| Головна » Статті » Кістки |
Особливості уражень кістково-суглобового апарату при вторинному гіперпаратиреозі
| Патологічні зміни кісткової тканини, всього кістково-суглобового апарату, що виникають при вторинному гіперпаратиреозі, вивчені значно менше, ніж при первинному гіперпаратиреозі. Хронічні ураження багатьох органів і систем, що супроводжуються тривалими порушеннями обмінних процесів (обміну електролітів, вуглеводного, білкового і навіть жирового обміну), закономірно спричиняють суттєві зміни життєдіяльності і будови кісткової тканини.Вони розвиваються при захворюваннях системи виділення, багатьох органів системи травлення, в тому числі печінки і підшлункової залози, деяких ендокринних залоз, а також при тривалому введенні кортикостероїдів, гепарину і ряду інших препаратів. В цих умовах, внаслідок ще мало вивчених причин, виникають неоднакові зміни життєдіяльності кісткової тканини. Мабуть, частіше остеобластическая функція ендосту пригнічується, і це призводить до системногоостеопорозу. Може виникнути остеомаляція. Синдром генералізованої остеодистрофії розвивається значно рідше і при цьому майже виключно, як вже згадувалося, при тривалих глибоких порушеннях функції нирок, найчастіше пов'язаних з аномаліями розвитку типу полікістозу (рис. 59). З проблеми вторинного гіперпаратиреозу, як зазначалося, є досить велика література, проте зміни кісткової тканини у ній відображені дуже бідно. Спеціальних досліджень, присвячених генералізованої остеодистрофії як синдрому вторинного гіперпаратиреозу, виконано мало, і при цьому вони ґрунтуються на одиничних спостереженнях. Це відноситься і до робіт, опублікованих в самий останній час. Ми також простежили цей патологічний процес лише у двох хворих. Судячи за літературними даними та результатами наших одиничних спостережень, при вторинному гіперпаратиреозі в кістковій тканині виникають більш різноманітні і менш типові зміни, ніж при первинному гіперпаратиреозі. При цьому весь комплекс явищ, характерних для генералізованої остеодистрофії гиперпаратиреоидного патогенезу, виникає лише як виняток і описаний у невеликого числа хворих.Як правило, ураження кісткової тканини виражається не стільки в її руйнуванні, скільки в накопиченні в усьому скелеті надлишкового, ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини у вигляді полів і вогнищ остеосклерозу (рис. 58 - 64). Кісткова тканина, що знаходиться між ущільненими ділянками, патологічно розріджена (рис. 58; 64). Поля і вогнища остеосклерозу розсіяні в диплоическом речовині черепних кісток (рис. 64), спонгиозной тканини тіл і дуг хребців (рис. 58), в тазових кістках (мал. 58; 59), вони накопичуються в діафизах коротких трубчастих .кісток, іноді значною мірою заповнюючи їх (рис. 62; 63), і в середніх відділах диафизов довгих трубчастих кісток (рис. 60, 61), в той час як їх периферичні ділянки, особливо епіфізи, виявляються різко розрідженими. Субпериостальной і, тим більше, субхондральної резорбції зазвичай не відбувається, або розсмоктується тільки замикаюча пластинка кінцевих фаланг кисті. Більше того, можливі периостальные нашарування головним чином на діафизах коротких трубчастих кісток (рис. 62; 63), виникають, очевидно, у результаті хронічної інтоксикації. Кісткові кісти і пухлиноподібні утворення не розвиваються або з'являються лише поодинокі кісти. Таким чином, при вторинному гіперпаратиреозі ренального патогенезу зазвичай не відбувається повної декомпенсації остеобластической функції ендосту і, тим більше, періосту. Патологічний процес виражається переважно в перекрученні природною, постійно поточної перебудови кісткової тканини в бік її різкою нерівномірності. Неодмінні компоненти цієї перебудови - резорбція кісткової тканини та її побудова - як би зміщуються: у одних ділянках відбувається переважно резорбція, в інших виявляється головним чином остеобластическая функція.В залежності від переважання і вираженості одного з цих явищ виникають різні особливості в будові патологічно зміненого скелета. Мабуть, частіше переважає остеобластический процес, що можливо пов'язано з хронічною інтоксикацією. Це може призвести до заміщення кровотворної тканини фіброзно-кістковою масою і до хронічної анемії. Ураження кістково-суглобового апарату в рентгенівському зображенні нагадує зміни, що спостерігаються при так званій мармурової хвороби. Однак при цій аномалії розвитку кісткова тканина ущільнюється не у вигляді хаотично розсіяних вогнищ і полів остеосклерозу, а відповідно до законів формування кожного кісткового органу; у дітей це зазвичай супроводжується потовщенням диафизов довгих трубчастих кісток в їх відділах, що примикають до найбільш активно розвиваються зон росту (Н. С. Косинська, 1966). Будова кісток черепа і хребта при вторинному гіперпаратиреозі може в рентгенівському зображенні виявитися близьким до змін, що виникають при множинних остеобластических метастазах пухлин у скелет. Диференціальний діагноз грунтується на спільності поразки, не спостерігається при остеобластических метастазах, і на результатах дослідження видільної системи, що виявляють хронічне ураження нирок. Додатковим показником, за нашими даними, є потовщення черепа (рис.64, а), не розвивається при метастазах, але, мабуть, типове для генералізованої остеодистрофії ренального патогенезу. Товщають передневерхней ділянки обох тім'яних кісток і суміжна частина луски лобової кістки, тобто той же відділ черепа, який стає товщі і при первинному гіперпаратиреозі. Однак при вторинному гіперпаратиреозі відбувається більш значне потовщення цих кісток і при цьому не виникає одночасного стоншування інших відділів черепа (рис. 64, а), оскільки для остеодистрофії ренального патогенезу виражена субперіостальна резорбція взагалі не типова.В цілому стан черепа при вторинному гіперпаратиреозі характеризується потовщенням кісток і множинними вогнищами ущільнення в їх структурі (рис. 64), що майже тотожне із змінами, наблюдающимися в одній з фаз деформуючої остеодистрофії. Однак на відміну від останньої виникає генералізоване ураження і є первинна неповноцінність нирок. Таким чином, перебудова кісткової тканини при вторинному гіперпаратиреозі у більшості хворих істотно відрізняється від змін, що спостерігаються при первинному гіперпаратиреозі. Тому нерідко можна розрізнити ці процеси з рентгенологічним даними. Генералізована остеодистрофія ренального патогенезу розвивається дуже повільно і в загальному відносно доброякісно. Патологічні зрушення в життєдіяльності кісткової тканини клінічно, як правило, не виявляються і виявляються лише рентгенологічно, навіть при дослідженні якогось випадково виниклого приводу. Іноді клінічні прояви захворювання полягають лише в хронічній анемії, так як порушення функції нирок також можуть протягом багатьох років досить повноцінно компенсуватися.Виходячи з цього, встановлені рентгенологічно в якому-небудь відділі скелета поля і вогнища остеосклерозу є показанням до повного дослідженням всього кістково-суглобового апарату, до детального біохімічному вивчення обмінних процесів, особливо системи виділення, і до рентгенографії нирок при їх штучному контрастуванні. При цьому зазвичай виявляються аномалії розвитку, частіше у формі полікістозу нирок. Генералізована остеодистрофія як синдром вторинного гіперпаратиреозу часто супроводжується відкладенням вапна в різних тканинах і органах, нерідко більш значним і масивним, ніж при первинному гіперпаратиреозі. Можлива майже генералізована кальцинація стінок всіх артеріальних судин. У одній з прослеженных нами хворих з відповідним синдромом у вигляді поликистозной нирки (рис. 59) і узагальнені остеодистрофії з переважанням остеобластичного процесу над резорбцією кісткової тканини (рис. 58 - 64) було виявлено звапніння судин обох гемісфер мозочка (рис. 60).Наводимо це спостереження. Жінка А., 38 років, була госпіталізована і піддана ретельному дослідженню в зв'язку з тотальним сітчастим пневмосклерозом, выявившимся при масовій флюорографії населення. Певних хвора скарг не пред'являла, але при наполегливій опитуванні з'ясувалося, що протягом багатьох років вона відчуває загальне нездужання, слабкість, нудоту, а останні роки страждає поліурією і рвотами. Родичами і оточенням зазначено, що хвора з дитинства відстає в розумовому розвитку. Ця її особливість виразно виявилася і в клініці. Хвора правильної статури, нормальної вгодованості, з множинними папилломоподобными розростаннями на слизовій порожнини рота, особливо мовою, а в меншій мірі і на шкірі, переважно навколо нігтів. При дослідженні внутрішніх органів виявилися жорстке дихання і систолічний шум на верхівці серця, а при пальпації черевної порожнини зліва було відчутно велике освіта овоїдної форми, мабуть, різко збільшена нирка. При клінічному аналізі крові виявилася виражена гіпохромна анемія.У сечі при багаторазових повторних аналізах постійно визначалося значну кількість білка - в середньому 0,66%; питома вага сечі знижений до 1,013. Вивчення обміну електролітів у сироватці крові виявило зменшення кальцію (8,1 мг%) і калію (10,2 мг%) при збільшеному вмісті фосфору (5,1 мг%). Крім того, виявилося, що залишковий азот у сироватці крові підвищений до 90 мг%. При внутрішньовенної урографії функція лівої нирки не виявилася, а функція правої нирки виявилася уповільненою. Одночасно виявилися численні осередки різкого ущільнення і розрідження кісткової тканини в крилах обох здухвинних кісток, крижах, поперекових хребцях і на ребрах (рис. 58), що викликало підозру на наявність пухлини лівої нирки з множинними метастазами в скелет. Радіоізотопна ренографія виявила зниження функції правої нирки і майже повна відсутність функції лівої нирки.При скеннировании встановлено збільшення обох нирок, особливо значне лівій, з різко зниженим і нерівномірним накопиченням ізотопу в лівій нирці. Шляхом ретроградної двосторонньої пієлографії діагностована аномалія обох нирок у формі «полікістозу» з різким збільшенням лівої нирки, яка перебуває в стані прегидронефроза (рис. 59). При рентгенологічному дослідженні всього кістково-суглобового апарату хворий в тілах і дугах хребців, в кістках тазу, ребрах і диплоическом речовині склепіння черепа (рис. 58; 64) були виявлені численні осередки інтенсивного ущільнення і розрідження кісткової тканини. Окремі осередки такого типу були в стегнових та плечових кістках. У діафизах кісток гомілок і передпліч (рис. 60; 61) були виявлені великі поля ущільнення кісткової тканини, що розташовувалися переважно в їх серединних відділах, а периферичні ділянки цих кісток та їх епіфізи виявилися значно розрідженими, але все ж вони містили і окремі осередки ущільнення.Найбільш значним змінам за цим типом зазнали короткі трубчасті кістки, переважно п'ясткові і плеснові кістки, основні фаланги кистей, а в меншій мірі і середні фаланги пальців кистей (рис. 62; 63). Найменш зміненими виявилися кінцеві фаланги пальців кистей, а будова середніх і кінцевих фаланг стоп було майже нормальним. Одночасно був виявлений значний гіперостоз диафизов п'ясткових і плеснових кісток, як і основних фаланг кистей (рис. 62; 63), менш істотний гіперостоз диафизов кісток гомілок (рис. 60) і ледь вловимий гіперостоз диафизов кісток передпліччя (рис. 61).Це супроводжувалося виразним гиперостозом луски лобової кістки і суміжних відділів обох тім'яних кісток, які виникли в результаті потовщення як внутрішньої, так і зовнішньої поверхонь цієї частини черепа (рис. 64, а). Крім того, рентгенологічне дослідження виявило масивне звапніння судин обох гемісфер мозочка (рис. 64). На підставі результатів комплексного дослідження було встановлено, що хвора страждає вродженою аномалією розвитку обох нирок поступово, протягом багатьох років нараставшим зниженням компенсації порушень функцій системи виділення, аж до декомпенсації лівої нирки, з вторинним гіперпаратиреозом, осложнившимся, в результаті зниження і цього механізму компенсації, системної патологічною перебудовою скелета, тобто вторинної ренальної гиперпаратиреоидной остеодистрофії.Папилломоподобные освіти на слизових і шкірі імовірно можна пояснити хронічної багаторічної інтоксикацією, викликаною глибокими порушеннями функцій системи виділення. Певну розумову відсталість хворий також, по-видимому, можна пов'язати з хронічною нефрогенної інтоксикацією, що була ще в період формування організму. Вся проблема змін кісткової тканини, що виникають при порушеннях обмінних процесів, в тому числі і при вторинному гіперпаратиреозі, ще підлягає подальшому глибокому вивченню. В даний час первинні ураження нирок, що викликають вторинний гіперпаратиреоз, характеризуються багаторічним, хронічним перебігом, мають найбільш несприятливий прогноз і закінчуються смертю хворого, яку зазвичай викликає уремія.Однак результати пересадки нирки у таких хворих виявилися обнадійливими, так як ця операція забезпечує зменшення вираженості обмінних порушень і, відповідно, ступеня патологічних змін кісткової тканини аж до нормалізації. Оперативні втручання на паратиреоидном апараті при вторинному гіперпаратиреозі безцільні. | |
| Переглядів: 508 | |
