| Головна » Статті » Рентгенодіагностика захворювань серця і судин |
Комплекс Ейзенменгера
| Комплекс Ейзенменгера складається з високого дефекту мембранозній частині міжшлуночкової перегородки, декстропозиции аорти, ніби сидить верхи на міжшлуночкової перегородки, розширення загального стовбура легеневих артерій і гіпертрофії правого шлуночка. Деякі автори розглядають це захворювання у зв'язку з дефектом міжшлуночкової перегородки, інші - у зв'язку з тетрадой Фалло. В. Літман, Р. Фоно і В. Х. Рабкін вважають комплекс Ейзенменгера самостійним захворюванням, на частку якого припадає 5% усіх вроджених вад (Ст. Йонаш, 1960). На їх думку приєднуємося і ми. В основі цієї аномалії внутрішньоутробного періоду лежить декстропозиция аорти, коли бульбарна і міжшлуночкової перегородки не сходяться, а мембранозна частина перегородки не розвивається. Виходить високий дефект міжшлуночкової перегородки. Гемодинамічні порушення виражаються в надходженні в аорту венозної крові з правого шлуночка і артеріальної крові з лівого шлуночка. Правий шлуночок, долаючи подвійне опір в аорті і легеневої артерії, гіпертрофується.Кров в обидва кола кровообігу надходить під однаковим тиском (тиск в легеневій артерії залежить від опору в її гілках). Типовим клінічним проявом комплексу Ейзенменгера є помірний ціаноз, з'являється в ранньому дитинстві і поступово посилюється. У всіх 12 хворих, які перебували під нашим спостереженням, відзначалися «барабанні палички», задишка, іноді кровохаркання. Выслушивался грубий систолічний шум в 3 - 4 міжребер'ї, зліва. Рентгеноморфологические критерії. При рентгенологічному дослідженні в прямій проекції спостерігалося збільшення серця в поперечнику (серцево-легеневий коефіцієнт становив 60% і більше). Верхівка серця закруглялась. Її контур з діафрагмою утворювали гострий або прямий кути. Правий атрио-вазальный кут був піднятий. Збільшення правого шлуночка відбувалося за рахунок ізометричної і ізотонічної гипертрофий шляхів кровотоку з розширенням їх порожнини і перевантаженням спочатку в систолическую, а потім і в діастолічну фази. Розширена аорта була все ж вже легеневої артерії, яка затемняла аортальне вікно.В першій косій проекції фіксувалося значне поява дуги відтоку правого шлуночка. У верхньому відділі серця контрастированный стравохід відхилявся розширеною легеневою артерією назад; на рівні лівого передсердя хід його був пологим. Це означало, що ліве передсердя збільшення не піддавалося. Праве передсердя у більшості хворих, навпаки, було збільшено і звужувало ретрокардиальное простір. У другій косою проекції дуга правого шлуночка становила 6 - 7 см; правий шлуночок проступав у праве легеневе поле і звужував права легенева простір. Ретрокардиональное простір було вільно; верхівка серця під час вдиху виходила з тіні діафрагми. Лівий шлуночок відповідав нормі. Крім цього, загальний стовбур легеневої артерії значно розширювався і проступав вліво і кпереди; розширювалися також великі і сегментарні гілки легеневих артерій. Останні «ампутировались», що вказувало на неухильно прогресуючу легеневу артеріальну гіпертензію. Права гілка легеневої артерії у вигляді коми проступала в легеневе поле. У деяких хворих на загальний стовбур легеневої артерії був аневрізматіческого розширено. Виміряний по Муру він досягав 50%.Таким чином, це єдиний вроджений порок з легеневою артеріальною гіпертензією, коли легеневі вени різко звужені, що є важливою діагностичною ознакою (В. Х. Рабкін, 1967). Рентгенофункциональные критерії. Найбільш характерним рентгенофункциональным ознакою була велика пульсація стовбура і легеневих артерій. Амплітуди пульсації легеневої артерії і правого шлуночка перевершували амплітуди пульсації аорти і лівого шлуночка. Зубці легеневої артерії та її гілок на рентгенокимограмме були збільшеними. На электрокимограмме легеневої артерії систолічний коліно кривої мало крутий підйом на початку фази вигнання крові з шлуночків і передчасно сягала вершини. В кінці фази повільного вигнання крові легенева артерія через склерозу далі розширюватися не могла, частина крові надходила в аорту, а на кривій утворювалося позитивне систолічний плато. Довжина його зростала в залежності від того, скільки крові скидалося в аорту. Амплітуда кривої аорти була невеликою. Рентгеногемодинамические критерії. Об'єм серця у наших хворих коливався від 558 до 1007 мл. Ударний і хвилинний обсяги крові були нормальними або зменшеними, коефіцієнт скорочення у більшості обстежуваних, перевищуючи норму, доходив до 19. Оперативне втручання при комплексі Ейзенменгера не проводиться. Тим не менш розпізнавання цієї хвороби необхідно з метою диференціальної діагностики. | |
| Переглядів: 707 | |
