191. Рентгенограми черепа в правій бічній (а) і передній оглядової (б) проекціях і деталь краеобразующего ділянки переднього оглядового знімка (в). Рентгенограми, виконані при дослідженні хворої П., 17 років, заметившей невелику припухлість в центрі правої тім'яної області. Монолокальная обмежена фіброзна дисплазія правої тім'яної кістки.

Осередок ураження неправильно округлої форми, діаметром 35 мм, що знаходиться в центрі правої тім'яної кістки, і складається з декількох вузлів мягкотканной маси і ущільненого, функціонально недиференційованого фибрознокостного речовини. Зона ураження захоплює зовнішню половину товщі кістки і виступає в м'які покриви черепа (б, в); внутрішня частина кістки зберегла нормальну будову.Форма і розміри порожнини черепа не змінені.

192. Бічна рентгенограма черепа (а) і знімок з виведенням області поразки в краеобразующую зону (б), виконані при дослідженні хворої С., 27 років, жаловавшейся на постійні головні болі. Неврологічно - виражений ангіодістоніческій синдром і помірна органічна симптоматика, не сгладившаяся після хірургічного видалення вогнища ураження. Монолокальная, обмежена фіброзна дисплазія правої тім'яної кістки. Діагноз підтверджений патоморфологически.

Права тім'яна кістка в області вогнища досить правильної округлої форми діаметром 30 мм, складається з мягкотканной маси, позбавленої кісткових включень, що виявляються рентгенологічно (а). У цьому місці кістка злегка має і покрита різко истонченными, але безперервними замикаючими пластинками (б). Позаду цієї ділянки є ще один, незначний осередок (а). За межами цієї зони череп зберіг нормальну будову.

193. Фотографія хворої Р., 34 років, дослідженого з приводу легкої гострої травми і вважав себе здоровим, незважаючи на значне випинання заднього відділу правої тім'яної області, що утворилася в період росту і перестало збільшуватися з 21 - 22 років. (Рентгенограми черепа хворого представлені на рис. 194).

При огляді хворого ззаду добре помітна деформація правої тім'яної області у вигляді великого виступу, який при пальпації має кісткову щільність. Неврологічно - виразний ангіодістоніческій синдром і виражена органічна симптоматика; легке зниження розумового розвитку; электроэнцефалографически - значні зміни біоелектричної активності головного мозку, типові для фіброзної дисплазії черепа.

194. Рентгенограми черепа того ж хворого Г. 34 років, виконані в бічній (а) і передній оглядової (б) проекціях. Велика фіброзна дисплазія правої половини мозкового черепа з переважним ураженням заднього відділу тім'яної кістки.

Задня половина правої тім'яної кістки складається з вузлів і полів фіброзної тканини, що перемежовуються з вузлами і полями ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Чітко виражений феномен здуття, викликає потовщення цього відділу кістки до 30 мм. Тім'яна кістка випинається переважно в м'які покриви черепа, її зовнішня замикаюча пластинка різко стоншена. Порожнину черепа зменшена незначно; внутрішня замикаюча пластинка майже нормальна.Аналогічну, але менш різко змінену структуру мають передній відділ правої тім'яної кістки і права половина луски лобової кістки, зберегли звичайну товщину. Зона дисплазії поширюється на праву половину передньої черепної ями, включаючи праве мале крило клиноподібної кістки (б), а також на лобовий відросток правої виличної кістки (б). Ці ділянки черепа потовщені і складаються з різко ущільненого, функціонально недиференційованого, однорідного кісткового речовини.

195. Фотографія хворої Р., 21 року, з повільно розвивається плащевидной арахноидэндотелиомой правій лобно-тім'яної області.Деформація цього відділу голови, нагадує зміни, викликані фіброзною дисплазією черепа, з'явилася в 18 років і протягом наступних трьох років значно збільшилася. (Рентгенограми черепа хворого представлені на рис. 196).

Повна сліпота внаслідок атрофії зорових нервів. Праве око відсутня після энуклеации, виконаної у зв'язку з травмою очного яблука, що втратив функцію (хворий носить протез). Неврологічно - органічна симптоматика дуже повільно прогресуючого об'ємного процесу в правій лобно-тім'яної області.

196. Рентгенограми черепа в бічній (а) і передній полуаксиальной (б) проекціях, виконані при дослідженні того ж хворого Р., 21 року. Поразка правої лобно-тім'яної області в результаті проростання великої плащевидной арахноидэндотелиомы.Незважаючи на велику протяжність зони ураження черепа і значне збільшення його товщини в цій галузі, характер патологічного процесу за рентгенологічним показниками суттєво відрізняється від фіброзної остеодисплазии.

Деструкція значного передньоверхнього відділу правої тім'яної кістки і суміжної частини луски лобової кістки з руйнуванням внутрішньої і зовнішньої замикаючих пластинок і диплоического речовини, з заміщенням у цій галузі всієї товщі черепа численними кістковими пролифератами типу спікул. Вони пронизують кістки і, проникаючи в м'які покриви черепа, утворюють великий остеофіт у вигляді шару, товщина якого в центрі зони ураження досягає 30 мм і поступово зменшується до її периферії.Ділянка луски лобової кістки, суміжний з зоною деструкції, трохи потовщений і ущільнений по внутрішній поверхні в результаті реактивних змін. (Праве очне яблуко відсутня; в цій орбіті знаходиться протез).

197. Фотографії хворий В., 19 років, яка перебувала під наглядом з приводу синдрому Олбрайта з дисемінований фіброзною дисплазією кісток правих кінцівок, правої безіменної кістки, правої половини крижів, тіл і дуг верхніх грудних і нижніх шийних хребців, кількох ребер, а також черепа. (Рентгенограми черепа хворий представлені на рис. 198).

Помірна деформація голови з симетричним вистоюванням обох тім'яних областей (волосся максимально приглажены), між якими по середній лінії є невелика западіння, що визначається при пальпації. Дрібні пігментні плями на обличчі. Неврологічно - ледь вловимі органічні стовбурові симптоми; электроэнцефалографически - типові порушення біоелектричної активності головного мозку.

198. Рентгенограми черепа тієї ж хворий В., 19 років, виконані в передній оглядової (а), бічний (б), передній полуаксиальной (в) та потиличній (р) проекціях. Велика фіброзна дисплазія з майже симетричним ураженням переважно заднього відділу склепіння черепа, задньої черепної ями та центрального відділу підстави.

Обидві тім'яні кістки мають надмірну товщину за винятком передніх парасагиттальных відділів, зберегли нормальну будову (б, в). В зоні ураження тім'яні кістки складаються з частково зливаються вузлів і полів фіброзної тканини і функціонально недиференційованого кісткового речовини. Таку ж будову має і вся луска потиличної кістки. Склепіння черепа потовщений переважно в экзокраниальном напрямку (а, в, г). Внутрішня поверхня кісток склепіння черепа гладка, покрита безперервної замикає пластинкою; їх зовнішня поверхня хвилеподібна і не має диференційованої замикаючої пластинки. Множинні дрібні вузли фіброзної тканини в лусці лобової кістки. Тіла потиличної і клиновидної кісток потовщені і утворені неоднорідною фибрознокостной масою. Турецьке сідло плоске, недостатнього розміру.Передня черепна яма і бічні відділи середньої черепної ями зберегли нормальну будову, за винятком піраміди правої скроневої кістки, складається з ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини.

199. Фотографія хворої Я., 11 років, що знаходився під наглядом з приводу активної (прогресуючу) монорегионарной фіброзної дисплазії черепа. Помірна деформація правої лобноорбитальной області, типова для переважного ураження переднього мозкового відділу черепа.

Права половина чола потовщена і нависає над орбітою. Права орбіта злегка зміщена назовні і більше вниз - «симптом нижньої сходинки».Деформація клінічно виявилася в 5-річному віці і з тих пір повільно наростає. Права лобновисочная область трохи западає з-за трепанаційного отвору, утвореного у 8 років, коли у хворого виникла часткова атрофія правого зорового нерва. Зір відновився після видалення кісткового масиву, сдавившего зоровий нерв. Легке відставання в розумовому розвитку і помірна вогнищева неврологічна симптоматика.(Рентгенограми черепа хворого, виконані до хірургічного втручання, поміщені на рис. 200 - 201, а результати патоморфологічного вивчення тканини, видаленої під час операції, представлені на рис. 202 - 203.)

200. Передня полуаксиальная рентгенограма черепа того ж хворого Я., виконана у віці 8 років перед оперативним втручанням.Велика фіброзна дисплазія правій лобно-орбітальної області.

Звід правої орбіти, що суміжну ділянку луски лобової кістки і її виличної відросток потовщені і складаються з майже однорідної маси ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Зона дисплазії поширюється на праве мале крило клиноподібної кістки, викликаючи його потовщення. Ця зона напливає і на область почалася пневматизацію, зменшуючи її, що викликало асиметрію повітроносних клітин, ліві з яких нормальні. Правий верхнеглазничный край згладжений. Права орбіта трохи звужена і злегка зміщена вниз.(Протягом наступних трьох років «симптом нижньої сходинки» значно посилився).

201. Фрагменти передній оглядової (а) і бічний (б) рентгенограм черепа того ж хворого. Я., вироблені у віці 8 років при виконанні пневмоенцефалографії перед оперативним втручанням. Велика фіброзна дисплазія правої половини передньої черепної ями, що поширюється на тіла клиноподібної і потиличної кісток.

Вся права половина передньої черепної ями складається переважно з ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Вона значно потовщена, виступає в порожнину правого орбіти у вигляді випрямленої масиву (її орбітальна поверхню вказана звичайної стрілкою) і горбами вдається в порожнину черепа (її церебральна поверхню відзначена подвійною стрілкою). На тлі зображення правої половини передньої черепної ями добре контурируется ліва половина передньої черепної ями, зберегла нормальну будову (відзначена перистої стрілкою).Чітко потовщений і нижній ділянку луски лобової кістки, він випинається як в экзокраниальном напрямку, так і эндокраниально (б). Тіла клиноподібної і потиличної кісток синостозировали; вони ущільнені, однак пневматизация ще зберігається (б). Блюменбахов скат згладжено, але зберігає нормальне розташування (б). Сфеноидальный кут не можна точно вирахувати за почалася деформації planum sphenoidale, орієнтовно він дорівнює 95°. Лікворні простори не змінені.

202. Препарат тканини правої половини передньої черепної ями того ж хворого Я., взятої під час оперативного втручання, проведеного у віці 8 років. (Відповідні рентгенограми, виконані до трепанації, наведено на рис. 200 - 201). Забарвлення гематоксилін-еозином, ув. Х 80. Фіброзна остеодисплазия з великою кількістю неправильно сформованих кісткових структур.

Мережа безладно розташованих, незрілих кісткових балок з нерівними поверхнями. Деякі з них стоншена, інші потовщені. Хід кісткових пластин в балках майже не простежується; вапно в них розподілена нерівномірно. В окремих ділянках балок вапно знаходиться поза кісткових пластин у вигляді нечітко окреслених «пилових» включень. В товщі балок містяться нечисленні остеоциты з гиперхромными ядрами. Балки оточені набряклою волокнистою тканиною, багатою клітинними елементами типу фібробластів і фиброцитов з інтенсивно базофильными і гиперхромными ядрами.Між клітинами розташовуються тонкі колагенові волоконця в невеликій кількості і кровоносні судини різного калібру, переважно капілярного типу.

203. Деталь препарату, поданого на рис. 202. Ув. Х 240. Особливості будови кісткової тканини в зоні фіброзної дисплазії.

Незрілі кісткові балки. Їх поверхні нерівні з лакунами, у яких розташовуються поодинокі остеокласти. Частина балок складається з слабо обызвествленного остеоидного речовини. Хід пластин в балках неправильний, вапно розташована безладно у вигляді грубих смуг і плям. Простір між балками займає поле нежноволокнистой набряклою тканини, що складається переважно з клітин з округловытянутыми ядрами. Найбільш великі з клітин знаходяться поблизу поверхонь балок, їх ядра забарвлюються блідіше і нагадують ядра остеобластів.