| Головна » Статті » Кістки |
Основні клінічні прояви деформуючої остеодистрофії
| Клінічні прояви деформуючої остеодистрофії, як правило, виявляються після 40 років, нерідко вже в літньому і навіть старечому віці. Це було помічено ще на перших етапах вивчення захворювання та підтверджено міжнародним, колективним досвідом. Більш того, Schmorl (1931) підкреслив, що і патологоанатомічно він не спостерігав відповідних змін у людей молодше 40 років. У зв'язку з цим Hunter, припустив, що хвороба Педжета є вираженням передчасного старіння.Ця думка, однак, принципово помилкова, бо для старечих змін організму як природних, так і передчасних, патологічних, типово зниження фізіологічних процесів, у тому числі і життєдіяльності кісткової тканини, в той час як при деформуючої остеодистрофії відбувається надзвичайне, патологічне прискорення її перебудови. Накопичені пізніше матеріали показують, що деформуюча остеодистрофія все ж нерідко проявляється клінічно і в більш молодому віці. Зокрема, у однієї п'ятої з довгостроково прослеженных нами хворих перші клінічні ознаки ураження кістково-суглобового апарату виникли у віці до 40 років, в тому числі в одного чоловіка - в 29 років. У віці 50 років і старше захворювання проявилося також у однієї п'ятої хворих, а у трьох п'ятих - у 40 - 49 років.Отже, одна п'ята хворих в період перших клінічних ознак захворювання в молодому віці за сучасною номенклатурою вікових періодів життя людини. Заслуговує уваги, що рентгенологічні дані, одержувані при першому дослідженні багатьох хворих, незаперечно свідчать про значну тривалості патологічного процесу. Так, наприклад, у хворого Б., 64 років, з поміркованими, що тягнуть болями в правому плечовому суглобі, продолжавшимися всього три місяці при повній відсутності яких би то не було інших клінічних ознак захворювання, рентгенологічно ми встановили не тільки типову для деформуючої остеодистрофії перебудову правої плечової кістки і лопатки (рис. 77), але і обширне ураження лише хребта (рис.79), таза (рис. 78), обох обох стегнових і великогомілкових кісток, проте, без деформації і інших вторинних змін, що лежать в основі більшості клінічних симптомів захворювання. Це повністю відповідає даним багатьох авторів про те, що деформуюча остеодистрофія часто виявляється рентгенологічно в доклінічному періоді і при цьому нерідко виявляється в молодому віці. Відповідні спостереження публікуються починаючи з двадцятих років. Так, Г. К. Масловський ще в 1934 році виявив рентгенологічно це захворювання у чоловіка 36 років, а Looser (1928) - навіть у 18-річного юнака. За спостереженнями цілого ряду інших авторів деформуюча остеодистрофія зрідка виявляється рентгенологічно у людей, тільки початківців третє десятиліття життя (С. А. Рейнберг, В. Р.Лагунова, 1951; М. К. Климова, 1958, 1970 і ін). Патологоанатомічно це захворювання також було встановлено у людей, померлих до 40 років (А. М. Вахуркина, 1962). Весь накопичений досвід дослідників багатьох країн показує, що деформуюча остеодистрофія починається в середньому, а іноді навіть у молодому віці, але розвивається дуже повільно протягом багатьох років і десятиліть і тому виявляється клінічно, як правило, після 40 років. Це вже неодноразово підкреслювалося в літературі (Р. К. Масловський, 1934; В. Р. Брайцев, 1947; В. А. Дяченко, 1958; С. А. Рейнберг, 1964, і ін). Крім того, з віком, мабуть, зростає і захворюваність. Деформуючої остеодистрофії чоловіки і жінки хворіють в загальному з однаковою частотою. За даними Рудою (1957) це захворювання в рівній мірі виявляється у чоловіків і жінок у віці до 54 років, а серед літніх людей вдвічі частіше у чоловіків, ніж у жінок. Серед спостерігалися нами хворих достовірних статевих відмінностей не виявилося. Клінічні прояви різко вираженою деформуючої остеодистрофії яскраво описав ще Педжет в двох роботах, що стали класичними (1877, 1882). Клініка цього захворювання, з урахуванням і менш далеко зайшов поразки, докладно висвітлена в літературі (А. А. Оглоблін, Я. С. Липський, 1934; В. Р. Брайцев, 1947; А. Р. Комарчева, 1953, та ін). Отримані нами дані певною мірою доповнюють вже склалися враження. Клінічна картина цього захворювання протягом тривалого часу відрізняється винятковою мізерністю. Нерідко хворі навіть при великому ураженні скелета не відчувають будь-яких неприємних відчуттів і тому патологічний процес, як вже згадувалося, несподівано виявляється при рентгенологічному дослідженні, початому з якогось іншого приводу, наприклад, у зв'язку з травмою, пневмонією і т. д. (Р. К. Масловський, 1934; М. К. Климова, 1958, 1959; В. Р. Лагунова, 1962; Д. Р. Рохлін, 1965, та ін). За даними Newman (цитовано за А. М. Вахуркиной, 1962), деформуюча остеодистрофія у 52% хворих виявляється при випадковому рентгенологічному дослідженні. Нерідко першим і протягом тривалого часу основним клінічним симптомом є болі в кістках. Вони виникають як у хворих з ураженням однієї кістки, так і при наявності багатьох локалізацій, але в останньому випадку не у всіх відділах, втягнутих в патологічний процес, а лише в деяких з них, нерідко тільки в одній з кісток, що піддаються патологічної перебудови. Больовий синдром часто з'являється вперше вже при наявності далеко зайшов, багаторічного поразки, як, наприклад, у хворого, рентгенограми якого представлені на рис.77 - 78, але він може розвинутися і незабаром після початку патологічного процесу (рис. 128). Внаслідок цього за даною ознакою не представляється можливим судити про числі локалізацій поразки, ні про його тривалості. Характер болю в кістках не завжди однаковий. Болі зазвичай помірні, що тягнуть, іноді більш інтенсивні ночами, іноді виразно пов'язані з падінням барометричного тиску. Останнє, на думку Д. Р. Рохлина (1955), мабуть, пояснюється підвищенням кількості барорецепторів в кістки, ураженої деформуючої дистрофією. Це припущення грунтується на експериментальних даних Р. Н. Вороніна (1950), який встановив збільшення числа цих рецепторів у кісткових мозолях. Іноді болі мають розпираючий характер і супроводжуються відчуттям надлишкового тепла всередині кістки.При цьому зазвичай виявляються набряк навколишніх м'яких тканин і місцеве підвищення температури. Ці явища особливо виразні при ураженні поверхнево розташованих відділів скелета, особливо великогомілкової кістки. У таких випадках безсумнівна зв'язок больового синдрому з підвищеним кровопостачанням перестраивающейся кістки. Саме такі зміни стали підставою для трактування деформуючої остеодистрофії як захворювання запальної природи. Досить часто патологічний процес поступово виявляється в повільно розвиваються деформацій скелета: збільшується голова, на що хворі звертають увагу із-за необхідності змінювати номери капелюхів, посилюється грудний кіфоз або викривляються нижні кінцівки, починають виступати поверхнево розташовані кістки. При далеко зайшла фіброзної дистрофії хребта знижується ріст тіла хворого, з-за чого кінцівки здаються непропорційно довгими. Патологічний процес в області лицьового черепа може викликати значне потовщення кісток.Тому риси обличчя хворого спотворюються, аж до появи синдрому leontiasis ossea. При різко виражених і поширених ураженнях кістково-суглобового апарату весь вигляд хворого різко змінюється. Саме ця клінічна картина була описана Педжетом майже сто років тому, проте, вона спостерігається дуже рідко. Значно частіше деформації не досягають такої різкої ступеня бувають і більш обмеженими. Вираженість деформації залежить від локалізації ураження та особливостей патологічної перебудови кісткової тканини. У зв'язку з цим ~іноді клінічно виявляються деформації не виникають протягом дуже тривалого часу, навіть протягом усього життя хворого. Першим клінічним проявом захворювання у деяких хворих стає патологічний перелом. Так клінічно почалося захворювання у трьох з 67 тривало прослеженных нами хворих. При цьому в одного з них у віці 29 років виник патологічний перелом надколінника. Проте зазвичай патологічного перелому піддаються довгі трубчасті кістки, частіше стегнова кістка (рис. 72, а), дещо рідше великогомілкова і плечова кістки (рис. 75, а,б).Патологічний перелом при відсутності інших клінічних показників деформуючої остеодистрофії не є абсолютною підставою для постановки відповідного діагнозу. Тому навіть у цьому випадку захворювання не завжди правильно розпізнається, якщо не забезпечена достатньо точна трактування рентгенологічних даних. Наприклад, у одного з хворих, що потрапили в подальшому під наше тривале спостереження, патологічний перелом плечової кістки (рис.75,а, б) з'явився приводом для оцінки спалаху хронічної пневмонії як раку легені, а поразки плечової кістки - як слідства метастазування цієї пухлини. Хворий був визнаний інвалідом першої групи і направлений в будинок інвалідів лікарняного типу. Однак після уточнення діагнозу, ліквідації спалаху пневмонії і загоєння патологічного перелому (рис. 75, в) хворий повернувся до життя в звичайних умовах і приступив до трудової діяльності у своїй професії - техніка-расчетчика, що працює в кабінетних умовах.У даному спостереженні неправильний діагноз призвів до важкої психічної травми, до помилкового експертного висновку і до неправильного вирішення багатьох медичних і соціальних питань. При наявності клінічно вираженого захворювання патологічні переломи можуть повторюватися. У період, що передував широкому використанню рентгенодіагностики, коли рентгенологічне дослідження кістково-суглобового апарату проводилося тільки при наявності виражених клінічних ознак захворювання і тому деформуюча остеодистрофія розпізнається рідко, вважалося, що це поразка ускладнюється патологічним переломом у 25 - 40% хворих (Е. Ф. Ротермель, 1938) .По мірі уточнення діагностики виявилося, що цей патологічний процес зустрічається частіше, ніж передбачалося раніше, і, відповідно, рідше ускладнюється патологічними переломами. В даний час деякі автори вважають, що патологічні переломи при деформуючої остеодистрофії виникають у невеликого числа хворих, на думку інших, вони все ж відбуваються відносно часто. За даними М. К. Климової (1958, 1963), переломи розвиваються у 8 - 9% хворих. В. Р.Брайцев (1947) підкреслив, що при аналізі клінічної картини деформуючої остеодистрофії потрібно враховувати можливість появи патологічних переломів, як і можливість їх відсутності, незважаючи на обширність ураження скелета. На підставі рентгенологічних даних можна судити про ймовірність виникнення цього ускладнення, що має велике практичне значення. Відсутністю точних відомостей про захворюваність деформуючої остеодистрофії пояснюється і суперечливість відомостей про частоту патологічних переломів, як про ускладнення цього ураження кісткової тканини. Зі зрозумілих причин серед хворих, потребуючих в лікарсько-трудовій експертизі, патологічні переломи зустрічаються частіше, ніж за даними суто клінічних установ. Саме тому патологічні переломи відбулися у чверті всіх хворих, які перебували під нашим тривалим спостереженням і при цьому у трьох з них виникали повторні (рис. 70 - 73), а в однієї - навіть множинні (рис. 82; 88;92) переломи. При деформуючої остеодистрофії, на відміну від гиперпаратиреоидной, у зв'язку з відсутністю патологічних зрушень в загальних обмінних процесах, м'язово-зв'язковий апарат в цілому тривало знаходиться в нормальному стані поки в ньому в результаті глибоких порушень функцій кістково-суглобового апарату не виникають вторинні зміни. Внаслідок збереження м'язового тонусу патологічні переломи іноді супроводжуються більш або менш значним зміщенням уламків, що може призвести до вкорочення кінцівки і наростання її деформації (рис. 72).Це також позначається на частоті переломів серед хворих, що піддаються лікарсько-трудовій експертизі. Вторинні зміни м'язово-зв'язкового апарату, що спостерігаються при далеко зайшов ураженні, виражаються в наростаючій м'язової гіпотрофії і поступово посилюється контрактурі суглобів. Остання виникає в результаті дегенеративно-дистрофічного ураження м'яких тканин зі склерозом і сморщиванием зв'язкового апарату, що значно посилює порушення опорної і рухової функцій аж до повного знерухомлення хворого (В. Р. Брайцев, 1947).За нашими даними, можливо і безпосереднє ураження м'язово-зв'язкового апарату, яке, однак, завжди обмежена порівняно невеликою областю і набуває суттєве клінічне значення головним чином при деформуючої дистрофії хребта. Першими клінічними проявами патологічного процесу іноді виявляються болі в хребті або вторинні неврологічні порушення різного типу. Однак неврологічні розлади можуть бути відсутніми і при великому ураженні хребта. На підставі клініко-рентгенологічного дослідження вдається розкрити патогенез неврологічних симптомів та встановити можливість їх появи у хворих, ще не обтяжених цими порушеннями. При важкій деформуючої дистрофії хребта іноді різко знижуються його рухові функції аж до повної фіксації відповідного відділу (рис.108; 109; 151). Захворювання іноді починається з клінічно постійних головних болів, що досягають у деяких хворих значної вираженості. Однак навіть обширні ураження черепа нерідко тривало не проявляються клінічно і виявляються тільки рентгенологічно. Все ж неврологічні симптоми при деформуючої дистрофії черепа з плином часу завжди розвиваються. До постановки точного діагнозу їх нерідко помилково розглядають як результат склерозу судин головного мозку. На клінічних проявах окремих локалізацій патологічного процесу, як і на патогенезі відповідних симптомів, ми зупинимося більш детально при спеціальному аналізі особливостей деформуючої дистрофії кістково-суглобового апарату кінцівок, хребта і черепа. Таким чином, клінічні показники деформуючої остеодистрофії виявляються достатніми для постановки правильного діагнозу зазвичай вже при важкому, далеко зайшов патологічному процесі, нерідко після виникнення стійких порушень працездатності. Рання клінічна діагностика цього захворювання практично майже неможлива. Лабораторні тести також не мають істотного значення для розпізнавання деформуючої остеодистрофії.Однак при підозрі на це захворювання необхідно детальне дослідження обміну електролітів та системи виділення, головним чином, для забезпечення диференційного діагнозу із захворюваннями, для яких характерні істотні зміни відповідних показників, насамперед з гиперпаратиреоидной остеодистрофії. На думку всіх дослідників для деформуючої остеодистрофії характерний тільки один біохімічний показник, а саме - підвищення вмісту лужної фосфатази в сироватці крові, іноді незначне, іноді в 20 - 30 разів перевищує нормальні величини. Це відповідає характеру патологічної перебудови кісткової тканини, відбувається доданому процесі, і є вираженням посиленої резорбції кісткових структур.Наявність даного показника безсумнівно підтверджує діагноз, однак, відсутності його не можна надавати вирішального значення, так як при невеликому числі локалізацій патологічного процесу і при торпидном типі його перебігу активність лужної фосфатази залишається нормальною, у чому ми мали змогу неодноразово пересвідчитись. Крім того, цей показник потрібно враховувати в комплексі з усіма іншими проявами захворювання, так як активність лужної фосфатази закономірно підвищується при всіх патологічних процесах, що характеризуються руйнуванням кісткової тканини.За даними Lake (1951), при тривалому підвищенні активності лужної фосфатази до деякого певного рівня значне додаткове збільшення цього показника слід оцінювати як ознака різкого наростання деструкції кісткової тканини, що може бути пов'язано з появою на грунті хвороби Педжета остеогенної саркоми. При деформуючої остеодистрофії підвищується активність саме лужної фосфатази, а рівень кислої фосфатази залишається нормальним. Останній показник виявляється важливим при проведенні диференціального діагнозу деформуючої остеодистрофії з метастазами в скелет раку простати, так як при останньому захворювання в сироватці крові збільшується вміст і лужної і кислої фосфатази одночасно. Інші показники обміну електролітів виявляються при деформуючої остеодистрофії у межах нормальних величин або піддаються різноманітним, незначним і не дуже чітким зрушень, у яких не вдається помітити певної закономірності. Так, вміст фосфору в сироватці крові і в сечі може виявитися злегка підвищеним при нормальному рівні кальцію. У той же час М. Р. Муравйова і М. К.Климова (1959) в окремих хворих виявили дуже незначну гипофосфатемию і настільки ж легку гіперкальціємію, а Fairbank (1950) і деякі інші автори зрідка спостерігали дещо збільшене виведення кальцію і фосфору з сечею. З 67 хворих, які перебували під нашим тривалим спостереженням, у чотирьох було відзначено незначне - в межах декількох десятих мг% - підвищення рівня кальцію в сироватці крові, що у двох хворих поєднувалася з таким же незначним зменшенням вмісту калію.Французькі автори вважають біологічним тестом, характерним для деформуючої остеодистрофії, зниження вмісту кальцію в сечі на п'яту добу після однократного прийому дтакортизона. Загалом, за загальноприйнятою думкою при деформуючої остеодистрофії мінеральний обмін чітко не порушується. Лише Lake (1951) зазначив збільшений вміст магнію в кістках хворих, що страждали цим захворюванням. Значення цього факту не встановлено, як і можливість його прижиттєвого використання. Таким чином, клінічні та біохімічні показники при їх безсумнівною важливістю виявляються недостатніми для раннього розпізнавання деформуючої остеодистрофії. Між тим, профілактика інвалідності при цьому захворюванні може бути досягнута тільки шляхом своєчасно організованих заходів соціального плану. Для цього необхідно виявити патологічний процес у його доклінічному періоді або в самому початку клінічних проявів. З цією метою в даний час застосовується рентгенологічний метод дослідження кістково-суглобового апарату. | |
| Переглядів: 508 | |
