140 а. Рентгенограма фрагмента правої тім'яної кістки, виділеного при патологоанатомічному дослідженні черепа хворий А., 74 років, яка перебувала під тривалим наглядом з приводу полиоссальной деформуючої дистрофії з численними локалізаціями і померла при явищах набряку головного мозку. Деформуюча остеодистрофія з чітко вираженою реконструкцією, для гістологічного вивчення якої вилучено дану ділянку. (Відповідна мікрофотографія представлена на рис. 140, б).

Товщина тім'яної кістки становить 20 мм. Кістка складається з полів дрібнопористий, щільного, неправильно сформованого кісткового речовини з прошарками фіброретикулярною тканини. Стрілкою вказано ділянку, взятий для гістологічного дослідження.

140 б. Препарат тканини правої тім'яної кістки, взятої з ділянки, зазначеного стрілкою на рис. 140, а. Забарвлення гематоксилін-еозином; ув. Х 80. Будова склепіння черепа, ураженого деформуючої дистрофією у зоні вираженої реконструкції.

Широкоячеистая мережа новостворених, примітивних кісткових балок з мозаїчним, безладним малюнком пластин і неправильним розподілом вапняних солей. Зберігся лише один остеон. Проміжки між балками заповнені набряклою, ніжно-волокнистої фіброретикулярною тканиною, що містить велику кількість тонкостінних кровоносних судин.

141. Бічна рентгенограма черепа хворий К., 70 років, яка перебувала під наглядом з приводу полиоссальной деформуючої дистрофії з ураженням черепа, хребта, обох обох стегнових і великогомілкових кісток, а також лівої лопатки. Клінічно виявлялися незначна деформація голови і неврологічний синдром зміщення головного мозку з симптомами краніо-базального здавлення. Дистрофія черепа у фазі поєднання остеолізу і реконструкції розвивається декомпенсацією підтримуючої функції, на що вказує значне прогинання задньої черепної ями.

Хвора померла на 72-му році життя при явищах набряку головного мозку. Матеріали рентгено-патолого-анатомічного вивчення її черепа і хребта представлені на рис. 142 - 145, а лівої стегнової кістки - на рис. 82.

142. Фотографія - а, рентгенограма в натуральну величину - б і збільшена рентгенограма - фрагмента правої тім'яної кістки, виділеного під час секції тієї ж хворий К., 72 років. Деформуюча дистрофія склепіння черепа у фазі поєднання остеолізу і вираженою реконструкції.

Товщина тім'яної кістки 20 мм. Макроскопічно кістка втратила звичайну структуру і складається з переміжних скупчень кісткового речовини і щільною мягкотканной маси. В середньому шарі товщі кістки добре видно чітко обмежений ділянку, що складається з різко ущільненої кісткової тканини. Рентгенологічно виявляються дрібнопориста структура реконструйованого кісткового речовини і великі розміри різко обмеженого «острівця», який лише частково опинився в площині розпилу. «Острівець» складається з таких ущільненої кісткової тканини, що при побіжному аналізі створює враження депо вапна.

143. Будова тканини, взятої: а - з центру «острівця», представленого на рис. 142; б - з суміжного з ним ділянки. Забарвлення гематоксилін-еозином; збільшення х120.

а - «Острівець» складається з компактного речовини з чітко вираженою мозаїчністю, утвореного масивними, анастомозирующими між собою кістковими балками з безладним ходом кісткових пластин і надмірною насиченістю вапняними солями. Проміжки між балками заповнені прошарками і дрібними вузлами фіброретикулярною тканини, багатої тонкостінними капілярами.

б - Тканина, що оточує «острівець», складається з розрізнених кісткових балок і фіброретикулярною тканини. Кісткові балки примітивного виду з бідним вмістом вапна, хід кісткових пластин в них майже не простежується. Балки оточені напластованиями остеоидного речовини з ланцюжками остеобластів по поверхні. Між балками знаходяться широкі прошарки і цілі поля фіброретикулярною тканини, містить багато тонкостінних судин. В цій тканині поблизу кісткових балок розташовуються остеокласти.

144 а. Рентгенограма сагітальній пластинки, випиляної з середини тел клиноподібної і потиличної кісток під час секції тієї ж хворий К., 72 років. 

Скат прийняв горизонтальне положення. Його задні дві третини утворені реконструйованим кістковим речовиною. Під спинкою турецького сідла розташовується ділянку, частково зберіг нормальну будову. Замикаюча пластинка передньої третини дна турецького сідла різко стоншена; нижче знаходиться скупчення фіброзно-кісткової маси, яка значною мірою заповнила клиноподібну пазуху.

144 б. Гистотопограмма того ж ділянки основи черепа. Забарвлення гематоксилін-еозином; збільшення лупою Х4.

Тіла клиноподібної і потиличної кісток складаються з переміжних полів і вузлів як патологічного кісткового речовини, так і щільною мягкотканной маси. У передньому відділі препарату видно невеликий зберігся ділянку клиноподібної пазухи.

144 ст. Будова тіла тієї ж клиноподібної кістки в ділянці, що знаходиться безпосередньо під передньою третю дна турецького сідла. Забарвлення гематоксилін-еозином; збільшення Х60. Типове для деформуючої остеодистрофії поєднання мозаїчного кісткового речовини і фіброретикулярною тканини.

Вгорі - епідуральна клітковина, що вистилає турецьке сідло. У центрі - замикаюча пластинка дна турецького сідла, що складається з мозаїчних кісткових структур, які з боку тіла клиноподібної кістки вростає потужний тяж фіброретикулярною тканини. Замикаюча пластинка різко стоншена. Внизу - товща тіла клиноподібної кістки. Воно складається з переміжних тяжів фіброретикулярною тканини і резорбирующихся кісткових структур.

145. Фотографія (а) і рентгенограма (б) правої половини препарату хребта, вилученого з трупа тієї ж хворий К., померла на 72-му році життя. Процес патологічного злиття багатьох сегментів хребта. Типова деформація черепа.

На рівні Th6-9 тіла і дуги хребців, всі відповідні диски, міжхребцеві суглоби і зв'язки перетворилися в суцільну фіброзно-кісткову масу, в якій простежуються лише сліди задніх ділянок дисків, оточені полями фіброретикулярною тканини. Попередня фаза цього процесу в поперековому відділі хребта. Тіла поперекових хребців складаються з полів фіброретикулярною тканини, що містять вертикально розташовані тяжі кісткових пластинок. Місцями простежуються сліди горизонтально розташованих субхондральных пластів кісткових структур. Зникаючий «симптом рами» в тілах L2 і L4.Патологічна компресія тел всіх поперекових хребців з руйнуванням їх замикаючих пластинок. Поперекові диски значною мірою долучилися до тіла хребців і вже частково перетворилися на аналогічну фибрознокостную масу. Дуги, міжхребцеві суглоби і зв'язки задній частині поперекового відділу хребта перетворилися в суцільну неоднорідну масу, що складається переважно з фіброретикулярною тканини. Типова для деформуючої остеодистрофії перебудова тіл і дуг С2, С7, Th1, Th5, а також тіл С5, С6 і Th2 без ураження дисків, міжхребцевих суглобів і зв'язкового апарату.Посилення грудного кіфозу внаслідок переважання компресії передніх ділянок злилися тіл хребців. «Симптом висувного ящика» на рівні Th5 і L1.

Характерне для деформуючої остеодистрофії будова основи черепа з відхиленням блюменбахова схилу вгору і з прогибанием задньої черепної ями (див. рис. 144).

Препарати: - переднього ділянки блоку тел Th6-7; р - міжхребцевого диска L4-5. Забарвлення гематоксилін-еозином; збільшення Х 120.Різні фази ураження міжхребцевих дисків, викликаного деформуючої остеодистрофії.

в - Тіла хребців і міжхребцевий диск перетворилися в перемежовуються поля фіброретикулярною тканини і кісткового речовини з мозаїчним будовою. Остеокласти на поверхні резорбирующихся кісткових балок. р - Процес заміщення міжхребцевого диска патологічної масою, характерною для деформуючої остеодистрофії. У правому ділянці препарату знаходиться разрушающаяся гиалиновая платівка каудальної поверхні тіла L4. В цю гиалиновую пластинку вростають поля фіброретикулярною тканини, заместившие решту міжхребцевого диска.У фиброретикулярном речовині містяться численні кісткові структури типового мозаїчної будови.

146. Рентгенограми черепа в бічній (а) і передній оглядової (б) проекціях хворий П., 52 років, з вираженим неврологічним стволовим синдромом і виразними порушеннями ліквородинаміки, але без визначається клінічно деформації голови.Деформуюча остеодистрофія у фазі поєднання остеолізу та реконструкції з різким переважанням патологічного процесу в області задньої черепної ями.

Лобова кістка складається переважно з ущільненої фіброретикулярною тканини; тім'яні та потилична кістки мають типове тришарову будову. Внутрішня замикаюча пластинка частково збережена в області луски потиличної кістки (а) і в парасагиттальных ділянках тім'яних кісток (б). В інших відділах черепа обидві замикаючі пластинки заміщені пластами фіброретикулярною тканини. Товщина луски лобової кістки дорівнює 11 мм, середніх відділів геменных кісток - 20 мм, луски потиличної кістки - 30 мм (а).Різке прогинання задньої черепної ями (а) при помірному підйомі блюменбахова схилу і при збереженні нормальної форми переднього полюса черепа. Показник Грегора 35 мм, сфеноидальный кут 135'.

 Фрагмент медіанної томограми основи черепа тієї ж хворий П., 52 років.

Луска потиличної кістки різко потовщена і складається переважно з фіброретикулярною маси з включеннями функціонально недиференційованого кісткового речовини. Великий потиличний отвір розташовується косо. Виник неоартроз між заднім горбком атланта і осілим на нього заднім краєм великого потиличного отвору. Ця ділянка грає роль точки опори для двох верхніх хребців, які тому, переміщаючись вгору, в той же час ротуються тому. Блюменбахов скат потовщений і піднятий; нижня поверхня тіла потиличної кістки розташовується горизонтально і має увігнуту форму.Між площиною блюменбахова ската і передньою стінкою краниального ділянки хребетного каналу виник кут, величиною 115°, відкритий вперед. Це викликало додаткову деформацію краніо-вертебральної області з порушеннями топографії та функції базальних структур головного мозку і ликворопроводящих шляхів.

147. Рентгенограми черепа хворий Щ., 68 років, з різко вираженою деформуючої дистрофією, клінічно проявлявся в нараставших симптомах краніо-базального здавлення в поєднанні з синдромом зміщення головного мозку з глибокими розладами психіки; була типова деформація голови. Ураження черепа багаторічної давності з повною декомпенсацією його підтримуючої функції.

Патологічна перебудова всіх відділів черепа у фазі поєднання остеолізу і реконструкції. Конвексобазия з відповідним переміщенням порожнини черепа назад і вниз зі зменшенням вертикального поперечника його переднього відділу (б) і з нависанням скроневих ям над лицевим черепом (а). Скошене положення пірамід (а). Задня черепна яма прогнулася і нависає позаду верхніх шийних хребців, досягаючи рівня С3 (б). Площина великого потиличного отвору наблизилася до вертикалі, а блюменбахов скат розташовується майже горизонтально.Верхні шийні хребці перемістилися вгору і утворили стрижень, навколо якого звисає основу черепа. При цьому менше всього порушена топографія передньої черепної ями. Склепіння черепа значно потовщений, особливо в передньому відділі (див. рис. 148).Лобно-тім'яна область має шарувату будову (див. рис. 148), інші відділи черепа складаються переважно з фіброретикулярною тканини. На тлі її зображення чітко контуріруются очні яблука (а). Лобова пазуха дуже великої величини і не має замикаючої пластинки. Втрачені всі зуби.

148 а. Фрагмент переднього ділянки краеобразующей зони рентгенограми, представленої на рис. 147, б.

Товщина луски лобової кістки перевищує 40 мм. Череп в цьому місці складається з трьох шарів. Зовнішній утворений фіброретикулярною тканиною, заместившей зовнішню замикаючу платівку. Середній шар представлений нерівномірним скупченням ділянок різної будови - ущільненої, недиференційованою кісткової тканини, розрідженого диплоического речовини, вузлів фіброретикулярною тканини. З цього шару кісткові проліферати у вигляді спікул впроваджуються в зовнішній шар. Внутрішній шар складається з ущільненого, недиференційованого кісткового речовини майже без включень фіброретикулярною тканини.Видно верхній ділянку великої лобової пазухи, замикаюча пластинка якої резорбировалась.

148 б. Фрагмент середньої ділянки краеобразующей зони рентгенограми, представленої на рис. 147, а.

Тім'яні кістки повністю злилися, вони потовщені і складаються з трьох, не різко відмежованих шарів такої ж будови, як і в області луски лобової кістки (див. рис. 147). Кісткові проліферати у вигляді спікул вдаються з середнього шару в зовнішній. Два великих вузла фіброретикулярною тканини в середньому шарі лівої тім'яної кістки (вказано стрілками). Внутрішня замикаюча пластинка місцями відсутня, місцями перетворилася в товстий шар щільного, функціонально недиференційованого кісткового речовини.