| Головна » Статті » Рентгенодіагностика захворювань серця і судин |
Синдром Лютембаше
| Дефект міжпередсердної перегородки у поєднанні з вродженим стенозом мітрального отвору відомий як синдром Лютембаше. За літературними даними, він зустрічається рідко. На 100 хворих з вродженими вадами серця припадає 1 - 5 чоловік, які страждають цим синдромом. Правда, висловлюється припущення, що він зустрічається частіше, але не діагностується, так як його відносять до придбаного митральному стенозу. Порушення гемодинаміки і клінічна картина при синдромі Лютембаше схожі з вираженими випадками дефекту міжпередсердної перегородки. Крім систолічного шуму над легеневою артерією, на верхівці серця вислуховуються плескають перший тон і пресистолічний шум, розщеплення і посилення другого тону. На електрокардіограмі реєструється відхилення електричної осі вправо. При рентгенологічному дослідженні синдрому Лютембаше характерні ті ж ознаки, що й при дефекті міжпередсердної перегородки, але вони виявляються більш різко. Набагато значніше скидання крові зліва направо і вибухання стовбура легеневої артерії, що нагадує пухлина середостіння (Литманн і Фоно, 1954). Ліве передсердя збільшено, як при мітральному стенозі. При рентгеноскопії і рентгенокимографии відзначається зростання пульсації легеневої артерії і величини зубців із зменшенням їх по контурах лівого шлуночка і аорти. В малому колі кровообігу циркулює велика кількість крові.Як правило, легенева артеріальна гіпертензія настає рано. На электрокимограмме правого передсердя 9 хворих спостерігалися різке збільшення хвилі шунта і амплітуди кривої легеневої артерії і правого шлуночка. На электрокимограмме лівого передсердя виділялося діастолічний плато. Об'єм серця у хворих з синдромом Лютембаше коливався в тих же межах, що й при дефекті міжпередсердної перегородки. Ударний і хвилинний об'єми крові були зазвичай зменшені, а коефіцієнт скорочення, навпаки,- вище норми. У діагностиці синдрому Лютембаше може допомогти зондування серця. Хворі піддаються хірургічному лікуванню. | |
| Переглядів: 989 | |
