| Головна » Статті » Кістки |
Стан працездатності хворих фіброзної дисплазії хребта та ребер
| Монооссальная фіброзна дисплазія ребра не викликає стійких порушень працездатності, але призводить до її тимчасової втрати на період хірургічного лікування, що забезпечує медичну реабілітацію. Хворі з цією локалізацією монооссальной аномалії визнаються інвалідами тільки при діагностичних помилок. Так, наприклад, одна з хворих, які потрапили під наше спостереження, була у віці 39 років визнана інвалідом другої групи, оскільки виявлене у неї ізольоване ураження 7 лівого ребра, з-за помилкового трактування рентгенологічних даних, було розглянуто як прояв мієломної хвороби.Насправді ця хвора була повністю трудоспособна у своїй професії перукаря і повернулася до неї після уточнення діагнозу і резекції аномальної частини ребра. Фіброзна дисплазія кількох ребер в значно меншій мірі допускає медичну реабілітацію, тим більше, що вона, як правило, є лише однією з локалізацій полирегионарной аномалії, при якій основна роль у клінічному синдромі належить уражень кінцівок або хребта. У хворих з полирегионарной дисплазією патологічне будова ребер набуває певне значення, якщо виникають вторинні порушення функції дихання, що ускладнюють професійну реабілітацію. Зміни хребетного стовпа, що викликаються фіброзною дисплазією, не піддаються сучасним методам лікувального впливу і є показанням до професійної реабілітації. Відповідні заходи необхідно починати з моменту встановлення діагнозу, краще всього з дитинства. З трудової діяльності і побуту хворих з повною компенсацією порушень опорної функції хребта необхідно виключити станову навантаження, що перевищує навіть легкого ступеня звичайне фізіологічне напруження. З цією ж метою профілактики компресії тіл хребців хворі повинні дотримуватись дієти, що виключає можливість надмірного збільшення їх ваги. Професійна реабілітація досягається і виявляється стійкою, якщо вся система відповідних заходів проводиться з дитинства, тобтоколи хворі своєчасно направлені на придбання показаної їм спеціальністю і з початку трудової діяльності знаходяться в необхідних умовах. У більшості хворих фіброзна дисплазія хребта розпізнається вже в період субкомпенсації порушень його опорної функції, а іноді і функцій нервової системи. Такий стан організму обмежує працездатність практично у всіх професіях, так як хворий повинен мати можливість повністю розвантажувати хребет, тобто лежати один-півтора години, через кожні 5 - 6 годин перебування у вертикальному положенні; йому необхідно уникати ударів і поштовхів, що виникають в громадському транспорті; він не може піднімати навіть невеликих вантажів.Хворі з цією локалізацією фіброзної остеодисплазии потребують постійного носіння корсета, зменшує навантаження неповноцінного відділу хребта. Однак при одночасному ураженні тазових кісток (рис. 171 - 172; 175 - 179) передача на безіменну кістка частини навантаження хребта виявляється неможливою. Останнє значно ускладнює всю організацію праці та побуту хворих. Ці ж міркування необхідно мати на увазі і при проведенні професійної реабілітації хворих, що зазнали хірургічного лікування з приводу неврологічних розладів, викликаних фіброзної дисплазії хребта. Важкість інвалідності збільшується з виникненням вираженого неврологічного синдрому і може досягти першої групи. Відновне лікування у вигляді декомпресивної ламінектомії, як вже згадувалося не завжди дає досить відчутний і стійкий ефект. Внаслідок зазначених причин хвора Е., рентгенограми якої представлені на рис. 171 - 173, у віці 33 років стала інвалідом другої групи, а у 52 роки у зв'язку з наростанням вираженості неврологічних порушень, стала інвалідом першої групи, так як їй знадобилася постійна стороння допомога.Інша хвора через необоротних неврологічних розладів вже в 22 роки стала інвалідом другої групи. Вона була змушена припинити роботу на конвеєрі підприємства, що випускає взуття, і з тих пір виконує на дому дуже легку ручну працю - нанизує намисто. Отримані нами дані показують, що медична реабілітація, хоча б часткова, хворих з фіброзною дисплазією тіла хребця, ускладненої його патологічної компресією із здавленням спинного мозку, може бути досягнута хірургічним видаленням ураженого тіла хребця з виконанням переднього корпородеза без виробництва ламінектомії. Важка інвалідність, безсумнівно, може бути відвернена лише шляхом виключення навантаження, надмірною для неповноцінного хребетного стовпа, що досягається лише у разі ранньої постановки діагнозу. Саме тому всі хворі з фіброзною дисплазією кінцівок, особливо із залученням в її зону тазових кісток або ребер, потребують рентгенологічному дослідженні хребетного стовпа.Фіброзна дисплазія хребта, виявлена у хворого з відповідним поразкою кінцівки, значно ускладнює трудовий прогноз і тому повинна спеціально враховуватися при визначенні стану працездатності та організації професійної реабілітації, навіть у період відсутності неврологічних розладів, коли клінічна картина ще визначається переважно іншими локалізаціями аномалії. Наводимо одне відповідне спостереження. Хворий Ш., який перебував під наглядом з 29 років, житель невеликого міста Ленінградської області, за професією вчитель початкової школи, вважає себе хворим з 4 - 5 років, коли батьки вперше звернули увагу на його вкорочення лівої ноги. У віці 9 років у хворого виник патологічний перелом шийки лівої стегнової кістки. Протягом наступних 20 років відбулося ще 8 патологічних переломів проксимального відділу лівої стегнової, лівої безіменної і середньої третини лівої великогомілкової кісток. Останній з цих переломів настав, коли хворому було 28 років.У зв'язку з повторними переломами хворий неодноразово піддавався рентгенологічних досліджень кістково-суглобового апарату лівої нижньої кінцівки, найбільш докладне з них було проведене у віці 19 років. Незважаючи на типові для фіброзної дисплазії зміни кісток (рис. 174, а), правильний діагноз не був поставлений і захворювання розглядалося як вроджений вивих в лівому кульшовому суглобі, а причина повторних переломів залишалася неясною.У 23 роки хворий був визнаний інвалідом 3 групи внаслідок значного вкорочення та деформації лівої ноги з істотними труднощами при ходьбі і неможливістю тривалий час перебувати в положенні стоячи. Після цього обсяг його трудової діяльності суттєво скоротився. У 26 років у хворого виникли постійні помірні болі в лівому боці і в зв'язку з цим він вперше звернув увагу на деформацію лівої половини грудної клітки. Потім почали з'являтися оперізуючі болі в області тулуба. Хворий вперше був детально досліджений в клініці ЛИЭТИНа, коли йому виповнилося 29 років. При першому дослідженні в клініці виявилося, що хворий низького зросту (154 см) з дещо зменшеною вагою (50 кг) при загальному задовільному стані. Його статура неправильно - висота тулуба дещо знижена, а ліва нижня кінцівка коротше правої на 10 см, переважно за рахунок стегна. Виражена варусна деформація стегна і вальгусне викривлення гомілки при помірної м'язової гіпотрофії всієї лівої нижньої кінцівки. Підвивих в лівому кульшовому суглобі з характерними клінічними симптомами і значним обмеженням рухів, особливо відведення і розгинання.Хворий ходив у взутті з «подвійним слідом», спираючись на палицю. Малося помірне викривлення грудного відділу хребта у фронтальній площині, опуклістю вправо, і незначне посилення кіфозу. Грудна клітка хворого деформована і при цьому не тільки в результаті викривлення хребта, але, головним чином, із-за глибокого эндоторакального прогинання лівих ребер. Вони значно потовщені, опущені, зближені, болючі при пальпації і нерухомі при диханні. Неврологічне дослідження виявило помірно виражений синдром хронічного вторинного грудного радикуліту.Спеціальне рентгенологічне дослідження системи дихання (за методикою А. В. Садофьева) виявило зниження функції лівого легкого, дихальні рухи якого забезпечувалися компенсаторною гіперфункцією лівого купола діафрагми та внутрішньолегеневої мускулатури при нерухомості лівих ребер. Одночасно була встановлена помірна компенсаторна гіперфункція правого легкого. Системи кровообігу, травлення і виділення за клінічними даними та результатами спеціальних досліджень перебували в нормальному стані.Склад крові і сечі, як і біохімічні показники обмінних процесів, в тому числі і обміну електролітів, були нормальні. При рентгенологічному дослідженні кістково-суглобного апарата встановлено полирегионарная фіброзна остеодисплазия з ураженням лівої нижньої кінцівки, разом з відповідною половиною тазу, грудного відділу хребта і багатьох ребер. Дисплазія захопила всю ліву безіменну кістка разом з лівої бічний масою крижів (рис. 174, б), ліві стегнову і великогомілкову кістки (рис. 175), а також всі елементи першого променя лівої стопи, включаючи першу клиноподібну кістку (рис. 176, б). Вираженість аномалії чітко зменшувалася в дистальному напрямку. Виявилося, що ліва половина таза, стегнова кістка та проксимальні дві третини великогомілкової кістки містять суцільні поля фіброзної тканини, чітко роздуті і покриті тонкою, але безперервної замикає платівкою, внутрішня поверхня якої мала фестончатую форму.У зовнішній половині подвертельной області і в передневнутреннем ділянці середньої третини великогомілкової кістки були включені численні невеликі м'якотканинні вузли, абсолютно позбавлені кісткових структур, що виявляються рентгеноногически. В дистальної третини великогомілкової кістки були значні включення кісткового речовини з натяком на функціональну диферен-ференцировку структури (рис. 175, б).Кістки першого променя стопи виявилися складаються з фіброзно-кісткової маси з деяким переважанням ущільненого кісткового речовини при незначному збільшенні обсягу першої плеснової кістки і нормальній величині і формі фаланг (рис. 176, б). При цьому дослідженні були виявлені сліди численних патологічних переломів проксимального відділу лівої стегнової кістки та лівої половини тазу з різкою їх деформацією і значним підвивихи в тазостегновому суглобі (рис. 174, б), а також зрослі переломи великогомілкової кістки (рис. 175, б).Одночасно була виявлена деформація лівої малогомілкової кістки (рис. 175, б) після одноразового перелому, що виник, незважаючи на її нормальне будова, в результаті раптової різкої перевантаження в момент патологічного перелому суміжній кістки. Зіставлення результатів дослідження лівої нижньої кінцівки з даними рентгенографії, виконаної у віці 19 років, показало, що за минулі 10 років деформація лівої половини тазу, проксимального відділу лівої стегнової кістки та області лівого кульшового суглоба чітко збільшилася в результаті повторних патологічних переломів.Внаслідок цієї ж причини сталася певна зміна характеру ураження лівого крила клубової кістки та проксимального ділянки лівої стегнової кістки. Мав раніше дифузне ураження стало змішаним (рис. 174) з-за множинних внутрішньокісткових гематом, частково преобразовавшихся в кісти, частково - у вузли фіброзної тканини. При вивченні хребетного стовпа було виявлено, що тіла семи нижніх грудних хребців містять поля і великі вузли фіброзної тканини (рис. 178; 179). Тіла уражених хребців зазнали патологічної компресії з прогибанием їх замикаючих пластинок, які повністю збереглися. Особливо значно здавлені і деформовані за типом «риб'ячих хребців» тіла Th6, Th8 і Th9. Тіло Th5 виявилося надлишкової висоти, а його каудальний відділ придбав опуклу форму, відповідну угнутості краніальної частини нижчерозташованого хребця (рис. 178 - 179).Це вказало на формування п'ятого і шостого хребців у патологічних умовах і свідчило про великий давності компресії і про дуже повільному наростанні її ще в період росту організму. Під час першого перебування хворого в клініці були виявлені також резчайшее поразка всіх лівих ребер за винятком двох верхніх (рис. 177, б) і менш виражені зміни трьох правих ребер - 5, 7, 8 (рис. 177, а). Виявилося, що диспластичні ліві ребра складаються з суцільних фіброзних полів і вузлів, вони різко роздуті до стикання на великому протязі з повним зникненням міжреберних проміжків. Максимально уражені ребра на значній частині поверхні позбавлені замикаючих пластинок. Відбулася істотна деформація лівих ребер з їх эндоторакальным прогибанием (рис.178, б) в результаті множинних патологічних переломів і надломів; були і свіжі пошкодження такого ж типу. Зміни трьох аномальних правих ребер набагато менш істотні з невеликим здуттям, повним збереженням замикаючих пластинок, без слідів патологічних переломів і без порушень функції. На підставі результатів комплексного дослідження хворого був поставлений діагноз: стабилизировавшаяся полирегионарная фіброзна дисплазія з ураженням лівої нижньої кінцівки, лівої половини тазу, грудного відділу хребта і більшості ребер; субкомпенсація порушень опорної функції лівої нижньої кінцівки і хребетного стовпа, а також рухової функції лівого кульшового суглоба; декомпенсація функцій лівих ребер, ускладнена часткової компресією лівої легені з виразним зниженням його дихальної функції; помірно виражений вторинний грудний радикуліт. Враховуючи суттєві порушення функцій опорно-рухової системи та реальність загрози як повторних патологічних переломів, так і наростання тяжкості неврологічних розладів, хворий був визнаний таким, що втратив працездатність у звичайних виробничих умовах, т. е. став інвалідом 2 групи. Після цього трудова діяльність хворого обмежилася консультаціями учнів школи для дорослих. Одночасно хворий отримав можливість придбати автомобіль з ручним управлінням.В перші дні, не будучи підготовленим лікарем, він їздив по 2 - 3 години поспіль, що викликало больовий синдром в області грудного відділу хребта. Після двотижневої розвантаження у вигляді постільної режиму болі поступово ліквідовувалися. Надалі хворий раціонально користувався автомобілем, уникаючи надмірної напруги. Незважаючи на правильну організацію праці та побуту, у хворого, через 7 місяців після першого комплексного клінічного дослідження стався перелом головки лівої стегнової кістки, що призвело до повного вывиху в лівому кульшовому суглобі (рис. 175, а) з відповідним подальшим укороченням кінцівки і наростанням порушень її функцій. Ці зміни були встановлені при повторному дослідженні хворого в клініці на 31-му році життя, коли процеси репарації в області нового перелому вже закінчилися і його загальний стан був хорошим. Через 5 місяців після другого клінічного дослідження у хворого без усвідомленої причини виникли гострі локальні болі в середньої третини лівої великогомілкової кістки, Інтенсивність больового синдрому протягом двох тижнів неухильно зростала і досягла резчайшая ступеня; з'явився виражений набряк м'яких тканин з місцевим підвищенням температури. Через два тижні хворий раптово відчув виникнення патологічного перелому лівої великогомілкової кістки і в цей же момент інтенсивність больового синдрому різко зменшилася. Рентгенологічне дослідження гомілки, проведене через дві години (рис. 180, б), виявило суцільне просочування кров'ю всієї середньої третини діафіза диспластической великогомілкової кістки з великим субпериостальным крововиливом та з розривом періосту. Останнє, безсумнівно, виникло в момент патологічного перелому і викликало зменшення вираженості больового синдрому, резчайшая інтенсивність якого була викликана максимальним напруженням і розтягуванням періосту. В області всієї зони имбибиции кісткового органу кров'ю кортикальний шар розсмоктався.Лише в передньому відділі збереглися фрагменти кортикального речовини, які опинилися в стані некробіозу і сместившиеся в периферичному напрямку (рис. 180, б). Результати рентгенологічного дослідження наводять на підозру виникнення злоякісної пухлини типу саркоми. Проте весь комплекс клінічних і рентгенологічних даних дозволив діагностувати патологічний перелом у формі обширної зони суцільного просочування кров'ю значного ділянки неправильно сформованого кісткового органу. Після накладання гіпсової пов'язки хворий відчув себе добре, в подальшому болі його більше не турбували. Протягом трьох тижнів після патологічного перелому сталася резорбція кісткових фрагментів, що перебували у стані некробіозу (рис. 180, в). Поступово відновилася замикаюча пластинка за рахунок осифікації відшаруванням і розірваного періосту (рис. 180, г).Крововилив з плином часу організувалося, перетворився у великі скупчення фіброзної тканини, але гематоми, що знаходилися в зоні некротизировавшихся кісткових фрагментів і під периостом в області його максимальної напруги, трансформувалися численні кісти різної величини (рис. 180, в,г). Репарація сталася протягом восьми місяців. Однак великогомілкова кістка після патологічного перелому стала ще менш повноцінної, так як у неї з'явилися кісти і збільшилися скупчення фіброзної тканини; посилилася вираженість феномену здуття (рис. 180, г,д). Таким чином, у даному спостереженні клінічна картина протягом тривалого часу визначалася ураженням однієї нижньої кінцівки, потім виявилася дисплазія ребер, а велика аномалія хребетного стовпа, незважаючи на значне зниження його опорної функції з патологічної компресією тел багатьох хребців, виразно виявилася клінічно тільки в кінці третього десятиліття життя у вигляді помірного неврологічного синдрому.Однак це стан хребта виключило можливість навіть незначно становий навантаження - вже під впливом такого фактора як керування автомобілем протягом двох-трьох годин виник больовий синдром, ліквідували тільки після двотижневого постільного режиму.Наведена історія хвороби показує також, що з допомогою раціональної організації трудової діяльності й побуту хворого вдається значно продовжити період його відносного благополуччя навіть при вираженому ураженні хребетного стовпа з істотним зниженням її опорної функції і аномалією тазових кісток, що виключає можливість користуватися корсетом.У цій історії хвороби, крім того, виразно виявилися особливості патологічного перелому довгої трубчастої кістки у формі внутрішньокісткового крововиливи, а також викликане цим ускладненням, подальше наростання неповноцінності кістково-суглобового апарату. Поєднання фіброзної дисплазії кінцівки, особливо нижньої, з аналогічним ураженням хребта є найбільш несприятливим і, як правило, вже в молодому віці приводить до повної втрати працездатності у звичайних виробничих умовах. Це пов'язано з декомпенсацією опорної функції хребетного стовпа, або опорної і рухової функцій кінцівки або з однаково глибокої неповноцінністю і тій і іншій області. У дітей і підлітків в клінічній картині полирегионарной дисплазії, як правило, переважають симптоми ураження кінцівок або черепа, однак до кінця третього десятиліття життя, тобто вже після стабілізації аномалії, все більш виразно починає виступати значення неповноцінності хребетного стовпа і відповідних вторинних змін нервової системи. Іноді це відбувається ще пізніше.Так, у хворий В., спрямованої під наше спостереження з приводу великої фіброзної дисплазії черепа і скелета грудної клітини, ураження хребта вперше виявилося в 40 років, а до 42 років викликало інвалідність першої групи внаслідок патологічної компресії тіла одного з диспластичних хребців з вторинним повним поперечним синдромом спинного мозку. Рідше ця локалізація вже в 20 - 25 років виходить на перший план у складному клінічному синдромі полирегионарной дисплазії і стає основною причиною ранньої і важкої інвалідності. Проте навіть при самому несприятливому перебігу захворювання можна досягти часткової медичної реабілітації шляхом своєчасного хірургічного лікування у вигляді видалення тіла ураженого хребця без виробництва ламінектомії (передньо-бічних або переднім доступом) з виконанням переднього корпородеза, що забезпечує можливість і часткової професійної реабілітації у формі організації в домашніх умовах легкого ручного або чисто інтелектуальної праці. Зокрема, таке оперативне втручання, виконане у раніше згадуваної хворий В., 42 років (хірург - професор Д. Р.Коваленко), дозволило отримати хороші результати. | |
| Переглядів: 620 | |
