| Головна » Статті » Кістки |
Сучасні представлення про причини виникнення фіброзної остеодисплазии
| Етіологія фіброзної остеодисплазии, як і переважної більшості інших аномалій та вад розвитку, все ще залишається нерозкритою. На думку деяких авторів диференціювання остеобластической мезенхіми перекручується переважно в результаті первинних ендокринних порушень. Фіброзна дисплазія, дійсно, зрідка поєднується з безсумнівними гормональними дисфункціями (синдром Олбрайта), однак, у переважної більшості хворих ураження кісткової тканини є ізольованим. Передбачається також можливість первинних змін нервової системи, зокрема нервових корінців, іннервації кісткових органів (В. Р. Лагунова, 1962). Дійсно, у деяких хворих, навіть з нормальною будовою черепа і хребта, ретельне неврологічне дослідження виявляє деякі патологічні зрушення, а при фіброзній дисплазії черепа за допомогою електроенцефалографічних досліджень, проведених паралельно з нашим неврологічним (3. К. Бистрова) і рентгенологічним (А. 3.Іоффе) наглядом, встановлені безсумнівні, глибокі і характерні саме для даного захворювання, порушення функцій головного мозку (А. Р. Поворинский, 1971). Однак їх «первинність» ще не доведена. Необхідні подальші комплексні електроенцефалографічні і неврологічні дослідження хворих з різними локалізаціями фіброзної остеодисплазии. Деякі автори припустили значення обмінних порушень, травми, а також жовтяниці новонародженого. Несприятливий вплив жовтяниці вагітної на розвиток плода, як і жовтяниці новонародженого на подальше формування його організму давно встановлене, але при цьому виникають інші аномалії скелета, далекі від фіброзної остеодисплазии. Фіброзна дисплазія не відноситься до числа явно успадкованих аномалій розвитку. У цьому відношенні виділяється тільки одна локалізація ураження, а саме - фіброзна дисплазія нижньої щелепи, яка порівняно нерідко виникає у двох або декількох дітей, подружжя, значно рідше двох поколіннях родини, що підтверджує точку зору Schinz (1952) на цю поразку як на патологічну конституцію. Таким чином, на жаль, в даний час, як і 30 - 40 років тому, говорячи про фіброзної остеодисплазии, доводиться, подібно В. Р. Брайцеву (1927), Uehlinger (1940), Lichtenstein і Jaffe (1942) та іншим дослідникам, обмежитися тільки внесенням цієї поразки до групи аномалій розвитку кістково-суглобового апарату без уточнення його етіології. На думку окремих авторів, монооссальная фіброзна дисплазія принципово відрізняється від полиоссальной форми, так як в її основі нібито лежить не первинне порушення життєдіяльності остеобластической мезенхіми, а пошкодження кістки з крововиливом в неї. Однак весь накопичений колективний досвід спростовує цю точку зору. Крім того, А. М.Вахуркина (1962) показала, що при монооссальной формі в ураженій ділянці скелету виникає така ж тканина дуже складної будови, як і при полиоссальной фіброзної дисплазії, суттєво відрізняється від звичайної фіброзної тканини, що розвивається в процесі організації внутрішньокісткових гематом. Такий же висновок можна зробити і з вищенаведених результатів досліджень. інших авторів, у тому числі з наших даних. Фіброзна остеодисплазия, подібно до інших порушень розвитку, іноді поєднується з якими-небудь іншими локальними аномаліями розвитку кістково-суглобового апарату, частіше хребта; значно рідше з системними ураженнями. Описано поєднання фіброзної остеодисплазии та епіфізарної дисплазії, відома комбінація цієї аномалії з дисхондроплазией. Всі ж такі поєднання спостерігаються рідко. До комбінованих уражень недостатньо обґрунтовано іноді зараховують полиоссальную фіброзну дисплазію з наявністю в якій-небудь з уражених кісток великої ізольованого включення хрящової тканини.Остання робить звичайне, але незавершене розвиток. Тому такий вузол поступово збільшується і в ньому з'являються відкладення вапна, іноді у вигляді дрібних численних вогнищ, як вираз патологічно зміненої зони препаратного звапнення. Це явище допомагає розпізнати рентгенологічно наявність хрящової тканини в атипово формується остеобластической мезенхиме. Такі включення, навіть великі, як правило, не виявляються клінічно і не вносять будь-яких істотних змін в основну характеристику ураження. Більш того, їх поява закономірно для фіброзної остеодисплазии і незвичайні лише розміри такого вузла. Навряд чи на цій підставі такі зміни можна виділяти як змішану фіброзно-хрящову дисплазію. Зрідка фіброзна остеодисплазия супроводжується пухлиноподібними вузлами в м'яких тканинах типу фибромиксомы або нейрофіброматозом шкіри. Однак закономірних зв'язків у таких поєднаннях не помічено. Можливі комбінації фіброзної остеодисплазии з вродженими вадами і аномаліями серця, нирок та інших органів. Відносна частота збігу фіброзної остеодисплазии з іншими аномаліями і вадами розвитку є додатковим доказом приналежності її саме до цієї групи вроджених уражень. | |
| Переглядів: 431 | |
