| Головна » Статті » Кістки |
Протягом гиперпаратиреоидной остеодистрофії та її вплив на працездатність хворих
| Протягом гиперпаратиреоидной остеодистрофії, тобто в послідовній зміні фаз патологічної перебудови кісткової тканини з урахуванням вторинних змін інших органів і систем, умовно можна виділити дві стадії - ранню та пізню. В ранній стадії ще немає повної декомпенсації остеобластической функції ендосту, а остеобластическая функція періосту збережена або порушена тільки в окремих ділянках скелета.Кісткова тканина складається переважно з полів резорбції, накопичуються поля фіброретикулярною тканини, починають формуватися поодинокі кісткові кісти, ще не відбулося істотного зниження функції інших органів і систем, загальний стан хворого залишається задовільним.Пізня стадія характеризується декомпенсацією остеобластической функції ендосту і зривом остеобластической функції періосту, що виражається в значному накопиченні полів фіброретикулярною тканини з виникненням на їх основі не тільки кісткових кіст, але і багатьох пухлинних утворень, а також у розповсюдженій субпериостальной і субхондральної резорбції. У пізній стадії завжди значно вражена система виділення, а нерідко і інші органи і системи; загальний стан хворого глибоко порушена. Крім стадій патологічного процесу мають значення і хвилеподібно змінюються періоди його течії: період активного патологічного процесу і період відносної стабілізації. Характерним показником активного періоду захворювання є зрив остеобластической функції періосту хоча б у незначній ділянці скелету. В цьому періоді відбувається найбільш стрімка патологічна перебудова кісткової тканини, аж до повної. декомпенсації остеобластической функції ендосту.У період відносної стабілізації остеобластическая функція періосту відновлюється, темп патологічної перебудови кісткової тканини знижується, в скелеті накопичуються головним чином вузли фіброретикулярною тканини і можуть з'явитися більш або менш виразні прояви репарації кісткової тканини і компенсації порушень її опорної функції. При одноразовому рентгенологічному дослідженні кістково-суглобного апарата хворого гиперпаратиреоидной остеодистрофії виявляються неоднакові в залежності від стадії та активності патологічного процесу. Відповідно до цього виділені Ст. Ст. Хворовым (1940) типи гиперпаратиреоидной остеодистрофії (1 - остеопоротичний або остеомалятический; 2 - класичний, характеризується кістами, пухлиноподібними утвореннями, деформаціями та патологічними переломами;3 - педжетоидный) слід оцінювати не як самостійні форми патологічного процесу, а як прояви його різних стадій і неоднакових періодів, зрозуміло, з урахуванням неточності уявлення про виникнення при гіперпаратиреозі остеопорозу та остеомаляції. Незважаючи на неухильне прогресування патологічного процесу загальний стан хворих протягом кількох років може бути задовільним і вони довго зберігають працездатність (М. А. Хелимский, 1960; С. А. Рейнберг, 1964). Останнє відноситься, безсумнівно, тільки до професій, в яких праця не потребує значного фізичного напруження, особливо навантаження опорно-рухової системи.Однак при гиперпаратиреоидной остеодистрофії мова повинна йти насамперед не про встановлення інвалідності та організації доступною трудової діяльності, а про відновлювальному лікуванні, так як це захворювання при мимовільному перебігу, поступово прогресуючи, неминуче призводить до інвалідності, що досягає згодом першої групи, і закінчується смертю хворого.Безпосередньою причиною смерті стають уремія, компресія легеневої тканини внаслідок спадання грудної клітини, перитоніт, викликаний проривом пептичної виразки, пневмонія або інше інтеркурентне захворювання, яке не в змозі подолати хворий з різко ослабленим організмом. У той же час рано проведена операція забезпечує одужання, нерідко навіть без періоду інвалідності. Відповідно наведеними даними хворі, що перебувають у першій (попередній) стадії гиперпаратиреоидной остеодистрофії, безпосередньо після встановлення діагнозу повинні направлятися в хірургічний стаціонар для проведення відновного лікування, після якого, у разі необхідності, здійснюється лікарсько-трудова експертиза. Гиперпаратиреоидная остеодистрофія у другій (пізньої) стадії викликає повну втрату працездатності у звичайних виробничих умовах і при цьому реабілітація досягається тільки через кілька років після радикальної ефективною, операції.Все ж хворі, у яких захворювання вперше розпізнано в пізній стадії, також насамперед потребують негайного напрямку в спеціалізоване хірургічне установа, а питання про тяжкості інвалідності вирішується, коли з'ясується ефективність операції. При гиперпаратиреоидной остеодистрофії у пізній стадії, ускладненої важким, незворотних вторинним ураженням нирок, хірургічне лікування вже не забезпечує необхідного ефекту і тому більшістю хірургів не проводиться. Хворі, що знаходяться в цьому стані, потребують визначення інвалідності першої групи. Типове перебіг захворювання у хворої, не піддавалися радикальному лікуванню, демонструє наступне спостереження. Жінка Ст., не мала кваліфікованої професії і виконувала підсобну фізичну роботу, з віку 47 - 48 років почала відчувати загальну слабкість і м'язову адинамії, які поволі наростали протягом наступних років і до 55 років досягли різкій ступеня. До цих відчуттів поступово приєдналися болі в кістках, головні болі, порушення сну. Потім з'явилися майже безболісні припухлості в різних ділянках скелета, розвинулася деформація деяких суглобів і пальців рук, виникло і поступово досягло значної вираженості кифотичне викривлення хребта.Відбулося кілька патологічних переломів різних кісток кінцівок. В поліклініці була діагностована гіпертонічна хвороба 2 стадії, а зміни кістково-суглобового апарату розглядалися, як «неспецифічний, деформуючий поліартрит». Внаслідок відсутності ефекту від проведеного лікування хвора була направлена у ЛТЕК, а потім в клініку ЛИЭТИНа. При першому дослідженні в клініці виявилося, що хвора зниженого ваги, з виразною м'язової гіпотрофією, шкіра і видимі слизові дуже бліді. Дугоподібний вигин з різким обмеженням рухливості хребта. Відповідно деформована і грудна клітка; ребра опущені, нижні ребра впираються в крила клубових кісток. Рухи в тазостегнових суглобах обмежені. Пальці рук деформовані, укорочені і колбообразно роздуті. Шкіра на кінцях пальців різко напружена і синюшна. Пульс - 82 удари на хвилину, ритмічний; АД - 170/90.Межі серця розширені вліво, тони злегка приглушені, легкий систолічний шум біля верхівки. Інші клінічні показники в межах норми. При звичайному лабораторному дослідженні крові встановлена виразна гіпохромна анемія, всі проби на наявність активного запального процесу виявилися негативними, лише була прискорена РОЕ до 30 мм на годину. При електрокардіографії виявлені гіпертрофія лівого шлуночка і помірні дифузні зміни міокарда з невеликими ознаками коронарної недостатності. При вивченні мінерального обміну була встановлена незначна гіперкальціємія (13,9 мг%) при нормальному рівні фосфору (3,9 мг%) і калію (17,1 мг%) у сироватці крові.Одночасно були встановлені нерізко виражена гіперкальціурія і помірні прояви нефрозу. При рентгенологічному дослідженні встановлено дифузний, сітчастий, тотальний пневмосклероз з відкладенням вапна в паренхімі легень і з виразним зниженням функції зовнішнього дихання. При рентгенологічному вивченні кістково-суглобового апарату виявлена важка патологічна перебудова всієї кісткової тканини в цілому, типова для первинного гіперпаратиреозу (рис. 1 - 9). На підставі комплексного клінічного, рентгенологічного та лабораторного дослідження був встановлений наступний діагноз: первинний гіперпаратиреоз з синдромом генералізованої остеодистрофії у другій (пізньої) стадії з тяжкими порушеннями функцій опорно-рухової системи, ускладнений нефрозом і гіпертонією. Супутнє захворювання - атеросклероз коронарних судин з хронічною коронарною недостатністю першій стадії. Хвора була направлена для хірургічного лікування, від якого категорично відмовилася. Після цього вона була визнана інвалідом другої групи і виписана для амбулаторного спостереження. При повторному дослідженні в клініці інституту, проведеному через 1,5 року, виявлено значне прогресування захворювання. Загальна м'язова слабкість і адинамія досягли резчайшая ступеня, повторювалися патологічні переломи, виникла виражена ниркова недостатність. При рентгенологічному вивченні кістково-суглобового апарату встановлена типова для гіперпаратиреозу, несприятлива динаміка патологічного процесу (рис. 2 - 11). У цей період часу хвора вже потребувала постійної сторонньої допомоги і тому була визнана інвалідом 1 групи. | |
| Переглядів: 561 | |
