130. Рентгенограми черепа хворий С., яка перебувала під тривалим наглядом з приводу полиоссальной деформуючої дистрофії, яка проявилася клінічно у віці 47 років у вигляді попереково-крижового радикуліту, спричиненого ураженням поперекового відділу хребта і крижів. Одночасно рентгенологічно було виявлено ураження черепа і правої стегнової кістки (рис. 131), де патологічний процес клінічно виявився пізніше. Знімки черепа виконані: а - при першому дослідженні хворий у віці 47 років; б - через 12 років.Динаміка деформуючої дистрофії черепа у фазі поєднання остеолізу та реконструкції з компенсацією на межі порушень його підтримуючої функції.

а - Патологічна перебудова обмежена верхнім відділом тім'яної області, де є кілька невеликих, чітко відмежованих полів фіброретикулярною тканини, оточених різко ущільненим, бесструктурным кістковим речовиною. Тім'яні кістки не потовщені. Інші відділи черепа зберегли нормальну будову. б - протягом 12 років патологічний процес поширився на всі відділи черепа. Його товщина чітко наросла, зокрема, поперечник луски лобової кістки збільшився з 10 до 18 мм.Весь череп складається з ущільненої фіброретикулярною маси з ділянками її різкого розрідження і з включеннями вогнищ інтенсивно ущільненої, недиференційованою кісткової тканини. Зовнішня замикаюча пластинка заміщена пластом фіброретикулярною тканини; внутрішня збережена, але в окремих ділянках перервана. Порожнину черепа дещо зменшилася, але ще зберігає нормальну форму.

131. Рентгенограма правого стегна тієї ж хворий С., виконана коли їй було 59 років. Торпидной протікає деформуюча дистрофія стегнової кістки з легкої субкомпенсацией порушень опорної функції.

Стегнова кістка значно потовщена, викривлена опуклістю назовні і складається переважно з різко ущільненого, функціонально не диференційованого кісткового речовини. Кілька пластів фіброретикулярною тканини, головним чином в нижньому відділі зони перебудови.Патологічний процес дуже поволі наростав протягом 12 років.

132. Серія бічних рентгенограм черепа хворий С., яка перебувала під наглядом з приводу полиоссальной деформуючої дистрофії з переважним ураженням черепа, проявлявшимся клінічно в органічної церебральної симптоматики, вираженість якої неухильно наростала. Знімки виконані: а - при першому дослідженні хворий у віці 52 років; б - через 5 років; в - ще через 3 роки.Поступове, прослеженное протягом 8 років, наростання пізно виявленого патологічного процесу у фазі поєднання остеолізу та реконструкції з декомпенсацією підтримуючої функції черепа. (На рис.134 - 137 представлені інші рентгенограми тієї ж хворий).

а - Ураження всіх відділів черепа зі значним потовщенням склепіння і менш істотним - задньої черепної ями. Череп складається з неоднорідною фибрознокостной маси з численними включеннями переважно в середньому шарі ділянок різко ущільненої недиференційованої кісткової тканини у вигляді вогнищ неправильно округлої форми, невеликих полів, що зберігають будову розрідженого диплоического речовини, скупчень фіброретикулярною тканини і ізольованих звапніння. Деформація черепа з переміщенням головного мозку назад і вниз.Задня черепна яма прогнулася і нависає позаду верхніх шийних хребців. Великий потиличний отвір прийняло косе положення, блюменбахов скат піднятий, сфеноидальный кут збільшений, верхні шийні хребці незначно перемістилися вгору. б, в - протягом наступних 8 років повільно збільшувалися деформація черепа і його товщина. Більш виразно виявилося тришарове будова черепних кісток (див. рис. 133). Зовнішній шар представлений пластом ущільненої фіброретикулярною тканини. Середній шар утворений нерівномірною фіброзно-кістковою масою.Внутрішній шар місцями складається з ущільненого кісткового речовини, місцями з фіброретикулярною тканини.

133. Фрагмент краеобразующей зони зображення луски лобової кістки, взятий з рентгенограми, представленої на рис. 132, ст.

Кость досягла товщини 26 мм і має шарувату будову. Добре видно зовнішній шар, утворений шаром ущільненої фіброретикулярною тканини, заместившей зовнішню замикаючу платівку. Центральний, найбільш широкий шар складається з скупчень численних ділянок різної будови - ущільненої кісткової тканини, розрідженого спонгіозного речовини, фіброретикулярною тканини і окремих звапніння. Внутрішній шар представлений ущільненим, не диференційованими кістковим речовиною з включеннями фіброретикулярною тканини.Внутрішня замикаюча пластинка в одних ділянках збережена, в інших піддалася резорбції.

134. Передні оглядові рентгенограми черепа тієї ж хворий С., виконані: а - при першому дослідженні у віці 52 років; б - через 5 років; в - ще через 3 роки. Повільно наростаюча декомпенсація підтримуючої функції черепа.

Поступове накопичення фіброретикулярною тканини в тім'яно-скроневих областях, які позбавлені кісткової структури, не мають замикаючих пластинок і майже не диференціюються від м'яких покривів. Повільно збільшується деформація черепа з прогибанием скроневих ямок і нависання над лицевим черепом. Обидві піраміди взяли скошене положення, так як кути Чителли опускаються, а вершини пірамід переміщуються вгору.

135. Томограми черепа, виконані при дослідженні тієї ж хворий С., коли їй було 57 років. Томограми проведені: а - в медіанній площині, б - площиною вушної вертикалі. Добре видно всі особливості деформації черепа, типові для вираженою деформуючої остеодистрофії і є показниками декомпенсацииего підтримуючої функції - конвексобазия з відповідним переміщенням порожнини черепа назад і вниз.

а - Задня черепна яма прогнулася і нависає позаду верхніх шийних хребців. Блюменбахов скат піднятий, що призвело до збільшення сфеноидального кута до 140'. Великий потиличний отвір прийняло косе положення. Верхні шийні хребці перемістилися вгору настільки, що верхівка зубовидного відростка проектується на 23 мм вище лінії Грегора. Зв'язка верхівки зубовидного відростка оссифицировалась і доповнила блюменбахов скат. б - Скроневі ями прогнулися і нависають над лицевим черепом. Кути Чителли опустилися, а верхівки пірамід запрокинулись вгору; піраміди взяли скошене положення.

136. Рентгенограми (а, б) та томограма (в) шийного відділу хребта тієї ж хворий С., виконані: а - при дослідженні у віці 57 років; б, в - через 3 роки. Фіброзна дистрофія шостого шийного хребця у фазі остеолізу. Динаміка патологічного процесу, розпочатого з остистого відростка, поступово захопив весь хребець і викликав декомпенсацію його опорної функції. Ця локалізація остеодистрофії поки клінічно не проявляється.

а - Перебудова структури остистого відростка і заднього відділу дуги С6 з заміщенням кісткової тканини фіброретикулярною тканиною; резорбція замикаючих пластинок остистого відростка і задньої стінки хребетного каналу. Тіло хребця зберегло нормальну будову. Інші шийні хребці не змінені. б, в - протягом трьох років полі фіброретикулярною тканини поширилося на тіло С6. Сталася патологічна компресія тіла цього хребця з випинанням його переднього і заднього відділів, що викликало незначне звуження хребетного каналу (в).Обидва суміжних диска розширилися і викликали прогинання замикаючих пластинок тіла С6, особливо каудальної (в).

137. Рентгенограма тазу тієї ж хворий С., виконана у віці 57 років.

Облітерація лівого крижово-клубового зчленування при збереженні нормальної будови кісток. Протягом восьмирічного спостереження змін у стані тазу і кульшового суглобів не сталося.

138. Фотографія хворої Р., 78 років, яка перебувала під наглядом з приводу полиоссальной деформуючої дистрофії з обширним ураженням черепа, викликав синдром зміщення головного мозку з симптомами краніо-базального здавлення.

Типове для деформуючої остеодистрофії нависання мозкового черепа над лицьовим внаслідок значного прогинання скроневих областей.Потовщений, бугристий лоб, що виступає над орбітами. Птоз правого століття. (Рентгенограми черепа хворий представлені на рис. 139.)

139. Рентгенограми черепа тієї ж хворий Р., 78 років, виконані в передній оглядової (а) і в правій бічній (б) проекціях.Деформуюча дистрофія у фазі поєднання остеолізу та реконструкції з декомпенсацією підтримуючої функції черепа.

Черепні кістки значно потовщені і мають типове тришарову будову. Мозковий череп грибовидно нависає над лицевим, кути Чигелли опустилися, а верхівки пірамід запрокинулись вгору (а). Передній відділ порожнини черепа сплощений, задня черепна яма заглиблена (б).Верхівка зубовидного відростка проектується на 22 мм вище лінії Грегора, великий потиличний отвір прийняло косе положення, але різкого збільшення сфеноидального кута не відбулося, так як передній відділ передньої черепної ями опустився, тобтовсі відділи основи черепа провисають навколо піднесеного блюменбахова ската і двох верхніх шийних хребців. Втрачені всі зуби.