Такого виду первинні новоутворення придаткових порожнин носа також зустрічаються рідко і тому недостатньо вивчені як клінічно, так і рентгенологічно.

Ф. В. Добромыльский і В. І. Щербатов фибромами вважають тверді утворення, що виходять з періосту, внаслідок чого вони їх називають періостальними фибромами.

За Н. М. Міхельсона і Л. О. Варшавському, фіброми, розташовуючись на слизовій носа і гайморової порожнини, є похідними поліпозних розростань. «Розростання ці бувають, - пишуть автори, - настільки великі, що не тільки що ніс та гайморову порожнину, але розсовують їх стінки».

С. А. Рейнберг у книзі «Рентгенодіагностика захворювань кісток і суглобів» пише: «Незважаючи на начебто характерну гістологічну картину фіброми, виникають все ж сумніви щодо приналежності цієї хвороби до істинних пухлин. В світлі нових уявлень про фіброзної дисплазії кісток та їх нерідкою локалізації в одній тільки кістки, притому саме в плоскої кістки мозкового або лицьового черепа, не можна відмовитися від припущення, що одинична фіброма щелепи у дитини - це, ймовірно, одна з локалізації однокостной форми фіброзної дисплазії, а не новотвір».

З представленого вже видно, що існує різне трактування походження фібром.

Клініка фібром не характерна. У більшості випадків важко віддиференціювати фіброму від злоякісних пухлин, особливо від фибросаркомы, так як фіброма відрізняється від інших доброякісних новоутворень великою енергією росту, хоча в окремих випадках прогресивне протягом фіброми може тривати багато років. У ранній фазі розвитку новоутворення хворі звертаються до лікаря рідко. Судячи за нашими спостереженнями і літературними даними вони звертаються за лікарською допомогою лише у зв'язку з обезображиванием особи, утрудненням носового дихання і особливо у зв'язку зі зміщенням, випинанням очного яблука і зниженням гостроти зору. Жодне інше доброякісне новоутворення, що виходить з лицьового скелета, так не спотворює обличчя хворого, як фіброма. У цьому, мабуть, одна з її особливостей. При обстеженні такого хворого прощупується щільна пухлина і перше враження складається на користь злоякісної пухлини.Не завжди це думка відкидається і після рентгенологічного дослідження.

В літературі є чимало прикладів, коли фіброму помилково вважали саркому. Можлива помилка та іншого порядку, коли саркому приймають за фіброму. Однак гіпердіагностика зустрічається більшою мірою, очевидно, внаслідок онкологічної настороженості. У монографії Н. М. Міхельсона і Л. О. Варшавського, опублікованій 1956 р., наводяться витяги з історій хвороб двох хворих, у яких помилково була діагностована саркома. У першому випадку раніше, ніж резекувати щелепу, зважаючи сумнівів у діагнозі була широко розкрита передня стінка гайморової порожнини.Остання виявилася виконаною величезним поліпом гроздевидной форми фіброзного характеру. У другому випадку у дівчини 16 років була предположена неоперабильная саркома. Проте в Москві на підставі даних рентгенологічного дослідження первинний діагноз був відкинутий. На операції пухлина легко вироблена тупим шляхом. Гістологічно встановлено наявність фіброзного поліпа.

З наведеного видно, що для того, щоб не піддати хворих марним калечащим операціями, необхідно попередньо їх детально обстежити рентгенологічно. Все ж в більшості випадків остаточне рішення діагностичної задачі можливе тільки при гістологічному дослідженні після біопсії. Проте не завжди і гістологічне дослідження частинок новоутворення вносить ясність. Автор спостерігав спірні випадки фібром, коли одні патології висловлювалися за фіброму, а інші відкидали цей діагноз. Це ще раз переконує в складності диференціального діагнозу між доброякісними новоутвореннями, так і між доброякісними і злоякісними пухлинами. У ряді випадків буває дуже важко віддиференціювати фіброму від фибросаркомы. Дані рентгенологічного дослідження є великою підмогою для діагнозу, якщо вони зіставляються з клінічними даними. Слід зазначити, однак, що немає яскравих рентгенологічних симптомів специфічних тільки для фібром.

Насамперед відзначається вираженість змін кісток лицьового скелета. Навіть у відносно ранній фазі розвитку фібром в зоні вихідного місця виявляються вже деякі ознаки раздвигания кордонів придаткових пазух та носової стінки.

Фіброми на відміну від інших доброякісних новоутворень частіше виникають з гайморових пазух і рідше з носової порожнини, гратчастого лабіринту і інших придаткових пазух.

Уражена пазуха, в першу чергу, отже, гайморова порожнина, і прилеглі ділянки виявляються однорідно затемненими. По інтенсивності малюнка ця картина дуже нагадує остеоїдну остеому, а також хондрому. Віддиференціювати останню від фіброми не завжди вдається.Однак від хондромы і тим більше від остеоїдної остеоми фіброма відрізняється тим, що на знімках, зроблених в кількох проекціях, вдається виявити окреслену капсулу, властиву фіброми.

У виражених випадках фіброми характеризуються значними кістковими руйнуваннями. У ряді випадків на знімках не вдається відзначити межі уражених придаткових пазух. Новоутворення, внедряющееся в носову порожнину, віддавлює і зміщує примикають витончення стінки придаткових пазух в протилежну від пухлини бік. Втім, ці кісткові зміни відповідають зовнішньому вигляду хворого, так як новоутворення зміщує в протилежну сторону ніс, очну ямку і разом з кістковим кістяком і м'які покриви обличчя.Очниця на ураженій стороні зазвичай зазнає набагато більшу деформацію і може виявитися зміщеною в значній мірі догори і в сторону. Якщо зміщення головного яблука, різке падіння гостроти зору, а іноді і сліпота виявляються при звичайному огляді хворого, то деталі деформації очниці і прилеглих придаткових пазух уточнюються тільки на знімках.

Нерідко на знімках виявляється деформація основи черепа за рахунок продавлювання пухлиною. У цих випадках можуть бути встановлені неврологічні симптоми здавлення основи мозку та його оболонок. Фіброми поширюються не тільки вгору, але і донизу, деформуючи і віддавлюючи зуби верхніх щелеп. Тому на рентгенограмах визначається резорбція коренів зубів, зміщення і розсовування їх.

Неускладнена фіброма рентгенологічно характеризується однорідністю малюнка. При цьому навіть при досягли великих величин новоутвореннях вдається на знімках уточнити кордон - капсулу пухлини - у вигляді чіткої лінійної облямовує тіні. Все ж треба відзначити, що кордон новоутворення між лицьовим скелетом і мозковим черепом не завжди вдається провести чітко. Зростаюча фіброма потребує посиленого живлення, але розвиток судинних магістралей, мабуть, відстає в порівнянні з ростом новоутворення.В результаті порушується харчування окремих ділянок пухлини, що веде до осередкової некротизації з наступним відкладенням солей вапна. На знімках ці ділянки мають строкатий малюнок: світлі ділянки чергуються з дрібно - і крупноочаговыми щільними тіньовими нашаруваннями, відповідними вапняних включень. Такий малюнок дуже нагадує картину остеохондромы, від якої фіброму клінічно і рентгенологічно буває часом дуже важко відрізнити. Діагноз вирішується в більшості випадків гістологічним дослідженням тканини після біопсії.

Ми спостерігали двох хворих з фибромами лицьового скелета. Наведемо стислі дані про одного з них.

Хворий А., 16 років, поступив у 1956 р. При опитуванні хворого встановлено, що більше 2 років тому захворіли зуби, 2 зуба після безуспішного лікування були видалені. Після цього щока розпухла, піднялася температура. Гострі явища після лікування пройшли, але деформація обличчя стала з тих пір незмінно збільшуватися. Приблизно через рік в районній лікарні зробили операцію. За словами хворого, «вирізали пухлину». Більш точні відомості про характер здійсненої операції отримати не вдалося. Після операції зростання новоутворення тривав. Хворий неодноразово перебував у стаціонарах клінічних установ.Безуспішно піддавався рентгенотерапії. До нас хворий був направлений для рентгенологічного дослідження у лютому 1956 р. При цьому він скаржився на сліпоту лівого ока і зниження зору з боку правого ока, відсутність носового дихання, головний біль. Зовні у хворого була різка деформація лівої половини обличчя - верхньої щелепи, очні ямки і носа - за рахунок щільного новоутворення. Ліве очне яблуко, прикритими верхньою повікою, зміщена назовні і догори, гострота зору дорівнює светоощущению. Праве око дещо зміщений назовні, а гострота зору знижена. Ніс відсунутий зліва направо (рис. 64). Хворобливості в області новоутворення не відзначалося.

Рентгенологічне дослідження обмежилося знімками черепа в бічних проекціях з обох сторін і виробництвом косого знімка. Знімки в передній проекції не зроблені, так як не представлялися можливими такі укладання з-за великого виступання новоутворення кпереди. На бічному знімку черепа (рис. 65) виявлено, що новоутворення, руйнуючи всі кістки лицевого скелета, поширюється в мозковий череп, випинаючи його заснування і приймаючи форму кулі. За величиною це освіта майже дорівнювало мозкового черепу. На тлі малюнка пухлини виявляються ділянки відкладення вапна різної величини і форми як в центральних відділах, так і на периферії. Зуби верхньої щелепи виражені, коріння їх резорбированы. На значному протязі пухлини чітко виявляється капсула у вигляді тонкої лінійної тіні. Однак, враховуючи особливості розвитку та перебігу захворювання, був поставлений діагноз: фібросаркома?

16/03 1956 р. була зроблена операція (В. М. Утробіна) - экстраорбитальная, орбіто-синуальная екстракція (за Головіна в модифікації Новікова та ін) з повною резекцією лівої і частково правою верхніх щелеп.

Хворий помер після операції при явищах падіння серцевої діяльності.

Гістологічне дослідження препарату показало петрифицированную фіброму.