| Головна » Статті » Питання рентгенодіагностики |
Опорно-руховий апарат при міопатії в рентгенівському зображенні
| Прогресивні м'язові дистрофії є важкими і не-рідкісними захворюваннями. Під терміном «прогресивні м'язові дистрофії» або «атрофії» об'єднується ряд форм, для яких загальним є прогресуюче ураження м'язів, що виражається в поступовому ослабленні сили м'язових скорочень, обумовлене заміною м'язового речовини сполучної і жирової тканиною. Перші роботи, присвячені цим захворюванням, відносяться до початку 19 століття. У 1850 р. Аран дав детальне клінічне опис цього синдрому. У 1855 р. Вахсмут узагальнив 60 повідомлень, опублікованих у міжнародній медичній літературі, присвячених прогресивної м'язової дистрофії. Пізніше опубліковані роботи багатьох інших авторів. Вітчизняні дослідники також внесли значний вклад у вивчення цього захворювання (В. К. Рот, А. Е. Щербак, Л. Я. Шаргородський, С. М. Давиденков, Б. Н. Маньковський, В. М. Слонимская та ін).Робіт, присвячених рентгенологічного дослідження хворих при прогресивних м'язових дистрофіях, у вітчизняній літературі немає. Як відомо, прогресивні м'язові дистрофії поділяються на два види: 1) дистрофії «первинні», або міопатії, які раніше пояснювалися первинним ураженням м'язових волокон, а останнім часом порушенням симпатичної іннервації м'язів; 2) дистрофії «вторинні», або неврогенні, залежні від випадіння функції рухових клітин передніх рогів спинного мозку і їх аксонів. Первинна м'язова дистрофія або міопатія поділяється на кілька типів, загальним для яких є відсутність первинних анатомічних змін в периферичному руховому невроне. При гістологічному дослідженні встановлено переродження м'язових волокон і заміна м'язової субстанції сполучною і жировою тканиною; калібр м'язових волокон варіює від 10 - 15 до 200 - 230 мікрон, м'язові ядра розташовані ланцюжками. На поперечних зрізах м'язове волокно має округлу форму. Змінені м'язові волокна розташовуються безладно серед волокон, що мають нормальну структуру (В. К. Рот, Л. Я. Шаргородський, Кен-Курі, Окинака і Ошима). Л. Я. Шаргородський виявив зміни в мионевральном апараті - моторних бляшках і кінцевому неврофибриллярном апараті. Атрофія м'язів може бути обмеженою або поширеною. На початку захворювання уражаються переважно проксимальні м'язові групи. Атрофія поступово захоплює нові групи м'язів. У ряду хворих справжня атрофія м'язів поєднується з псевдогипертрофией окремих м'язових груп. Хворі зазвичай скаржаться на наростаючу слабість, утруднення в ходьбі і при виконанні різних рухів. З плином часу хворі втрачають працездатність, вони прикуті до ліжка через наростання слабкості м'язів і контрактур. При неврологічному дослідженні виявляється згасання рефлексів аж до повного їх зникнення. У хворих відзначається кількісне зміна электровозбудимости, порушення обміну речовин - креатинурія, альдолаземия та ін. Розрізняють дві форми вторинної або неврогенного прогресуючої атрофії м'язів: 1) спинальну, при якій в основі процесу лежить переродження клітин передніх рогів спинного мозку; 2) невральную (більш часту), при якій, поряд з переродженням в бічних і задніх стовпах, також змінено рухові аксони у складі периферичних нервових стовбурів. При гістологічному дослідженні м'язів визначається наявність окремих пучків атрофованих м'язових волокон, що чергуються з пучками волокон, відносно добре збережених (пучкова атрофія Рота). Основним клінічним симптомом вторинних м'язових атрофій є поступове поширення м'язової атрофії від дрібних м'язів стопи і кисті на м'язи передпліччя і гомілки. Атрофічний процес зазвичай починається з нижніх кінцівок. Хворі нерідко скаржаться на біль і парестезії поряд зі слабкістю. При неврогенних прогресивних м'язових дистрофіях спостерігається якісна зміна электровозбудимости (реакція переродження). Поряд із змінами м'язів при міопатії спостерігаються зміни в скелеті. Лежандр, а пізніше Фридрейх встановили на секційному матеріалі при прогресивній м'язовій дистрофії атрофію кісток. Зміни в скелеті встановлені рентгенологічно Эйленбургом (1896) у 15-річного хворого м'язовою дистрофією. Кісткові зміни при прогресивній м'язовій дистрофії описали Б. Н. Маньковський, Епштейн і Абрамсон, Ашбі, Вільямс і Сміт, Левітан і Натансон. Рентгенологічну картину змін м'язів при прогресивній м'язовій дистрофії вивчали Мельдолези і Гаретто, Гроссиор, Бернар і Марто. Найбільший інтерес представляють багаторічні спостереження Левітана і Натансона над плином прогресивної м'язової дистрофії у 35 хворих. Ми виробили рентгенологічне дослідження 45 хворих прогресивної м'язовою дистрофією: рентгенографію кінцівок і рентгеноскопію органів грудної порожнини. З них 28 чоловіків та 17 жінок. Склад хворих за віком був наступним: від 1 року до 5 років - 3; від 6 до 10 років - 11; від 11 до 20 років - 19; від 21 до 30 років - 6, від 31 до 39 років - 6. Тривалість захворювання досліджених нами хворих коливається від 1 до 36 років. З них: 1 рік - 1; 2 роки - 6; 3 - 6; 4 роки - 1; 5 років - 1; 6 - 10 років - 19; 11 - 20 років - 8; 21 - 29 років - 2; 36 років - 1. Захворювання починалося в різних віках: до 1,5 року - 9 хворих; від 2 до 5 років - 12; від 6 до 10 років - 10; від 11 до 20 років - 13; від 21 до 30 років - 1. Рентгенографія кінцівок проводилася при звичайних технічних умовах з наступною обробкою рентгенограм в вирівнюючому проявителе. В окремих випадках проводилася рентгенографія при зниженні напруги на трубці до 35 - 45 кв. При аналізі отриманих рентгенограм кінцівок у всіх хворих були виявлені лінійні просвітління в товщі м'язів, які розташовані по ходу пучків м'язових волокон, у 25 з них - зменшення обсягу окремих груп м'язів верхніх або нижніх кінцівок. Інтенсивність лінійних тіней зниженої щільності відповідає такий нормальних жирових прошарків. Ширина їх коливається від ледь помітних найтонших ліній до смуг шириною 4 мм Ураження м'язів зазвичай симетричні. У більшості хворих переважали зміни м'язів нижніх кінцівок. У 13 з досліджених нами хворих відзначалося збільшення обсягу деяких груп м'язів нижніх кінцівок, переважно литкових - так звана псевдогіпертрофія. Рентгенологічно загальний обсяг м'язи при цьому збільшено обсяг окремих м'язових пучків зменшений, лінійні просвітління між ними широкі, що патогистологически пояснюється збільшенням кількості жиру, що заміщує м'язові волокна. Підшкірний жировий шар у всіх досліджених хворих зазвичай не потовщений; виняток становлять хворі з загальним ожирінням, яких було 4 з 45. У групи хворих, які перенесли поліомієліт, в кількості 10 чоловік у віці від 5 до 15 років, спостерігалося, як правило, зменшення об'єму м'язів з наявністю широких смуг просвітлення між окремими м'язами. Шар підшкірної жирової клітковини зазвичай розширено. При рентгенологічному дослідженні трьох хворих з міастенією структурних змін м'язів не виявлено. У групи здорових осіб того ж віку, що й хворі прогресивної м'язовою дистрофією, м'язи дають на рентгенограмах гомогенну тінь, лінійні просвітління розташовуються відповідно жировим міжм'язові прошаркам. Розташування міжм'язових просвітлінь постійно для кожного відділу кінцівок. Ширина просвітлінь, відповідних міжм'язові жировим прошаркам, залежить від' віку, розвитку м'язів і кількості жирової клітковини. В дитячому і літньому віці ширина просвітлінь відносно велика.У осіб середнього віку, які займаються фізичною працею, і спортсменів просвітлення між окремими групами м'язів мають вигляд тонких ліній. Поряд з ураженням скелетної мускулатури, у хворих з прогресуючою м'язовою дистрофією відзначається знижений тонус серцевого м'яза, що підтверджується даними електрокардіографії (міокардіодистрофія), а також ослаблення екскурсій куполів діафрагми. У одного хворого спостерігалось високе стояння куполів діафрагми і ледь помітна екскурсія їх (релаксація діафрагми). При прогресивній м'язовій дистрофії відзначені остеопороз у 27 хворих і атрофія трубчастих кісток у 12 хворих. Остеопороз спостерігався переважно у эпиметафизах трубчастих кісток і лише у 9 хворих поширювався на діафіз. Об'ємні зміни відзначені в діафизах трубчастих кісток: поперечник кістки зменшений, ширина кістковомозкового простору зменшена, кортикальний шар кілька стоншений або наближається до норми. Атрофія кісток різкіше виражена, якщо захворювання почалося в ранньому дитячому віці і супроводжувалося різким порушенням функції кінцівки. Якщо функція кінцівки відносно збережена, то атрофія кістки помірна навіть при тривалості захворювання понад 20 років. При різкому порушенні функції кінцівок, у зв'язку з поразкою м'язів і наявністю контрактур, вже до 7 років спостерігалася виражена атрофія диафизов трубчастих кісток. Висновок Прогресивна м'язова дистрофія характеризується в рентгенівському зображенні зміною структури м'язових груп кінцівок при нормальній ширині підшкірного жирового шару. М'язи пронизані лінійними просветлениями, розташованими по ходу м'язових волокон. Часто м'язи при цьому мають пірчаста малюнок. Загальний обсяг м'язів зазвичай збережено, при псевдогипертрофии - збільшений. При млявих паралічах після поліомієліту структура м'язів не змінена, просвітлення розташовані між м'язами, обсяг окремих м'язів значно зменшений, подкожножіровой шар потовщений. Ступінь атрофії кісткової при прогресивній м'язовій дистрофії залежить від віку хворого до початку захворювання, тривалості захворювання та ступеня порушення функції кінцівки. Велику допомогу у виявленні змін м'яких тканин скелета надає метод вирівнюючого прояви рентгенограм, який ми застосовували при дослідженні хворих. Ст. Л. Ларичкин (Кафедра рентгенології КІУЛ)
| |
| Переглядів: 746 | |
