Застосування АИМАФИКС

— лікування і профілактика кровотеч при спадковому (гемофілія В) і набутий дефіцит фактора IX.

Фармакологічна дія АИМАФИКС

Фактор згортання крові IX, отриманий з плазми крові людини. Являє собою один ланцюжок глікопротеїну з молекулярною масою близько 68 000 Так.

Фактор IX - це вітамін К-залежний фактор згортання, який синтезується в печінці. Фактор IX активується фактором ІХа шляхом внутрішнього механізму коагуляції і комплексом фактор VII + тканинний фактор шляхом зовнішнього механізму коагуляції. Активоване фактор IX в комбінації з активованим фактором VIII активують фактор X. У результаті відбувається перетворення протромбіну в тромбін. Тромбін потім перетворює фібриноген у фібрин і, таким чином, формується згусток. Активність фактора IX значно знижена у пацієнтів з гемофілією, і тому необхідна замісна терапія.

Введення концентрату фактора IX, одержаного з плазми крові людини, пацієнтам з гемофілією В приводить до відновлення 30-60% активності фактора IX в крові.

Фактор згортання IX, отриманий з плазми крові людини, є звичайною складовою частиною плазми людини і діє як ендогенний фактор IX.

Режим дозування АИМАФИКС

Доза і тривалість замісної терапії залежать від тяжкості порушення гемостатичної функції, локалізації та інтенсивності кровотечі і клінічних проявів захворювання.

Активність однієї одиниці фактора IX відповідає кількості фактора IX в одному мл нормальної плазми крові людини.

Розрахунок дози фактора IX ґрунтується на даних, отриманих емпіричним шляхом: 1 ME фактора IX на кг маси тіла підвищує активність фактора IX в плазмі пацієнта на 0.8% від норми.

Початкова доза визначається за наступною формулою:

Необхідну кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактора IX (%) х 1.2

Важливо враховувати, що кількість введеного препарату і частота застосування повинні бути завжди орієнтовані на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку.

У нижчезазначених випадках кровотеч концентрація фактора IX не повинна падати нижче зазначеного рівня активності в плазмі крові (в % від норми) у відповідний період:

За певних обставин, особливо при визначенні початкової дози, може знадобитися введення більш значної дози препарату, ніж та, яка розрахована вище. Зокрема, у випадках важких хірургічних втручань необхідно вести точний моніторного спостереження за замісною терапією за допомогою коагуляційного аналізу (активність фактора IX в плазмі крові пацієнта).

У випадках тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії В препарат у дозі 10-25 ME/кг маси тіла слід застосовувати з інтервалами 3-4 дні.

У хворих з наявністю антитіл до фактора IX (інгібітори) потрібна спеціальна терапія. Імунна толерантність може бути досягнута шляхом лікування концентратом фактора IX.

Препарат рекомендується вводити у дозі не більше 100 МО/кг маси тіла/добу. Розчинений препарат вводять в/в повільно.

Правила приготування розчину для в/в введення

У флакон з лиофилизатом слід додати розчинник через подвійну голку і обертати флакон до повного розчинення лиофилизата.

Ліофілізат може бути розчинений швидше при нагріванні розчинника в водяній бані (при температурі не вище 37°С).

Якщо порошок не розчиниться повністю, буде ускладнена фільтрація через фільтрувальний голку.

Утворення піни можна уникнути, повільно переливаючи розчинник на стінки флакона з лиофилизатом.

Як тільки розчин готовий, слід набрати його в шприц, потім замінити фільтрувальний голку на іншу і вводити розчин в/в повільно, використовуючи стерильний ін'єкційне обладнання з комплекту.

Час приготування розчину не повинна перевищувати 3 хв. Після приготування його необхідно негайно використати. Вміст флакона повинен бути використаний повністю в одне введення. Розчин, що залишився невикористаним, підлягає знищенню в установленому порядку.

Передозування АИМАФИКС

У разі передозування з'являється загроза виникнення у пацієнтів тромбоемболічних ускладнень або ДВЗ-синдрому.

Побічні ефекти препарату АИМАФИКС

Рідко: алергічні або анафілактичні реакції, підвищення температури тіла, поява антитіл до фактора IX.

Протипоказання препарату АИМАФИКС

— високий ризик тромбозу, тромбоемболії;

— високий ризик розвитку ДВЗ-синдрому;

— високий ризик розвитку інфаркту міокарда;

— підвищена чутливість до компонентів препарату.