| Головна » Статті » Рентгенодіагностика захворювань серця і судин |
Аномалія Ебштейна
| При цій аномалії, яка поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки, деформований трикуспідального клапан не прикріплений до венозного кільцю, а нижче - до м'язової стінки правого шлуночка. Праве венозний отвір розширено; стулки клапана часто зрощені і деформовані, утворюючи діафрагму із зяючим отвором. Проведене К. А. Кяндаряном (1966) вивчення 102 хворих з аномалією Ебштейна показало, що відбувається загальне ураження трикуспідального клапана з деформацією задній і перегородкові стулок і зміщенням їх у порожнину правого шлуночка (велика передня стулка в якійсь мірі є компенсаторною). Сухожильні нитки і папилярные м'язи розвинені недостатньо: праве передсердя і надклапанна частина правого шлуночка (шляху припливу) утворюють порожнину, стінки якої стоншена. Подклапанная частина правого шлуночка (шляхи відтоку) одна несе всю функціональну навантаження правого шлуночка. Гемодинамічні порушення при цьому пороці різні і залежать від ступеня недостатності трикуспідального клапана, зниження скоротливої функції правого шлуночка і дефекту міжпередсердної перегородки (Е. С. Клеменова, 1962). Частина крові з правого передсердя під час систоли надходить у правий шлуночок; інша частина крові через дефект міжпередсердної перегородки направляється в ліве передсердя.Однак праве передсердя повністю не спорожняється; порожнина його розширюється.Крім того, зважаючи на недостатності трикуспідального клапана під час систоли правого шлуночка відбувається регургітація частини крові в праве передсердя, що веде до ще більшого розширення його порожнини. Інша частина крові з правого шлуночка надходить у звужену легеневу артерію. Порожнину правого передсердя змінюється і під впливом стенозу трикуспідального клапана. Ліві відділи серця, як правило, невеликі. Вони збільшуються при зростаючому надходження крові в ліве передсердя з правого. Основою гемодинамічних розладів при аномалії Ебштейна є перерастянутая порожнину правого передсердя, де зосереджується значна кількість крові. У свою чергу, перерозтягання порожнини правого передсердя призводить до ослаблення затискний функції гирла верхньої та нижньої порожнистих вен, внаслідок чого кров з правого передсердя надходить назад у ці, а також в шийні і печінкові вени. Під нашим спостереженням знаходилося сім хворих з аномалією Ебштейна у віці від 22 до 38 років. У кожного з них були задишка, ранній ціаноз, пароксизмальна тахікардія, непритомність. Аускультативно в 4 міжребер'ї, зліва, на грудях і на верхівці серця, выслушивался систолічний шум, що залежить від недостатності трикуспідального клапана. Іноді систолічний шум відсутній. На електрокардіограмі відзначалася блокада правої ніжки пучка Гіса. Рентгеноморфологические критерії. При рентгенологічному дослідженні в прямій проекції у всіх хворих серце було значно збільшеним (головним чином, за рахунок правого передсердя і правого шлуночка). Праве передсердя проступало вправо, дуга його іноді доходила майже до краю ребер; атрио-вазальный кут зміщувався вгору; судинний пучок був вузьким (рис. 77). Правий шлуночок займав лівий серцевий контур; зазначалося западіння дуги легеневої артерії і згладженість інших дуг; верхівка серця закруглялась і підводилася догори.Все це нагадувало форму серця при випотном перикардиті.Верхня порожниста вена у більшості хворих була розширеною і брала участь в утворенні тіні судинного пучка праворуч.  Рис. 77. Хвороба Ебштейна. На рентгенограмі реєструється велике збільшення серця в поперечнику. Легеневий судинний малюнок збіднений. В першій косій проекції при скиданні крові справа наліво ліве передсердя було збільшено, контрастированный стравохід на його рівні по дузі великого радіусу зміщувався до заду. Нижня частина ретрокардиального простору повністю суживалась, праве передсердя наслаивалось на тінь хребта. Дуга шляхів відтоку правого шлуночка іноді проступала кпереди. Судинний пучок був вузьким. Нижня порожниста вена (часто розширена) була видна в області правого кардиодиафрагмального кута. У другій косою проекції збільшене праве передсердя значно звужувало праве легеневе поле; дуга його часом доходила до краю грудної клітини. Звужене було і ретрокардиальное простір; тінь серця нашаровувалася на тінь хребта. Це пояснюється тим, що збільшене праве передсердя зміщує заду ліві відділи серця. Судинний пучок також був вузьким. При великому скиданні крові справа наліво збільшувався і лівий шлуночок. Легеневий судинний малюнок у наших хворих був зазвичай збіднений, прозорість легеневих полів підвищувалася, а коріння легенів, судинний пучок і легенева артерія були вузькими. Іноді легеневий малюнок і коріння легенів відповідали нормі. Впадало в очі невідповідність між великими розмірами серця і вузьким судинним пучком. При аномалії Ебштейна, що протікає з недостатністю трикуспідального клапана, і рентгенологічно, і на рентгенокимограмме відзначалися збільшені амплітуда скорочення і зубці правих відділів серця. У другій косою проекції фіксувалося широке поширення зони правого передсердя. Зубці аорти, легеневої артерії та її великих гілок, як правило, були невеликими. Однак при ураженні міокарда амплітуда скорочення і зубці правих відділів серця на рентгенокимограмме зменшувалися і деформувалися.Нарешті, по контуру правого передсердя у другій косою проекції фази часу зміщувалися щодо рухів шлуночків серця. На электрокимограмме правого передсердя амплітуда кривої і широкий зубець регургітації, що покриває систолу шлуночка, були високими.Фаза регургітації - до 0,36; протосистола і ізометричне напруження на кривій правого шлуночка були відсутні. Амплітуда кривої легеневої артерії була низькою, а систолічний плато і инцизура, навпаки, розташовувалися високо. Аномалія Ебштейна нерідко поєднується з іншими вродженими вадами: відкритим овальним вікном і дефектом міжшлуночкової перегородки. К. А. Кяндарян і А. Я. Мікаелян відзначають позитивні результати хірургічного втручання - протезування трикуспідального клапана. | |
| Переглядів: 647 | |
