Застосування КУПРЕНИЛ

— хвороба Коновалова-Вільсона;

— отруєння міддю, неорганічними сполуками ртуті, свинцем, золотом, цинком;

— гемосидероз;

— цистиновый нефролітіаз;

— склеродермія;

— ревматоїдний артрит;

— алкогольний цироз печінки з гепатомегалією;

— фибропластическая форма гломерулонефриту.

Фармакологічна дія КУПРЕНИЛ

Комплексообразующее з'єднання. Утворює хелатні комплекси з іонами міді, ртуті, свинцю, заліза, миш'яку, кальцію, цинку, кобальту, золота. Зменшує всмоктування міді з їжі і усуває її надлишок в тканинах. Купренил впливає на різні ланки імунної системи (пригнічення Т-хелперної функції лімфоцитів, гальмування хемотаксису нейтрофілів і виділення ферментів з лізосом цих клітин, посилення функції макрофагів). Володіє здатністю порушувати синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між знову синтезирующимися молекулами тропоколлагена.Чинить протизапальну дію. Пеніциламін є антагоністом піридоксину (вітаміну B6).

Режим дозування КУПРЕНИЛ

Встановлюють індивідуально, залежно від показань. Купренил призначають всередину, за 1-2 год до їди або через 2 год після їжі або прийому інших лікарських засобів. Препарат слід запивати тільки водою.

При хворобі Коновалова-Вільсона доза препарату визначається кількістю міді, виведеної із сечею за 24 год. Дорослим на початку лікування рекомендують призначати препарат у добовій дозі 250 мг, поступово підвищуючи її до 1.5 м (в окремих випадках до 2 г/сут). Добову дозу приймають дрібно протягом дня. Доза вважається ефективною, якщо добова екскреція міді з сечею (після першого тижня прийому препарату) перевищує 2 мг. надалі адекватність дози визначають на підставі рівня вільної міді в сироватці крові (не менше 10 мкг/мл). Дітям препарат призначають у дозі з розрахунку 20 мг/кг маси тіла на добу; максимальна добова доза - 500 мг.

При гострих отруєннях металами дорослим Купренил призначають у дозі 0.75-1.5 г/добу; дітям - у дозі з розрахунку 30-40 мг/кг/добу.

При цістінуріі дорослим призначають препарат у дозі 0.75-2 р/добу при одночасному призначенні вітаміну B6 і компенсації дефіциту міді. Дітям призначають препарат у дозі з розрахунку 90 мг/кг/добу.

При ревматоїдному артриті і склеродермії початкова доза препарату становить 125 мг/добу протягом першого тижня лікування при регулярному проведенні загальних аналізів крові та сечі. З другого тижня лікування дозу підвищують до 250 мг/добу; з третього - до 375 мг/добу. Лікування останньою дозою проводять протягом 3 міс. При відсутності клінічного ефекту дозу можна підвищити на 125 мг протягом наступних 3 місяців. Максимальна доза - 500 мг/добу; при її неефективності лікування слід відмінити. При поліпшенні стану хворого на терапію препаратом продовжують 1-2 роки, поступово знижуючи дозу до 250 мг, прийнятих 1 раз в 2 дні.

При алкогольному цирозі печінки доза препарату становить 250-125 мг/добу. Метою лікування є поступове зменшення розмірів печінки без посилення цитолізу. Терапію проводять під ретельним контролем активності АЛТ і АСТ у плазмі крові. Препарат приймають 1 раз/добу натще, не менше ніж за 1 год до або через 2 год після їди (рекомендовано перед вечерею), а також не раніше, ніж через 1 год після прийому будь-яких інших лікарських засобів.

Передозування КУПРЕНИЛ

Лікування: при необхідності проводять симптоматичну терапію.

Побічні ефекти препарату КУПРЕНИЛ

З боку травної системи: анорексія, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит, внутрішньопечінковий холестаз, панкреатит.

З боку системи кровотворення: еозинофілія, тромбоцитопенія, лейкопенія, анемія (апластична або гемолітична), агранулоцитоз.

З боку дихальної системи: інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фиброзирующий альвеоліт, синдром Гудпасчера.

З боку ЦНС і периферичної нервової системи: повна втрата або спотворення смакових відчуттів; рідко - оборотний поліневрит (пов'язаний з дефіцитом вітаміну В6).

Дерматологічні реакції: шкірні висипання, епідермальний некроліз, алопеція.

Алергічні реакції: алергічний альвеоліт, лихоманка, поліміозит, дерматоміозит, волчаночноподобные реакції (артралгії, міалгії, еритематозний висип, появу антинуклеарних антитіл і антитіл до ДНК).

Інші: нефрит, збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок), міастенія.

Протипоказання препарату КУПРЕНИЛ

— агранулоцитоз;

— системний червоний вовчак;

— міастенія;

— ниркова недостатність;

— вагітність;

— лактація (грудне вигодовування);

— підвищена чутливість до пеницилламину та інших компонентів препарату.