| Головна » Статті » Кістки |
Неопластические процеси, що виникають на тлі фіброзної остеодисплазии
| До числа загальних питань проблеми фіброзної остеодисплазии відноситься і можливість появи на її тлі неопластичних процесів. Своєрідність патоморфологічної картини фіброзної остеодисплазии і самостійний, як би ізольований від розвитку всього кісткового органу зростання знаходяться в ньому включень патологічної тканини, пояснюють тенденцію деяких авторів трактувати цю аномалію як процес, близько стоїть до пухлин, як предбластоматозное поразку, навіть майже як справжню пухлину (Т. П. Виноградова, 1958).Однак з позицій клінічного реалізму це трактування не витримує випробування, як мало обґрунтоване і скептичне ставлення до можливості появи пухлини на тлі цієї дисплазії з спробою пояснити відповідні спостереження випадковим збігом (Раре, 1965). На тлі фіброзної остеодисплазии як і деяких інших, переважно системних аномалій та вад розвитку кісткової тканини, може виникнути неопластический процес - доброякісний або навіть злоякісний. Фіброзна остеодисплазия і відповідні доброякісні пухлини знаходяться в такій же загальною зв'язку як дисхондроплазия і хондрома, як кістково-хрящові екзостоз і остеохондрома. У цьому відношенні заслуговує великої уваги положення, висунуте В. М.Волковим (1960), згідно з яким пухлини кістково-суглобового апарату кожної визначеної лінії спостерігаються у вигляді доброякісних і у вигляді злоякісних форм і за своїм характером певною мірою відповідають певному виду дисплазії. Це закономірно, так як пухлини розвиваються на грунті якої-небудь тканини, що входить в кістка як орган, т. е.на ґрунті кісткової, хрящової або сполучної тканини, з клітин кісткового мозку або стінок судин, а різні форми недосконалого остеогенезу або хондрогенезу також виникають в результаті порушень, визначеного ланки складного процесу розвитку кісткових органів, що безпосередньо пов'язано з збоченням формування будь-якого з цих тканин. Більш того, атипизм в будові будь-якої тканини, як відомо, створює певні передумови для бластомогенеза. З доброякісних новоутворень на тлі фіброзної дисплазії розвивається, мабуть, фіброма, можлива гігантоклітинна пухлина (М. Ст. Вовків, 1968; наші дані); злоякісних новоутворень - саркоми різного типу. Неопластическая проліферація, як правило, виникає на тлі стабілізувалася фіброзної остеодисплазии, тобто вже у дорослого, іноді навіть у літньої людини. Частота цього явища не уточнено.Серед 118 хворих, які перебували під нашим спостереженням, пухлина розвинулася у чотирьох, у одного з них це було доброякісне новоутворення типу гігантоклітинної пухлини (рис. 170), у трьох - саркома (рис. 223 - 233). При виникненні доброякісної пухлини давно стабилизировавшийся вогнище фіброзної остеодисплазии починає збільшуватися, або у диспластичному кістковому органі ділянці, раніше сохранявшем нормальну будову, з'являється новий фокус поразки. Окремі повідомлення про таких хворих представлені в літературі. Це явище на тлі давно стабілізувалася полиоссальной дисплазії (рис. 167 - 168) ми встановили у хворого Х., 44 років, в області лівого крила клубової кістки і потім протягом 18 років спостерігали дуже повільний, але неухильний ріст новоутворення типу гігантоклітинної пухлини (рис. 170). Історія хвороби хворого наведена на стор 169 - 170. Заслуговує уваги, що в даному спостереженні, як і в багатьох інших, у хворого без належних обґрунтувань тривало диагностировалась «хвороба Реклінгаузена» і до цієї трактуванні в одному лікувальному закладі знову повернулися, коли виявилося локальне наростання патологічного процесу в зазначеній ділянці скелету. У зв'язку з цим діагнозом у хворого були видалені дві паратиреоидные залози, що не зробило впливу на перебіг гігантоклітинної пухлини (рис. 170). Це спостереження ще раз підкреслює суттєві відмінності між гігантоклітинної реакцією кісткової тканини, що піддається патологічної перебудови, викликаної первинним гіперпаратиреозом, і гігантськоклітинні пухлини, що виникають в інших умовах, у тому числі і на тлі фіброзної остеодисплазии. При цій аномалії, враховуючи наявність гігантських клітин в зоні патологічного будови кісткової тканини, є більш реальні передумови для виникнення новоутворень типу гігантоклітинної пухлини, ніж у людей з нормальною будовою скелета. Показниками доброякісного характеру пухлини служать: дуже повільний ріст новоутворення без вираженого больового синдрому, загальний гарний стан хворого та відсутність несприятливих зрушень у лабораторних показниках, а серед інформації, одержуваної рентгенологічно - збереження чіткої кордони зони ураження, наявність замикаючої пластинки по всій поверхні кісткового органу або тимчасова резорбція в області незначного ділянки з подальшим відновленням та без істотного впровадження патологічної маси в параоссальних м'які тканини.При новоутвореннях типу гігантоклітинної пухлини уражену ділянку скелета набуває будову, характерну для поликистозной або остеолитической фази цього патологічного процесу (рис. 170). Принципове значення і для клініки і для лікарсько-трудової експертизи має трансформація ділянки кістки з патологічним будовою, викликаним фіброзною дисплазією, в злоякісну пухлину. Судячи за літературними даними саркома, мабуть, частіше виникає в зоні одного з вузлів полиоссальной дисплазії. У трьох наших спостереженнях саркома розвинулася на тлі монооссальной фіброзної дисплазії. Така можливість відображена і в повідомленнях ряду інших авторів. Деякі з відповідних хворих перебували під багаторічним наглядом, при якому довгостроково виявлялася звичайна клінічна і рентгенологічна картина фіброзної остеодисплазии, а потім у зв'язку з озлокачествлением з'являлися болю, швидко прогрессировавшее збільшення переродившегося вогнища і метастазування пухлини - хворий, описаний Л. А. Одеській-Мельникової в 1956 році і через два роки А. М. Вахуркиной; хворий, простежений Leeds, Seaman (1962); хворий, якого з 12 до 33 років спостерігав Riddell (1964).Одна з прослеженных нами хворих, перебувала з 4-річного віку під медичним наглядом з приводу монооссальной фіброзної дисплазії правої половини верхньої щелепи, а в контакті з нами була з 22 років протягом 7 років, що передували виникненню саркоми. В інший хворий фіброзна дисплазія лівої стегнової кістки, а у третьої - обмеженого ділянки луски лобової кістки була розпізнана тільки при дослідженні, проведеному у зв'язку з розвинулася на її тлі злоякісною пухлиною. Саркома може виникнути в зоні фіброзної остеодисплазии будь-якої локалізації. Малігнізація, як правило, відбувається через кілька років після стабілізації дисплазії, навіть через десятиліття після закінчення розвитку організму. У одній з спостерігалися нами хворих це сталося у віці 29 років (рис. 223 - 233), в іншій у 43 роки, у третьої - у 58 років. За даними деяких авторів малігнізація може бути спровоковано променевою терапією, несприятливий вплив якої виявляється через тривалий термін - через 5 - 25 років (Б. Я. Шлапоберский, Тощо Виноградова, 1969; М. К. Климова, 1970).Одна з прослеженных нами хворих в 11-річному віці також зазнала опромінення зони дисплазії, в області якої через 18 років розвинулася саркома (рис. 223 - 233). Розпізнавання саркоми, що виникла в зоні фіброзної остеодисплазии, пов'язане з дуже великими труднощами. Узагальнення нашого досвіду і літературних даних показує, що нерідко першим і протягом тривалого терміну єдиним симптомом виникнення злоякісної пухлини є больовий синдром, що виникає після багаторічної відсутності неприємних відчуттів в області дисплазії. Саме так виявилося малігнізація у одній з прослеженных нами хворих. Однак больовий синдром може довго існувати. Так, наприклад, у хворої Ф.з саркомою, що розвинулася на тлі фіброзної дисплазії правої половини верхньої щелепи (рис. 223 - 233), не було болю ні до малігнізації, ні після виникнення пухлини. Найважливіший клінічний симптом полягає в прогресуючому збільшенні обсягу ураженої ділянки скелета, яке починається при стабілізації дисплазії, тобто через більш або менш значний термін після припинення наростання товщини кісткового органу, що спостерігалася в період розвитку організму. Одночасно відбувається вростання пухлини в параоссальних м'які тканини у вигляді додаткових вузлів. Ці клінічні симптоми легко вловлюються при ураженні поверхнево розташованих ділянок скелета. Зокрема, вони виразно виявилися у хворої Ф., 29 років, із саркомою верхньої щелепи (рис. 223). В інших відділах ці симптоми можуть не виявлятися протягом тривалого часу, що було нами простежено у хворого з саркомою стегнової кістки. Внаслідок цього у окремих хворих злоякісна пухлина вперше клінічно проявляється тільки у вигляді патологічного перелому. Основним рентгенологічним показником малігнізація фіброзної остеодисплазии є деструкція замикаючої пластинки неправильно сформованого ділянки скелета (рис. 226, б, в) з виходом кісткових проліфератов в навколишні м'які тканини (рис. 227, в). Важливим показником є також руйнування відповідної ділянки скелета з деструкцією і фрагментацією, раніше розташовувалися в цій області функціонально неповноцінних кісткових включень, з заміщенням їх мягкотканной масою. Проте цей останній симптом виявляється тільки при зіставленні з рентгенограмами, виконаними протягом попереднього тривалого спостереження (рис. 224), так як при одноразовому дослідженні на підставі аналізу структури диспластичного кісткового органу не вдається встановити ні руйнування атипових кісткових пластинок, ні заміщення їх нової патологічної тканиною. Всі ці явища чітко виявляються при подальшому спостереженні над хворими, якщо хірургічне лікування чому-небудь не вдається здійснити, а променева терапія не забезпечує належного ефекту. При появі саркоми в області обмеженого вогнища фіброзної остеодисплазии основним рентгенологічним показником стає наростання розмірів зони ураження, що супроводжується деструкцією замикаючої пластинки і суміжних, раніше нормальних ділянок кістки; межі цієї ділянки втрачають чіткість і набувають характер інфільтративного процесу. Таким чином, при підозрі на малігнізація фіброзної остеодисплазии виняткового значення набуває детальне рентгенологічне дослідження, що забезпечує можливість аналізу станів всій поверхні диспластичного кісткового органу та оточуючих м'яких тканин (рис. 224 - 226), для чого виявляється необхідною томографія. Дуже важливо також зіставлення рентгенологічних даних, отриманих протягом тривалого спостереження.У загальному комплексі клінічних і рентгенологічних симптомів певне значення мають і результати лабораторних досліджень, якщо виявляються загальновідомі зміни, характерні для хворих зі злоякісними пухлинами. При клінічному і рентгенологічному розпізнаванні малігнізація як і при відповідній диференціальній діагностиці постійно доводиться враховувати деякі особливості, що залежать від локалізації фіброзної остеодисплазии, що стала вихідним пунктом бластомогенеза. Ці особливості відображені в наступних, спеціальних розділах цієї частини монографії. | |
| Переглядів: 535 | |
