204. Фотографія хворого М., 13 років, перебував під наглядом з приводу активної (прогресуючу) монорегионарной фіброзної дисплазії черепа. Деформація лобово-орбітальної області, типова для переважного ураження переднього полюса мозкового черепа. (Відповідні рентгенограми представлені на рис. 205 - 207).

Лоб з не зовсім гладкою поверхнею, значно потовщений, більше праворуч, і виступає над орбітами. Права орбіта зміщена назовні і головним чином вниз - виражений симптом нижньої сходинки». Правобічний екзофтальм. Легка асиметрія носа внаслідок потовщення його правої половини. Клінічно виявляється деформація розвивається з 5-річного віку. Легке відставання в розумовому розвитку (дуже старанний, але вчиться з великим трудом) без органічних неврологічних симптомів, незважаючи на виражені зміни біоелектричної активності головного мозку.Зір повноцінно, очне дно нормально.

205. Передня полуаксиальная рентгенограма черепа (а), його передній оглядовий знімок (б) і фронтальна томограма через передній відділ носової порожнини (в), виконані при дослідженні того ж хворого М., 13 років. Велика фіброзна дисплазія переважно правої половини черепа.

Права половина передньої черепної ями, включаючи мале крило клиноподібної кістки, передній полюс правої половини середньої черепної ями і права половина луски лобової кістки різко потовщені і складаються з ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини з невеликими мягкотканными включеннями. Зона дисплазії захоплює праву скуловую кістку (а), а також серединну частину передньої черепної ями та праву половину решітчастої кістки, викликаючи розширення межорбитальной області (гіпертелоризм). Ця зона напливає на ліву половину лобової кістки.Права орбіта чітко звужена і значно зміщена назовні і вниз («симптом нижньої сходинки»), що викликало сплощення верхньої ділянки правої гайморової пазухи (а). Значно зменшена порожнину переднього відділу правої половини середньої черепної ями (а). Немає пневматизацію правих половин лобової і решітчастої кісток. Горбиста ущільнена кісткова маса заповнює верхній відділ правої половини носової порожнини, зміщуючи носову перегородку вліво. Така ж маса впроваджується в ліву лобову пазуху.

206. Бічна рентгенограма черепа (а) і його сагітальній томограма через середину правих половин передньої і середньої черепних ям (б), виконані при дослідженні того ж хворого М., 13 років. Велика фіброзна дисплазія передньої черепної ями, захоплююча і середню черепну яму.

Звід правої орбіти, включаючи мале крило клиноподібної кістки, різко потовщений і утворює значний масив, що складається з ущільненого функціонально недиференційованого кісткового речовини з окремими мягкотканными включеннями. Нижня частина цього масиву випрямлена і значно виступає в порожнину орбіти (його орбітальна поверхню вказана звичайними стрілками). Верхній відділ кісткового масиву скошений, так як розширюється в передньому напрямку, має досить гладку поверхню і впроваджується в порожнину черепа, викликаючи значне звуження її.(Церебральна поверхня цього масиву відзначена подвійними стрілками). На тлі зображення потовщеною правої половини передньої черепної ями добре контурируется її ліва половина, зберегла нормальну будову (позначена перистої стрілкою).Обсяг переднього полюса правої половини середньої черепної ями зменшений внаслідок потовщення відповідної ділянки великого крила клиноподібної кістки (б). Сфеноидальный кут не вдається точно виміряти через потовщення і деформації planum sphenoidale; орієнтовно вона становить 145°. Зона дисплазії захоплює луску лобової кістки;вираженість аномалії зменшується у напрямку до венечному шву (а).За його межами черепної склепіння має нормальну будову.

207. Фрагмент медіанної томограми черепа того ж хворого М., 13 років.

Зона фіброзної дисплазії поширюється на тіло клиноподібної кістки; воно злегка утолщено. Нерівномірно ущільнена фибрознокостная маса напливає зверху і спереду на пневматизированную частина тіла клиноподібної кістки. Форма і розміри турецького сідла не змінені.Затримався клиновидно-потиличний синхондроз. Тіло потиличної кістки має нормальну будову. Блюменбахов скат выпрямлен; його ділянка, що знаходиться вище синхондроз, злегка випинається тому, нижче розташований відділ зберіг нормальну форму.

208. Фотографії хворий Ст., 58 років, яка перебувала під наглядом з приводу великої стабілізувалася монорегионарной фіброзної дисплазії черепа. Різка деформація орбітальної області і чола, що вказує на суттєве ураження переднього відділу черепа. (Відповідні рентгенограми поміщені на рис. 209).

Лобна кістка нерівномірно потовщена і вистоїть над орбітами і носом. Орбіти розсунуті (гіпертелоризм) не тільки в результаті різкого зміщення правої назовні і вниз, але і внаслідок незначного переміщення лівої орбіти в протилежному напрямку. Вираженість правостороннього «симптому нижньої сходинки» кілька маскується порушенням топографії та іншої орбіти. Правобічний екзофтальм.Глибоке западіння в центрі лоба. Друге, менша западіння пальпується під волоссям в парасагиттальном ділянці правої тім'яної області.Деформація черепа виявилася клінічно в ранньому дитинстві і наростала до 20 років. У 21 - 23 роки виникли западання в зоні дисплазії. Надалі стан черепа не змінювалося. Виражений ангіодістоніческій синдром і розсіяні осередкові неврологічні симптоми.

209. Бічна і передня полуаксиальная (в) рентгенограми черепа, а також його медіанна томограма (б), виконані при дослідженні тієї ж хворий Ст., 58 років. Велика фіброзна дисплазія основи черепа (передньої, середньої, а частково і задньої черепних ям) і луски лобової кістки, більш різко виражена праворуч.

Диспластичні відділи черепа складаються з вузлів і полів як фіброзної тканини, так і ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Включення фіброзної тканини більше в лусці лобової кістки; в області основи черепа переважає ущільнена кісткове речовина. Уражені кістки різко потовщені, особливо передня черепна яма і нижня половина лобової луски, де товщина черепа досягає 60 мм. Права половина переднього відділу порожнини черепа заповнена горбистими скупченнями фибрознокостной маси, вдаються з боку передньої черепної ями (б).(Церебральна поверхню цієї маси на рис. б показана подвійною стрілкою). Така ж горбиста маса випинається в порожнину правого орбіти (її нижня поверхня на рис. б відзначена звичайної стрілкою) і у верхній відділ правої половини носової порожнини, зміщуючи носову перегородку вліво (в). Вона заповнює праву половину середньої черепної ями (б, в) і випинається экзокраниально, переважно в нижній половині лобової області. У меншій мірі цією масою заповнені ліва половина передньої черепної ями і ліва орбіта. Обидві орбіти звужені, більше права, і розсунуті.Права орбіта більш різко зміщена назовні і, крім того, вниз - «симптом нижньої сходинки». Тіло клиноподібної кістки утолщено, але турецьке сідло деформоване нерізко. Блюменбахов скат випинається тому.Сфеноидальный кут, якщо прийняти за planum sphenoidale серединний ділянку передньої черепної ями, орієнтовно дорівнює 160° за рахунок різкої деформації переднього відділу підстави. У центрі луски лобової кістки є глибоке западіння з товстим дном. Останнє добре видно на томограмі (б) і на передньому полуаксиальном знімку (в).У правому парасагиттальном ділянці лобно-тім'яної області знаходиться інша западіння, дно якого становить тільки внутрішня пластинка (б). За межами зони дисплазії череп має нормальну будову.

210. Бічна рентгенограма черепа (а) і медіанна томограма його заснування (б) хворий М., яка перебувала під наглядом з приводу стабілізувалася монорегионарной дисплазії заднього полюса черепа. Рентгенограма виконана, коли хворий 36 років, томограма - у 48 років, через 10 років після неефективної трепанації тім'яно-потиличної області, здійсненої з метою ліквідації головних болів. Різко виражена, велика фіброзна дисплазія задньої черепної ями та тім'яно-потиличної області. Деформація голови виявилася клінічно при народженні і наростала до 19 - 20 років;надалі виникли виражений ангіодістоніческій синдром, невралгія потиличного нерва і розсіяні органічні неврологічні симптоми. Электроэнцефалографически - значні зміни біоелектричної активності головного мозку.

Луска потиличної кістки складається з численних, перемежованих вузлів фіброзної тканини і ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Виразний феномен здуття - товщина луски потиличної кістки досягла 40 мм; її замикаючі пластинки стоншена, але неперервні. Зона дисплазії захоплює суміжні відділи тім'яних кісток. Уражені кістки виступають як эндокраниальном напрямку, так і экзокраниально.Це викликало суттєве зменшення порожнини черепа, особливо задньої черепної ями (а), і в той же час - значне випинання потиличної кістки м'які покриви черепа з нависанням її навколо дуг двох верхніх шийних хребців, виявилися оточеними фіброзно-кістковою масою. Між заднім З горбком, і заднім краєм великого потиличного отвору відпрацьовані неоартроз. Зона дисплазії захопила все тіло потиличної кістки та задню половину тіла клиноподібної кістки (б).Вони потовщені і складаються з ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини з включеннями вузлів фіброзної тканини (б). Нижній відділ тіла потиличної кістки дугоподібно випинається экзокраниально; в його задній ділянка впирається передній горбок С1. Блюменбахов скат потовщений і виступає тому; сфеноидальный збільшений кут до 135°. Показник Грегора досяг ЗЗ мм, що сталося не стільки з-за переміщення С1-2 вгору, скільки внаслідок різкого виступання вниз луски потиличної кістки (а). За межами зони дисплазії череп має нормальну будову.Зокрема, передній відділ тіла клиноподібної кістки не змінений, пневматизирован, а форма і розміри турецького сідла не порушені.

211. Фотографія нижньої половини тіла хворий М., 40 років, з типовим синдромом Олбрайта, а також бічна рентгенограма (а) і медіанна томограма (б) її черепа. Великі ландкартообразные плями світло-коричневого кольору на шкірі правої нижньої кінцівки. Помірне вкорочення і виразна вальгусна деформація лівої нижньої кінцівки після патологічних переломів, викликаних фіброзною дисплазією лівих стегнової і великогомілкової кісток.

Велика, але не різко виражена фіброзна дисплазія основи черепа, рентгенологічно виявлена при дослідженні всього кістково-суглобового апарату. Неврологічно - ангіодістоніческій синдром і легка, переважно пірамідна, органічна симптоматика. Электроэнцефалографически - виражені зміни біоелектричної активності головного мозку.

Тіло клиноподібної кістки, planum sphenoidale, тіло потиличної кістки і її луска потовщені і складаються переважно з ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини з узлообразными включеннями фіброзної тканини. Останні знаходяться переважно в лусці потиличної кістки. Порожнину черепа злегка звужена, головним чином в області задньої черепної ями. Луска потиличної кістки незначно виступає в м'які покриви черепа, що клінічно не виявляється. Нижні відділи тел клиноподібної і потиличної кісток випинаються экзокраниально у вигляді двох горбів (б).Блюменбахов скат потовщений і кілька відхилений вгору, в його нижній ділянку впирається зубоподібний відросток С2 (б). Внаслідок деформації ската величину сфеноидального кута не вдається визначити точно; орієнтовно вона становить 130°. Показник Грегора дорівнює 15 мм, переважно за рахунок переміщення вгору С1-2. Клиноподібна кістка не пневматизирована, але форма і розміри турецького сідла не змінені. Будова черепа за межами зони дисплазії нормально.

212. Рентгенограми черепа в передній оглядової (а) і бічний (б) проекціях і фронтальні томограми лівої половини середньої черепної ями (в, г, д) хворий Т., 42 років, дослідженої з приводу скроневій епілепсії, яка розвинулася шість місяців тому на тлі ангиодистонического синдрому. Опухолевидная форма фіброзної дисплазії лівої половини середньої черепної ями.(Пневмоэнцефалограммы і ангіограма цієї хворої наведено на рис. 213 - 214).

Ліва піраміда, луска лівої скроневої кістки і всі ділянки лівого великого крила клиноподібної кістки безпосередньо переходять в загальний великий конгломерат ущільненої фибрознокостной маси, що містить окремі вузли фіброзної тканини (р). Цей конгломерат заповнює всю ліву половину середньої черепної ями за винятком незначного внутрішнього ділянки і вдається в суміжний відділ порожнини черепа у вигляді великого освіти з горбистою поверхнею.Зовнішня поверхня черепа змінена незначно - злегка виступають луска скроневої кістки і скронева частина великого крила клиноподібної кістки (г, д), а экзокраниальная поверхню церебральної частини цього крила випрямлена і втратила нормальну гладкість на всьому протязі (в, г), за винятком переднього ділянки (д).

213. Пневмоэнцефалограммы в задній (а), правій бічній (б), передній (в) і лівій (р) проекціях, а також у проекції, спеціальної для отримання зображення нижнього рогу лівого бічного шлуночка (д), виконані при дослідженні тієї ж хворий Т., 42 років.Типові для фіброзної дисплазії зміни лікворних просторів головного мозку, свідчать про недорозвиненні і легкому зміщення лівої скроневої частки.

Нижній ріг лівого бічного шлуночка розширений (д) і отдавлен тому (б). Передній відділ тіла лівого бічного шлуночка злегка отдавлен вгору (а), а його передній ріг, як і верхня ділянка третього шлуночка, ледь вловиме зміщені вправо (а), що супроводжується незначним випрямленням їх зовнішніх стінок і нахилом septum pelucidum. Інші відділи мозкових шлуночків зберегли нормальну топографію і звичайні розміри.