочення. При огляді в більшості хворих відзначався ціаноз, особливо виражений у 35 чоловік, і «барабанні палички». Аускультативно у 2 - 4 міжребер'ї, зліва від грудини выслушивался грубий систолічний шум з тремтінням. Другий тон над легеневою артерією був виражений слабо або відсутній. На електрокардіограмі електрична вісь серця відхилялася вправо. Іноді спостерігалася блокада правої ніжки пучка Гіса. У крові відбувалося збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну. Рентгеноморфологические критерії. Форма і розміри. У більшості наших хворих серце мала характерну для тетради Фалло конфігурацію дерев'яного черевика з закругленою і зміщеною догори верхівкою в результаті виходу правого шлуночка на лівий контур серця (рис. 74).Талія була значно виражена у зв'язку з глибоким западанням дуги легеневої артерії або її відсутністю (коли на її місці знаходиться розширена дуга аорти). У деяких хворих, які страждають инфудибулярным стенозом у поєднанні з клапанним, талія серця згладжена.Причиною цьому слугувало постстенотическое розширення легеневої артерії.  Рис. 74. Рентгенограма хворий з тетрадой Фалло у прямій проекції. Правий шлуночок утворює лівий контур серця. Легеневий судинний малюнок збіднений. Об'єм серця у дітей коливався від 179 до 429 мл, у дорослих - від 510 до 945 мл. Основне збільшення об'єму серця падало на правий шлуночок. Проте в прямій проекції розширення його вправо і зміщення атрио-вазального кута догори зустрічалося рідко. Пояснюється це поворотом серця навколо поздовжньої осі вліво. В першій косій проекції у 11 хворих дуга шляхів відтоку правого шлуночка проступала кпереди, у решти - западала.У другій косою проекції спостерігалися виражена (переважно ізотонічна) перевантаження і діастолічний період і гіпертрофія шляхів припливу правого шлуночка з розширенням його порожнини. Дуга правого шлуночка у всіх хворих була збільшена до 8 см (при нормі 5 см). Праве легеневе поле було звужено в більшій чи меншій мірі. У другій косою проекції лівий шлуночок, зміщений назад правим, нашаровуючись на тінь хребта, звужував ретрокардиальное простір.Задній його контур утворював випинання, що носить назву шапочки Кьельберга (рис. 75). При такій рентгенологічній картині важко буває визначити: чи збільшений лівий шлуночок, то він просто зміщений. Запропоновані різними авторами методики вимірювання кожного шлуночка окремо в практичній роботі виявилися малопридатними.  Рис. 75. Рентгенограма хворий з тетрадой Фалло у другій косою проекції. Так звана «шапочка Кьельберга». Вимірювання правого шлуночка за допомогою кіл показало, що у 20 хворих лівий шлуночок був помірно підвищеним, у 35 - зменшеним, у 19 - у межах норми. В першій косій проекції відзначалося збільшення правого передсердя, що виражалося в зменшенні ретрокардиального простору. При правобічної аорті контрастированный стравохід зміщувався вліво; спостерігалися вдавлення на правій стінці і зміна рельєфу слизової оболонки стравоходу при наявності колатерального кровообігу в легенях. Збільшене надходження крові в аорту викликало розширення висхідного відділу і її дуги. У зв'язку з цим виникало характерне розширення судинного пучка. При праволежащей аорті верхня порожниста вена зміщується ще більше вправо. Судинний пучок видно на рентгенограмі значно розширеним. Якщо дуга аорти перекидається через правий бронх, в ретрокардиальном просторі наголошується підвищення прозорості. У цьому випадку аорта не простежується. У лівій бічній проекції висхідний відділ аорти зміщується допереду. Рентгенофункциональные критерії. На більшості рентгенокимограмм зубці легеневої артерії були значно зменшеною амплітуди або зовсім відсутні. При клапанному стенозі амплітуда зубців була, навпаки, збільшена. Амплітуда зубців правого шлуночка теж зростала і доходила до 6 мм. По правому контуру часто замість передсердних зубців спостерігалися,зубці шлуночкового типу до 5 мм, що виникли в результаті утворення правого контуру серця правим шлуночком. Пульсації коренів легень у хворих не було. На контурі висхідного відділу аорти в прямій проекції спостерігалися зубці збільшеної амплітуди.Те ж саме повторювалося й у другій косою проекції. У цьому випадку збільшена амплітуда зубців правого шлуночка вказувала на напружену його діяльність. При право - і леволежащих аортах їх посилена пульсація відзначалася відповідно на рівні грудинно-ключичних кутів. Крива электрокимограммы відповідала описаному вище стенозу легеневої артерії. Анакротическая хвиля відсутня, инцизура розташовувався низько. У фазі повільного вигнання крові утворювалося систолічний плато із западінням у його центрі. Після дикротического зубця спуск кривої ставав пологим. Рентгеногемодинамические критерії. При рентгеноскопії та рентгенографії у 37 хворих реєструвалися збіднення легеневого судинного малюнка і надмірно світлі легеневі поля (причина тому - невелике кровонаповнення легеневих судин). Корені легень були, як правило, вузькими; артеріальні судини легень зменшеного калібру периферії не досягали. У дев'яти важко хворих відзначався рясний, деформований, мелкопетлістой легеневий судинний малюнок з вогнищевими тінями. Корені легень були розширені, і посиленими, з додатковими судинними тінями. Описаний легеневий малюнок у людей зі значним стенозом легеневої артерії залежав від розвитку колатерального кровообігу. З віком ознаки колатерального легеневого кровообігу помітно прогресують (Е. Л. Кевеш, 1962). Ударний і хвилинний об'єм крові були зменшені, а коефіцієнт скорочення, навпаки, збільшений. Слід сказати, що проблем, пов'язаних з діагностикою тетради Фалло, виникає чимало. Тому, поряд з основними і додатковими методами дослідження застосовуються ангіокардіографія і рентгенокинематография. Остання дозволяє бачити одночасне надходження контрастної речовини в аорту і легеневу артерію, коли в лівому шлуночку його немає. Іноді тетрада Фалло поєднується з іншими вродженими аномаліями серця, найчастіше - з дефектом міжпередсердної перегородки (як відзначають А. А. Вишневський та Н. К. Галанкин, у 25,8% випадків). Таке поєднання має назву пентади Фалло. Порушення гемодинаміки при цьому пороці виражено значно різкіше, ніж при тетраді Фалло. При великому дефекті міжпередсердної перегородки струм крові може змінитися справа наліво; в подальшому збільшуються ліве передсердя і лівий шлуночок. Встановити пентаду Фалло звичайними клініко-рентгенологічними методами дослідження не представляється можливим. Завдання може бути вирішена лише з допомогою зондування серця і судин. Порівняно рідко зустрічається поєднання пентади Фалло з відкритою артеріальною протокою (Ст. Іонаш, 1960, і ін). Таке поєднання сприятливо впливає на перебіг захворювання, так як відкрита артеріальна протока підтримує кровообіг в легенях. | |
| Переглядів: 650 | |
