164. Рентгенограми дистального відділу правого стегна хворого С., 13 років, виконані: а - через кілька тижнів після появи незначних болів в задневнутреннем ділянці цій галузі; б - через два тижні у зв'язку з раптовим різким наростанням інтенсивності больового синдрому. Інші відділи кістково-суглобового апарату мають нормальну будову. Монолокальная фіброзна дисплазія стегнової кістки з гостро виникли зривом компенсації порушень опорної функції. (Гістологічна будова патологічного вогнища представлено на рис. 165 - 166).

а - Два м'якотканинних вузла, розділених тонкою кістковою пластинкою, що займають внутрішню половину заднього відділу дистальної частини діафізу стегнової кістки. Вертикально розташована зона ураження, величиною 22х13х8 мм, оточена найтоншої замикає пластинкою і безпосередньо прилягає до кортикальному шарі. У цьому місці супраспонгиозный шар кортикального речовини відсутній, а субпериостальный шар стоншений і злегка випинається в навколишні м'які тканини. Повна компенсація порушень опорної функції.б - Патологічний надлом наружнопереднего ділянки діафіза стегнової кістки на рівні вогнища дисплазії як вираз гострого зриву компенсації. В області надлому сталася компресія кісткових пластинок з субпериостальным крововиливом (б).

165. Препарат тканини патологічного вузла, представленого на рис. 164, отриманої при резекції зони ураження стегнової кістки із заміщенням її гомотрансплантатами. Забарвлення гематоксилін-еозином; ув. Х 63. Різко виражена фіброзна остеодисплазия.

Суцільне поле клітинно-волокнистої тканини, в якій знаходяться тонкостінні кровоносні судини типу капілярів.

166. Інший ділянку патологічного вузла, представленого на рис. 164. Забарвлення гематоксилін-еозином: ув. Х 140.

Чітко виражений клітинно-волокнистий характер тканини. Праворуч вгорі видно частину новоствореної кісткової балки, піддається остеокластичної резорбції. Поблизу кісткової балки розташовуються клітини з округлими ядрами типу остеобластів. У центрі препарату - скупчення великих багатоядерних клітин і включення речовини, подібного остеоиду.

167. Рентгенограми проксимального відділу діафіза лівої стегнової кістки хворого Х. з полиоссальной фіброзною дисплазією, виконані: а - у віці 22 років після декількох патологічних переломів, що залишили варусную деформацію, і перед оперативним втручанням з приводу локальних болю в зовнішньому ділянці стегнової кістки на висоті її викривлення; б - через рік після економної резекції ділянки зовнішньої поверхні стегнової кістки, усунула больовий синдром. Фіброзна остеодисплазия змішаного характеру з великим интракортикальным вузлом, що викликав локальний больовий синдром.(Рентгенограми того ж хворого, вироблені у віці 44 і 62 років, представлені на рис. 168 - 170.)

а - Проксимальний відділ діафіза складається з поля фибрознокостной тканини. Два великих фіброзних вузла в кортикальному речовині зовнішньої поверхні діафіза стегнової кістки - на висоті його викривлення (вказано стрілкою) і біля основи великого вертіла. б - Зовнішній ділянку стегнової кістки на місці віддаленого интракортикального вузла сплощений і покритий замикає платівкою. Будова решті частини діафізу не змінилося.

168. Рентгенограми правого (а, в) і лівого (б, г) стегон того ж хворого Х. Знімки виконані: а, б - у віці 44 років; в, г - через 18 років, тобто у віці 62 років і через 40 років після першого дослідження (див. рис. 167). Стабилизировавшаяся фіброзна дисплазія проксимальних відділів диафизов обох стегнових кісток, кісток малого тазу і тіла лівої клубової кістки з субкомпенсацией порушень опорної функції стегнових кісток і рухової функції кульшових суглобів.

Значна варусна деформація обох стегнових кісток з упором великих вертелів в зовнішні поверхні тіл клубових кісток, що утворилася після декількох патологічних переломів, перенесені у період росту організму. Ротаційний підвивих головок стегнових кісток, більше правою. Стан лівої стегнової кістки відповідає будові її, виявленому в 23 роки (рис. 167, б), лише розсмоктався супраспонгиозный шар кортикального речовини, отграничивавший подвертельный фіброзний вузол від кістковомозкового простору.Ураження інших ділянок скелета представлено великими фіброзними вузлами, які протягом 18 років не змінилися. Стабилизировавшаяся зона дегенеративно-дистрофічної перебудови в подвертельной області правої стегнової кістки (вказано стрілками).

169. Рентгенограми правої (а, в) і лівої (б, г) гомілок того ж хворого Х., вироблені: а, б - у віці 44 років; в, г - через 18 років, тобто у 62 роки. Стабилизировавшаяся фіброзна дисплазія обох великогомілкових кісток з повною компенсацією порушень їх опорної функції.

Крупноочаговое ураження проксимальних двох третин діафізу правої великогомілкової кістки. Осередки, що знаходяться в середній третині діафіза, не відмежовані замикає платівкою від кістково-мозкового простору і виявляються тільки за наявністю феномена здуття і малоинтенсивному рентгенівського зображення. Кілька дрібних вузлів фіброзної тканини, також втратили замикаючі пластинки, в передньому ділянці середньої третини лівої великогомілкової кістки. Стан кісток протягом 18 років не змінилося.

170. Рентгенограми крила лівої клубової кістки того ж хворого Х., виконані: а - у віці 44 років; б - через 5 років; в - через 8 років; г - ще через 5,5 років, коли хворий досяг 62 років. Доброякісне новоутворення типу гігантоклітинної пухлини, розвинуте на тлі стабілізувалася фіброзної остеодисплазии.

Осередок ураження величиною 20 Х 10 мм у вигляді двох м'якотканинних вузлів, виявлений при першому дослідженні (а), надалі поступово повільно збільшувався і через 18 років досяг розміру 90х45х40 мм (р). У перші роки виявлявся поликистозный характер пухлини (в), потім кісткові перегородки між окремими камерами зазнали часткової резорбції і збереглися лише в периферичних ділянках (р).

171. Задня рентгенограма грудної клітки (а) і боковий знімок відповідного відділу хребта (б) хворий Е., 53 років, яка страждає полиоссальной дисемінований фіброзною дисплазією з ураженням скелету тулуба, лівої нижньої кінцівки і V променя лівої кисті.Неправильне будова кістково-суглобового апарату виявилося в дитинстві у зв'язку з патологічним переломом лівої стегнової кістки. Фіброзна дисплазія за метамерному типом багатьох хребців та ребер з глибокої субкомпенсацией опорної і рухової функцій грудного відділу хребта і з декомпенсацією функцій багатьох ребер.Тіла Th3 иТһ6 на рис. б вказані стрілками.(Рентгенограми деяких інших відділів кістково-суглобового апарату хворий наведено на рис. 172 - 173).

Великі вузли фіброзної тканини в тілах Th3,6,9,10,11. Помірна компресія тіла Th6 (б) з переважним здавленням його лівої половини і відповідним незначним викривленням хребта на цьому рівні опуклістю вправо (а). Різка рівномірна компресія тіла Th9, помірна - тіла Th10 і більш виразна - тіла Th11. Каудальний відділ тіла Th8 і краниальный відділ тіла Th10 пристосувалися до форми здавленого тіла Th9, що свідчить про формуванні їх в патологічних умовах. Велике дифузне ураження обох VI ребер, а також V, VIII, IX, X, XI лівих ребер і III правого ребра.Дифузне ураження аксілярних відділів IV лівого і II правого ребра. Неправильно сформовані ребра складаються переважно з суцільною фіброзної тканини, різко роздуті, позбавлені замыкающихпластинок; найбільш змінені з них майже не простежуються в рентгенівському зображенні.

171, а. Фрагмент рентгенограми, представленої на рис. 171, а. Різко виражена фіброзна дисплазія правого VI ребра.

Всі VI ребро складається з мягкотканной маси, значно роздуте, має горбисту поверхню. Його замикаюча пластинка різко стоншена, місцями відсутня. Обидва сусідні ребра зберегли нормальну будову.

172. Рентгенограма тазу тієї ж хворий Е., 53 років. Різко виражена фіброзна дисплазія лівої половини тазу і лівої стегнової кістки з глибокої субкомпенсацией порушень опорної функції лівої нижньої кінцівки і декомпенсацією рухової функції лівого кульшового суглоба.

Велике, суцільне осередкове ураження всієї лівої безіменної кістки та лівої бічної маси крижів у вигляді численних, місцями зливаються великих вузлів фіброзної тканини, викликають феномен здуття. Запирательное отвір зникло. Тіло безіменної кістки прикріплюється в порожнину тазу. Резчайшее поразку такого ж характеру лівої стегнової кістки, яка має і значно деформована внаслідок численних патологічних переломів. Великий вертел впирається в зовнішню поверхню клубової кістки, що виключає можливість відведення стегна.Права стегнова кістка та права половина таза зберегли нормальну будову.

173. Рентгенограма лівої (а) і правої (б) кистей тієї ж хворий Е., 53 років. Незначно виражена дифузна фіброзна дисплазія всіх елементів V променя лівої кисті і ледь вловимі зміни такого ж типу V п'ясткової кістки правої кисті з повним збереженням опорної і рухової функцій.

Структура усього діафізу V п'ясткової кістки лівої кисті представлена суцільним полем рівномірно ущільненої фіброзної тканини. Діафіз цієї кістки роздутий, його кортикальний шар стоншений (а). Аналогічно, але менш значно змінені всі фаланги цього променя. Структура V п'ясткової кістки правої кисті розріджена, але кортикальний шар стоншений незначно, а обсяг і форма цієї кістки майже нормальні (б).

174. Рентгенограма тазу хворого Ш., що знаходився під тривалим наглядом з приводу полиоссальной дисемінований фіброзної дисплазії з ураженням лівої нижньої кінцівки, таза, хребта і ребер, виявилася клінічно в дитинстві у зв'язку з укороченням лівої ноги і патологічними переломами її кісток. Рентгенограми виконані: а - у віці 19 років після двох патологічних переломів проксимального відділу стегнової кістки; б - через 10 років у віці 29 років після трьох додаткових переломів стегнової кістки і одного - безіменної кістки.Різко виражена фіброзна дисплазія лівої безіменної кістки лівої бічної маси крижів і лівої стегнової кістки з наростаючим зниженням компенсації порушень опорної і рухової функцій. (Рентгенограми інших відділів кістково-суглобового апарату хворого представлені на рис. 175 - 180).

а - Структура всіх уражених кісток утворена суцільними полями ущільненої фіброзної тканини; кілька вузлів такої ж тканини у подвертельной і міжвертлюговій областях. Ці кісткові органи роздуті, їх замикаючі пластинки стоншена, але неперервні. Запирательное отвір зменшилася. Значна варусна деформація проксимального відділу стегнової кістки з ротаційним підвивихом головки і вираженим недорозвиненням кульшової западини. Помірне выстояние тіла безіменної кістки в порожнину тазу.б - Суттєве наростання деформації лівих безіменної і стегнової кісток після повторних патологічних переломів. Права половина таза і права стегнова кістка мають нормальну будову.

175. Рентгенограми стегна (а) і гомілки (про) лівої кінцівки того ж хворого Ш., виконані у віці 31 року після повторного перелому головки стегнової кістки. Значна дифузна фіброзна дисплазія стегнової і великогомілкової кісток з глибокої субкомпенсацией порушень опорної і рухової функцій.

Стегнова та великогомілкова кістки складаються переважно з суцільною фибрознокостной маси, в яку вкраплені окремі невеликі м'якотканинні вузли, які не мають кісткових структур. Ці вузли знаходяться головним чином в подвертельной області стегнової кістки і в середині діафіза великогомілкової кістки (див. також рис. 180, а). В дистальному відділі великогомілкової кістки досить багато функціонально диференційованої кісткової тканини. Діафіз уражених кісток роздуті, їх замикаючі пластинки стоншена, але неперервні.Вивих в тазостегновому суглобі зі зміщенням стегнової кістки в проксимальному напрямку.Вальгусна деформація гомілкових кісток після дворазового патологічного перелому великогомілкової кістки і одноразового перелому малогомілкової кістки. Остання має нормальну будову; її перелом виник внаслідок різкої раптової перевантаження в момент патологічного перелому великогомілкової кістки.

176. Рентгенограма лівої (а) і правої (б) стоп того ж хворого Ш., 29 років. Помірно виражена фіброзна дисплазія всіх елементів першого променя лівої стопи з частковим перетворенням остеобластической мезенхіми в кісткову тканину і з збереженням опорної і рухової функцій.

Перша клиноподібна кістка, перша плюсневая кістка і обидві відповідні фаланги лівої стопи складаються з фибрознокостной маси, в якій переважають включення ущільненого кісткового речовини з натяком на функціональну диференціацію. Обсяг першої плеснової кістки злегка збільшений. Форма і обсяг фаланг не змінені. Права стопа (б) має нормальну будову.