| Головна » Статті » Кістки |
Особливості уражень хребта і скелета грудної клітки
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ФІБРОЗНОЇ ОСТЕОДИСПЛАЗИИ, ПОКАЗНИКИ СТАНУ КОМПЕНСАЦІЇ ПОРУШЕНИХ ФУНКЦІЙ Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 До теперішнього часу склалося враження про рідкісність уражень хребта при фіброзної остеодисплазии. Більш того, у зведеної статистичної розробці, яку представив Uehlinger (1940), ця локалізація аномалії, як вже згадувалося, взагалі не була врахована. Серед 90 хворих, результати дослідження яких грунтувалися Lichtenstein і Jaffe (1942), тільки у одного було зареєстровано ураження хребта.Проте уявлення про великий рідкості фіброзної дисплазії хребта виникло на підставі матеріалів, опублікованих у сорокових роках, коли належного рентгенологічного дослідження кістково-суглобового апарату хворих ще не проводилося, а пізніше - переважно на даних, отриманих в спеціалізованих ортопедичних закладах, де основна увага приділялася ураження кінцівок нерідко без спеціального вивчення хребетного стовпа. У перші роки виконання цієї роботи, поки не було уточнено план і послідовність рентгенологічного дослідження хворих з фіброзної остеодисплазией, у нас теж склалося враження про рідкісність поразок цієї локалізації. Відповідно матеріалами, зібраним в подальшому, хребет, дійсно, уражається декілька рідше, ніж череп і проксимальні сегменти кінцівок, що, мабуть, пов'язано з термінами початку і найбільш активного періоду його осифікації. Однак відмінності у ураженість не настільки великі.Відштовхуючись від отриманих нами даних, можна вважати, що хребетний стовп втягується в патологічний розвиток приблизно у четвертої частини хворих з полиоссальной фіброзною дисплазією, але ця локалізація аномалії часто не розпізнається, якщо не проводиться спеціальне рентгенологічне дослідження. Останнє пояснюється тривалістю доклінічного періоду поразок даної локалізації, а також тим, що при полиоссальной дисплазії нерідко станом хребта не приділяють належної уваги при наявності різких, що кидаються в очі змін нижніх кінцівок.Між тим, при фіброзній дисплазії ребра, а тим більше кількох ребер, завжди слід побоюватися одночасного ураження хребта. Те ж відноситься і до хворих з вираженою дисплазією тазу. Хворі з названими локалізаціями аномалії потребують рентгенологічному дослідженні хребта, так як встановлення його змін в доклінічному періоді забезпечує можливість організації профілактики клінічних проявів цієї поразки і пов'язаної з ними тривалої і нерідко тяжкої інвалідності. Внаслідок зазначених причин патоморфологическое вивчення фіброзної дисплазії хребта було проведено тільки в поодиноких спостереженнях, а клінічна і рентгенологічна характеристика уражень цієї локалізації представлена в невеликому числі робіт і також грунтується на результатах дослідження окремих хворих. Більш докладні відомості опубліковані Н. С. Косинской (1966). Матеріали, що стосуються фіброзної дисплазії грудини, ще менше відображені в літературі містяться лише в поодиноких роботах. Це пояснюється як справжньою рідкістю поразок даної локалізації, пов'язаної з пізньої осифікацією грудини, так і порівняно невеликим клінічним значенням її поразки. Більш детально вивчена фіброзна дисплазія ребер, особливо монооссальная форма, так як в останньому випадку уражена частина кістки зазвичай видаляється, що дає можливість не лише провести клініко-рентгенологічне, але і патоморфологическое дослідження (П. В. Скалдіна, Д. Е. Савченко, 1953; М. Д.Акієв, 1966, і ін). Обширні ураження ребер, у тому числі їх групова аномалія, також описані в літературі (Н. С. Косинська, 1966). Результати узагальнення наших власних та літературних даних показують, що фіброзна дисплазія хребта, ребер і грудини, як і інших відділів скелета, зустрічається у вигляді полиоссальной і монооссальной форм. Поліоссальная форма характеризується порушенням формування скелета за метамерному типу, тобто уражаються хребець і відповідні ребра обидва або одне, а зрідка, крім того, даний сегмент грудини. Зона дисплазії зазвичай захоплює кілька метамеров скелета тулуба, які розташовані по сусідству або розділені хребцем, зберігає нормальну будову. Часто виникають дві-три групи уражених метамеров, між якими знаходяться нормальні реберно-позвонковые комплекси, що піддаються вторинним змінам: (рис. 171; 178 - 179).У деяких хворих уражається більшість метамеров скелета грудної клітки (рис. 171; 178 - 179). При такій великій дисплазії, крім грудних хребців, ребер і грудини, можуть виявитися ураженими також два-три поперекових хребців (рис. 171 - 172), а зрідка і окремі шийні хребці. Поліоссальная форма дисплазії іноді характеризується ураженням однієї половини тазу, відповідної бічної маси крижів (рис. 172; 174) і декількох поперекових хребців.Це, як правило, поєднується з вираженою дисплазією відповідної нижньої кінцівки, а крім того, нерідко і скелета грудної клітки (рис. 171 - 172; 175 - 179). Таким чином, при полиоссальной фіброзної дисплазії можливо більш або менш виражене, одночасне ураження багатьох хребців, що належать до різних, навіть до всіх відділах хребетного стовпа, або патологічне будова набуває кілька хребців, іноді один-два шийних, поперекових, частіше грудних хребця, або страждає одна бічна маса крижів. Відома також поліоссальная дисплазія у вигляді групового ураження кількох сусідніх ребер при нормальному будові хребта, ребер іншої половини грудної клітки і грудини.Групова дисплазія ребер, як вже згадувалося, зазвичай поєднується з аналогічним ураженням відповідної верхньої кінцівки, рідше - нижньої кінцівки, або входить до складу полирегионарной аномалії за типом гемипроцесса, або за типом перехресного процесу. Згідно з наведеними даними полиоссальные ураження хребта і ребер, як правило, представляють одну з локалізацій великої полирегионарной або дисемінований дисплазії. Теоретично можлива монорегионарная фіброзна дисплазія скелета тулуба у вигляді ізольованого групового ураження кількох сусідніх ребер або у вигляді метамерной аномалії комплексу - хребець, відповідні ребра і ставиться до них сегмент грудини. Однак монорегионарные поразки такого типу майже не зустрічаються;можливо, в даний час вони часто розглядаються як прояви патологічного процесу іншої природи, чим і пояснюється сучасне уявлення про їхню виняткову рідкість. Монооссальная форма фіброзної дисплазії у вигляді ізольованого ураження одного хребця спостерігається лише в окремих хворих, а, крім того, мабуть, не завжди правильно діагностується. Серед 67 хворих з монооссальной формою фіброзної дисплазії, відомості про яких зібрав Schlumberger (1946), дана локалізація була встановлена тільки в одному спостереженні. Крім того, Ledoux-Leberad і Soulquin (1953) описали одного хворого з ізольованим ураженням першого поперекового хребця, які опинилися при гістологічної перевірці фіброзною дисплазією.Ізольована фіброзна дисплазія грудини виникає, мабуть, ще більше рідко. На відміну від цього поразка одного з ребер відноситься до числа найбільш частих локалізацій монооссальной форми фіброзної остеодисплазии. Фіброзна дисплазія хребта має велике клінічне та соціальне значення, так як при цій локалізації аномалії одночасно з порушеннями функцій опорно-рухової системи можуть виникати розлади функцій нервової системи. Тому паралельно з детальним вивченням рентгенологічних проявів дисплазії хребта (А. 3. Іоффе) ми проводили і ретельне неврологічне дослідження тих же хворих (3. К. Бистрова). При фіброзній дисплазії хребта уражаються переважно тіла хребців; можлива одночасна аномалія і тіла і дуги, рідше патологічне будова набуває тільки який-небудь відросток, наприклад поперечний або остистий. При великій дисплазії хребта в області різних його сегментів можна зустрітися з неоднаковими локалізаціями аномалії. З позицій клінічної практики та лікарсько-трудової експертизи найбільш важливі ураження тіл хребців. У тілах хребців найчастіше виникають більш менш крупні вузли патологічної тканини, добре виявляються на бічних рентгенограмах (рис. 171, б), а також на сагіттальних (рис. 179, б) і фронтальних (рис. 178, б) томограмах. В тілі хребця зазвичай знаходяться два-три таких вузли, відмежовані тонкими кістковими перегородками (рис. 171, б - тіла Th3 і Th6), можлива наявність одного, більш великого вузла (рис. 171, б - тіло Th7).Спостерігаються і дифузні ураження, при яких поле патологічної тканини захоплює все тіло хребця і тому в рентгенівському зображенні простежуються тільки його замикаючі пластинки (рис. 179 - тіла Th7 і Th10). Останні інколи виявляються компенсаторно потовщеними (рис. 179 - Th10,11), що створює в рентгенівському зображенні картину, аналогічну «симптому рами», описаному при деформуючої остеодистрофії. Дифузна остеодисплазия обмежується тілом хребця або поширюється на його дугу. Можливі вогнищеві ураження різних ділянок дуг хребців. Тіла хребців, містять характерні для фіброзної остеодисплазии поля і вузли патологічної тканини, втрачають нормальну увігнутість передньої, задньої і бічних поверхонь, проте чіткого феномену здуття, як і звуження хребетного каналу і міжхребцевих отворів, не настає, поки хребці зберігають нормальну висоту. Патологічна фіброзно-кісткова тканина, що виникає при даній аномалії замість кісткового речовини, безсумнівно, володіє здатністю виносити деяку навантаження, що виразно проявилося як у хворих з ураженням скелету кінцівок, так і хребетного стовпа. Тіла диспластичних хребців протягом багатьох років і навіть десятиліть забезпечують звичайну фізіологічну, особливо кілька зменшену, опорну функцію, не піддаючись компресії. Це відноситься переважно до шийних і верхніх грудним хребців, опорна функція яких не настільки значна. Так, у хворої Е.з дисемінований формою фіброзної остеодисплазии при клініко-рентгенологічному спостереження, що проводилося протягом 28 років, незмінно простежувалася нормальна форма 2 шийного хребця, незважаючи на дифузне ураження його тіла і дуги, і зберігалася звичайна висота тіла 3 грудного хребця, що містив великі вузли фіброзної тканини (рис. 171, б - позначено стрілкою). Проте в 53 роки у хворої при незначній напрузі настав патологічний перелом дуги 2 шийного хребця. Клінічне благополуччя хворого, що характеризується відсутністю болю в хребті і неврологічних розладів, у поєднанні з виявленою рентгенологічно нормальною висотою тіл уражених хребців, служить комплексним клініко-рентгенологічним показником повної компенсації порушень опорної функції хребетного стовпа.Однак, враховуючи неповноцінність механізму компенсації, яким є поля і вузли патологічної тканини, беруть на себе опорну функцію хребта, в таких випадках необхідно суттєво зменшувати станову навантаження з допомогою відповідної організації праці й побуту хворого. Компенсація порушень опорної функції хребта, як правило, знижується ще в період росту організму. Це проявляється в компресії тіл диспластичних хребців, з'являється і посилюється по мірі формування кістково-суглобового апарату. Організм дитини і підлітка, що володіє високою пластичністю, здатний, як відомо, повноцінно компенсувати порушення різних функцій і відповідно пристосовується до описаних змін хребетного стовпа. Цьому сприяє також дуже повільне зниження його опорної функції, тобтопроявляється фактор часу, значення якої в становленні механізмів компенсації давно встановлено (А. М. Зимкина, 1956, 1960). Тому навіть при великому ураженні хребетного стовпа у хворих у віці до 25 - 30 років клінічно, як правило, виявляються головним чином зміни пропорцій у будові тіла за рахунок недостатньої висоти тулуба, що супроводжується деяким посиленням фізіологічного кіфозу і невеликими викривленнями хребта у фронтальній площині.Болю в хребті у цьому віці, як правило, не спостерігається, неврологічний статус або нормальний, або виявляються дуже легкі корінцеві розлади. Однак рентгенологічне дослідження виявляє патологічну компресії тіл хребців, що є показником субкомпенсації порушень опорної функції хребетного стовпа. Патологічна компресія тіл уражених хребців виникає і поступово збільшується в період росту організму, будучи вираженням формування хребців в умовах зменшеної здатності до здійснення опорної функції. Повільно наростаючою компресії, як правило, піддаються переважно тіла середніх і нижніх грудних (рис. 171; 177 - 179), а також поперекових хребців, які мають найбільш значне напруження при вертикальному положенні тіла. В результаті поєднання звичайної навантаження на осі та нормального фізіологічного тиску з боку суміжних дисків неповноцінні тіла хребців поступово компримируются і в той же час нерідко набувають двояковогнутую форму, тобто уподібнюються риб'ячим хребців внаслідок прогинання краніальної і каудальної замикаючих пластинок, які втратили здатність протистояти желатинозным ядер (рис. 179 - тіло Th8). До форми тел диапластических хребців по мірі їх змін пристосовуються тіла сусідніх хребців як нормальних, так і уражених менш різко.Поверхня такого хребця, звернена до сдавленному хребця, поступово, в процесі зростання перетворюється на виступ, занурюється у поглиблення на аномальному хребці, яке виникло через прогинання його замикаючої пластинки. Тіла ураженого і сусіднього хребців з плином часу набувають форму, відповідну один одному, як ключ - замок (рис. 171 - Th8-9-10; 178 - 179 - середні грудні хребці), що взагалі характерно для порушень розвитку хребта різного походження.Описане моделювання тіл хребців при фіброзної остеодисплазии, було простежено рентгенологічно в процесі росту хворого і постійно виявляється у дорослих хворих. Тіло нормального хребця, суміжного з диспластичним, крім того, іноді набуває надлишкову висоту (рис. 178 - 179 - Th5). Останнє також є широко поширеною реакцією тіла хребця на зменшення його навантаження в період зростання і в даному випадку пов'язане з пониженням фізіологічного тиску з боку сусідньої диска. Взаємне відповідність форми тел сусідніх хребців, як і надмірна висота хребців, зберегли нормальну структуру, є показниками виникнення субкомпенсації ще в період розвитку організму. Цей показник може виявитися важливим для уточнення причини інвалідності. Тіла уражених поперекових хребців, у міру зниження компенсації порушень їх опорної функції, здавлюються досить рівномірно. У грудному відділі, внаслідок фізіологічного кіфозу, зазвичай дещо переважає компресія передніх ділянок тіл хребців (рис. 171, б - Th9, 179 - Th6) і тому вигин хребта в сагітальній площині збільшується. Права і ліва половини тіл хребців іноді осідають в різній мірі. Це пов'язано з особливостями розподілу патологічної тканини в тілах хребців і зі станом відповідних ребер.При нерівномірному компресії бічних відділів тіл хребців виникають додаткові порушення постави-викривлення хребта у фронтальній площині (рис. 171, а). Однак навіть при великій фіброзної дисплазії хребетного стовпа його різкій деформації, як правило, не відбувається, так як на рівні різних сегментів компримируются переважно неоднакові половини тіл хребців, що зменшує вираженість загального викривлення у фронтальній площині (рис. 178). Тому в клінічній картині домінує зниження висоти тулуба. З наростанням компресії тіл хребців поступово обмежується і рухова функція хребта, так як порушуються співвідношення в міжхребцевих суглобах і зменшується рухливість міжхребцевих дисків. Одночасно звужуються і деформуються міжхребцеві отвори, але ширина хребетного каналу суттєво не зменшується при загальному скороченні його довжини. Спеціальне неврологічне вивчення хворих фіброзної дисплазії хребта виявило високу компенсаторну пристосовність спинного мозку і його корінців до країн, в період зростання змін хребетного каналу і міжхребцевих отворів. Навіть при великому ураженні хребетного стовпа з глибокої субкомпенсацией його опорної і рухової функцій неврологічні розлади можуть бути дуже незначними і зазвичай формуються за типом помірного корінцевого синдрому.Однак вже після стабілізації фіброзної остеодисплазии, зазвичай в кінці третього десятиліття життя, у більшості хворих з патологічною компресією тіл хребців розвивається локальний больовий синдром і знижується компенсація порушень функцій нервової системи з появою відповідних розладів. Локальний больовий синдром спочатку буває помірним і зазвичай з'являється у зв'язку з якою-небудь додатковим навантаженням. Так, у хворого Ш., історія якого наведена на (рис. 175 - 180), незважаючи на виражену субкомпенсацию порушень опорної функції хребта, розвинулася ще в період росту, болі в цій області вперше з'явилися в 29 років після постачання його автомобілем з ручним керуванням, тому що, не отримавши відповідної лікарської рекомендації, хворий протягом перших днів їздив по 2 - 3 години підряд.Після ліквідації перевантаження больовий синдром зазвичай зникає, але в подальшому може рецидивувати і, нарешті, робиться стійким. Зниження компенсації порушень функцій нервової системи аж до повної декомпенсації виникає в результаті впливу різних несприятливих факторів, з яких перше місце належить становий навантаженні, навіть фізіологічної, наприклад пов'язаної з вагітністю та пологами, але надмірною для неповноцінного організму. Неврологічні розлади іноді досить незначні і можуть виражатися в якомусь ізольованому явище, зокрема в парестезії.За нашими даними, частіше розвиваються окремі спинальні симптоми, наприклад пірамідна недостатність, що може поєднуватися з корінцевим порушеннями. У окремих хворих формується повний спинальний синдром. Іноді утворюється складний синдром, який характеризується поєднанням виражених спінальних і корінцевих розладів. Таким чином, повільно наростаюче здавлення тіл хребців відбувається головним чином у період розвитку організму, а відповідні неврологічні розлади виникають переважно у дорослих під впливом несприятливих факторів, які знижують сталу ще в дитинстві й отроцтві компенсацію порушень функцій нервової системи. В патогенезі неврологічних порушень певну роль може грати вторинне дегенеративно-дистрофічне ураження міжхребцевих дисків (за типом остеохондрозу) і міжхребцевих суглобів (у формі деформуючого артрозу). Однак цей вторинний патологічний процес, внаслідок загального зниження становий навантаження, зазвичай не досягає суттєвого вираженості і тому, як правило, не набуває великого значення. Наведені матеріали показують, що при субкомпенсації порушень опорної функції хребетного стовпа можлива декомпенсація порушень функцій спинного мозку. Спостерігаються також і гострі зриви компенсації порушень опорної функції у вигляді патологічного компресійного перелому ураженого тіла хребця, рідше у вигляді перелому його дуги. Патологічний перелом може статися в будь-якому віці, частіше у дорослих, тобто вже після стабілізації фіброзної остеодисплазии. Це ускладнення розвивається при раптовому підвищенні навантаження, навіть якщо вона не виходить за межі фізіологічних меж. Так, у двох хворих, які перебували під нашим тривалим спостереженням, патологічний перелом одного з диспластичних хребців стався, як вже згадувалося під час родового акту.Викликане переломом посилення деформації і звуження хребетного каналу або міжхребцевих отворів, а також крововилив можуть призвести до вторинного неврологічний синдром, який в окремих хворих досягає істотною вираженості, але частіше буває помірним. Під впливом постійної виробничої або побутової навантаження, надмірної неправильно сформованого хребця, патологічний перелом його тіла може відбуватися більш довгостроково у вигляді повільно, протягом кількох тижнів розвивається компресії, яка супроводжується поступово наростаючими неврологічними розладами, аж до повного поперечного синдрому. Так, зокрема, розвивалося захворювання в однієї з прослеженных нами хворих. При істотних неврологічних порушеннях виникає необхідність у медичній реабілітації. Ламінектомій часто не дає стійких результатів, та її іноді доводиться повторювати. В основі спінального синдрому зазвичай лежить впровадження в хребетний канал тіла хребця, подвергшегося компресії. В таких випадках, за нашими даними, більш ефективно видалення тіла ураженого хребця з проведенням переднього корпородеза без розтину задньої стінки хребетного каналу. Фіброзна дисплазія грудних хребців, як вже було підкреслено, супроводжується аналогічним ураженням одного, а нерідко і обох відповідних ребер. При різко вираженій аномалії число диспластичних ребер перевищує кількість уражених хребців, так як в області деяких метамеров хребець зберігає нормальну будову, незважаючи на патологічне формування одного з ребер. Ураження двох симетричних ребер неодмінно поєднується з дисплазією відповідного хребця. Полирегионарная фіброзна дисплазія, захоплююча одну нижню або верхню кінцівку і хребет, як і розвивається за типом гемипроцесса з залученням хребетного стовпа, як правило, характеризується більш різкою вираженістю патологічного формування ребер на стороні, яка відповідає аномальної кінцівки (рис. 174 - 178). В таких випадках завжди уражається декілька суміжних ребер (рис. 171,а - ліва половина грудної клітки), іноді між двома групами диспластичних ребер знаходиться одне, яке зберегло нормальну будову (рис. 171, а);зрідка спостерігається суцільне ураження майже всіх ребер однієї половини грудної клітки, що відповідає неправильно сформованої кінцівки (рис. 174 - 178). Різко виражена фіброзна дисплазія захоплює цілком всі ребро або значну його частину, зазвичай аксиллярную, і характеризується дифузним, частіше змішаним поразкою з накопиченням в товщі кістки полів і вузлів патологічної тканини. В період росту організму, тобто у хворих з активною (прогресуючу) дисплазією, ці скупчення патологічної тканини, поступово збільшуючись, викликають феномен здуття, який з плином часу досягає максимального ступеня. У зв'язку з збільшенням обсягу ребер проміжки між ними повільно звужуються і навіть зникають (рис. 177, б). Феномен здуття, досяг максимального ступеня, викликає декомпенсацію остеобластической функції періосту; замикаюча пластинка розсмоктується і ребро в окремих ділянках або навіть на всьому протязі втрачає нормальну відособленість і майже не вловлюється в рентгенівському зображенні (рис. 171, а, в). Такої різкої ступеня феномен здуття досягає при фіброзної остеодисплазии тільки в області ребер, що є особливістю уражень даної локалізації.Навіть у малогомілкової кістки, яка серед кісток кінцівок, вражених фіброзною дисплазією, здувається найбільш значно, це явище не набуває ступеня, що спостерігається в області ребер. Зміни останніх нагадують їх трансформацію, що розвивається у хворих первинним гіперпаратиреозом. При максимальній вираженості фіброзної дисплазії замикаюча пластинка на ребрах не виникає навіть після стабілізації аномалії (рис. 171, в), так як остеобластическая функція періосту не відновлюється.Кілька сусідніх ребер, що мають описане будова, зливаються в єдину фіброзну масу, майже не містить кісткових структур. При менш різко вираженому ураженні остеобластическая функція періосту відновлюється після стабілізації дисплазії і тоді створюється загальна замикаюча пластинка покриває два-три ребра, злилися на деякому протязі єдину фіброзно-кісткову масу, подібну панцира. Фіброзна дисплазія ребер, що досягла максимального ступеня, відноситься вже не до аномалій, а до пороків розвитку, так як виключає можливість здійснення опорної і рухової функцій. Ребра, незважаючи на їх незначне навантаження, зазнають патологічної фрагментації, прогинаються эндоторакально (рис. 171, а; 172), опускаються (рис. 177, б), стають нерухомими і частково здавлюють легке.Внаслідок декомпенсації рухової функції ребер подих відповідного легкого здійснюється за рахунок компенсаторної гіперфункції діафрагми і внутрішньолегеневої мускулатури, однак становленню останнього механізму перешкоджає часткова компресія легеневої тканини. Тому основним механізмом компенсації стає гіперфункція іншого легкого, так як відповідні йому ребра, як правило, змінені менш істотно (рис. 177, а).Максимальна вираженість ураження обох однакових ребер спостерігається тільки при дисплазії, захоплюючою лише частина метамеров грудної клітки, коли функція зовнішнього дихання забезпечується іншими метамерами, що зберігають нормальну будову (рис. 171, а). Помірно виражена фіброзна дисплазія характеризується дифузним, частіше змішаним поразкою і захоплює або всі ребро цілком, або значну його частину - аксиллярную, паравертебральну або передню при незначній вираженості феномену здуття з відповідним постійним збереженням замикаючої пластинки (рис. 177, а). Помірно виражена дисплазія не перешкоджає руху ребер. Тому дихальна функція не страждає, але можуть виникати патологічні переломи ребер. Групова фіброзна дисплазія ребер, тобто ураження декількох сусідніх ребер при нормальному стані хребта і скелета іншої половини грудної клітки, характеризується такими ж змінами їх будови, як і при метамерной аномалії. Фіброзна дисплазія цієї локалізації відносно рано клінічно проявляється тільки у худих суб'єктів, коли потовщення і деформація скелета грудної клітини легко виявляються при пальпації та огляду. В іншому випадку навіть великі поразки ребер можуть довгостроково не виявлятися клінічно.Іноді їх зміни вперше встановлюються при патологічному переломі, або коли виникає істотне эндоторакальное прогинання із загальною деформацією грудної клітки та порушеннями функції дихання. Монооссальная фіброзна дисплазія ребер спостерігається у вигляді поширеної форми, захоплюючою весь кістковий орган або значну його частину. Монооссальные поразки цієї локалізації мають осередковий або змішаний характер і викликають виразний феномен здуття, не досягаючи, однак, ступеня розсмоктування замикаючої пластинки.Монооссальная фіброзна дисплазія ребра дуже довго клінічно протікає безсимптомно і виявляється в різних вікових періодах головним чином при патологічному переломі, або у зв'язку з схудненням, коли стає очевидною деформація відповідної ділянки грудної клітки. Рідше, переважно під час закінчення розвитку організму, клінічним проявом аномалій стає локальний больовий синдром. Рентгенологічне дослідження виявляє абсолютно типову картину, яка раніше розглядалася як гігантоклітинна пухлина.Накопичений колективний досвід вчених різних країн дозволяє вважати ребро локалізацією, не типовою для гігантоклітинної пухлини, і відносити відповідну поразку у переважної більшості хворих до монооссальной формі фіброзної дисплазії. Диференціальний діагноз фіброзної дисплазії хребта і ребер зазвичай не представляє суттєвих труднощів. Метамерність зони патологічного будови скелета є патогномонічним показником, що дозволяє виключити інші захворювання. Таким показником є і груповий характер ураження кількох суміжних ребер, особливо при поєднанні з аналогічними змінами відповідної кінцівки. Труднощі виникають переважно у хворих з ізольованим ураженням одного ребра. У таких випадках доводиться мати на увазі эозинофильную гранульому і гигантоклеточную пухлина.Однак вогнища еозинофільної гранульоми швидше нагадують монолокальную форму фіброзної остеодисплазии, яка не характерна для даної локалізації, а гігантоклітинна пухлина, як вже було згадано, практично не спостерігається в цьому відділі скелета. | |
| Переглядів: 681 | |
