| Головна » Статті » Кістки |
Неопластические процеси, що виникають на тлі деформуючої остеодистрофії
| До числа загальних питань, що входять в проблему деформуючої остеодистрофії, відноситься і заслуговує спеціальної уваги питання про появу на ґрунті цього патологічного процесу злоякісної пухлини типу кісткової саркоми. На таку можливість звернув увагу ще Педжет (1882), оскільки один із 23 прослеженных їм хворих помер від метастазів саркоми, що розвилася в кістки, раніше ураженої деформуючої дистрофією. Надалі багатьма авторами були опубліковані аналогічні спостереження, що стосувалися одного-двох хворих (М. М. Козаків, 1931; Р. А. Голонзко, 1932; П. Л. Раппопорт, 1937; Б. 3. Данович, 1952; Ю. Я. Рабінович, 1957, 1960; Ст. Чернавський, 1961; В. Я. Шлапоберский, Тощо Виноградова, 1969, мн. ін). Особистий досвід ряду авторів охоплює більше число спостережень.Деякі сучасні дослідники оперують значними зібраними матеріалами. Так, Kohler і Platzbecker (1966) зібрали 120 таких спостережень з літератури і приєднали до них власні дані про 7 хворих. Теоретично появі злоякісного росту на ґрунті деформуючої остеодистрофії цілком реально, якщо врахувати, що при цьому патологічному процесі відбувається безперервна, посилена проліферація фіброретикулярною і кісткової тканин, тобто є в принципі такий же зрушення в життєдіяльності кісткового органу, як і лежить в основі бластомогенеза. З цих позицій виняткової уваги заслуговують повідомлення про множинних кісткових пухлинах, що розвинулися на грунті деформуючої остеодистрофії.Множинність пояснюється не метастазуванням пухлини, а самостійним, одночасним або майже одночасним появою саркоматозного переродження в різних відділах скелету, але при цьому тільки в раніше уражених хворобою Педжета. До теперішнього часу в літературі накопичилося досить багато публікацій з описом хворих, у яких такі саркоми виникли у двох і навіть трьох локалізаціях. У зв'язку з наведеними даними деякі дослідники почали розглядати деформуючий остеодистрофию, як прикордонний з пухлинами процес (Т. П. Виноградова, 1958), як предсаркоматозное захворювання (Е. Ф. Ротермель, 1938; С. А. Рейнберг, 1964, і ін); А. В. Русаков (1959) майже ототожнював це поразка з пухлинними процесами. Однак ці крайні точки зору не підтверджуються плином деформуючої остеодистрофії у переважної більшості хворих. Частота цього грізного ускладнення не уточнена, так як між даними багатьох авторів є істотні відмінності. Серед 64 хворих деформуючої остеодистрофії, відомостями про які мав Bird (1927), кісткова саркома виникла у 7; з 136 хворих, досліджених Ravault з співавторами (1964), саркома була діагностована у 4; Lievre і Fischgold (1959) встановили це ускладнення у одного з 75 тривало прослеженных хворих; Pygott (1957) виявив саркому у трьох з 689 хворих.Ми взагалі не зустрічали кісткових сарком на ґрунті деформуючої остеодистрофії, в тому числі і серед 67 хворих, які перебували під багаторічним наглядом. Jaffe (1958) вважає, що кісткова саркома розвивається у 1 - 2% хворих деформуючої остеодистрофії; В. Р. Лагунова (1962) спостерігала малігнізація у 3,3% хворих; М. К. Климова (1962) - у 4%. За зведеною статистикою, яку представив Chiari, частота цього ускладнення, за даними різних авторів, коливається від 7,5 до 14%.З залученням більшої кількості літературних джерел ця різниця ще збільшується і досягає коливань від 1 до 20%, а, на думку С. А. Рейнберга,- навіть до 30% (1964). Однак, як вже було підкреслено, значно відрізняються і дані про захворюваність деформуючої остеодистрофії. Створюється враження, що з озлокачествлением частіше доводиться мати справу в Америці, де захворюваність, мабуть, вище, ніж у Європі.В той же час звертає увагу відсутність відомостей про частоту кісткових сарком на ґрунті деформуючої остеодистрофії серед населення Австралії, де це захворювання, ймовірно, спостерігається частіше, ніж на інших континентах. За матеріалами Geschickter і Copeland (1949) у 5 - 7% всіх хворих кісткової саркомою ця пухлина розвивається .на грунті хвороби Педжета. У таких випадках пухлина виникає переважно у людей похилого віку. Більш того, на думку багатьох авторів, в даному вік~ном періоді кісткова саркома зазвичай розвивається саме як ускладнення деформуючої остеодистрофії, як її завершальний етап.За даними Fairbank (1950) середній вік хворих кісткової саркомою, не пов'язаної з передувала деформуючої остеодистрофії, дорівнює 23 років, а середній вік хворих, у яких ця пухлина виникла на грунті хвороби Педжета, складає 60 років. За сучасними уявленнями в захворюваності кісткової саркомою є два вікових піки, з яких один - більш крутий - припадає на 10 - 20 років, а другий - на 60 - 70 років в зв'язку з частотою в останньому віковому періоді пухлин, ускладнюють деформуючий остеодистрофию. Зокрема, такі дані, що належать до Англії, були представлені в двох доповідях на міжнародному симпозіумі, присвяченому захворювань кісток, який був проведений в Лондоні 4 - 6 квітня 1968 року.Все ж, коли Coley і Sharp провели з цих позицій аналіз відомостей про 71 хворому кісткової саркомою, що виникла у віці старше 50 років, то виявилось, що у 20 з них пухлина дійсно розвинулася на ґрунті деформуючої остеодистрофії, але у 51 хворого ніяких ознак останнього захворювання не було встановлено. Також і за матеріалами, поданими Lake (1951), у 27,4% хворих, хворих на саркому у віці старше 50 років, ця пухлина розвинулася на грунті хвороби Педжета, але в інших не була пов'язана з деформуючим остеодистрофії. Кісткові саркоми описані як при монооссальной, так і при полиоссальной деформуючої остеодистрофії. Пухлина може виникнути в самих різних ділянках ураженого скелета. Мабуть, вона частіше розвивається у довгих трубчастих кістках і в кістках тазу, зрідка в черепі, ще рідше в хребцях. Безпосередній зв'язок кісткової саркоми з деформуючим остеодистрофії виявляється переважно при ураженні тих відділів скелета, в яких ці пухлини поза даного захворювання практично не спостерігаються.Вважається, що в черепі, малогомілкової кістки, лопатки, тазових кістках саркома виникає головним чином на грунті деформуючої остеодистрофії. Тривалість деформуючої остеодистрофії до появи кісткової саркоми, за літературними даними, коливається в широких межах. Деякі автори протягом тривалого часу спостерігали над хворими, у яких потім розвинулася кісткова саркома. Lake (1951) виявив кісткову саркому у хворого, який до того протягом 35 років страждав деформуючим остеодистрофії. Іноді тривалість цього захворювання уточнити не вдається, так як хвороба Педжета вперше виявляється у зв'язку з розвинулася на її ґрунті кісткової саркомою (М. К. Климова, 1962, та ін). Таким чином, питання про частоту кісткової саркоми, як про ускладнення деформуючої остеодистрофії, до теперішнього часу недостатньо уточнено. З такою можливістю необхідно рахуватися і в клінічній практиці і при лікарсько-трудовій експертизі. Саме тому місцеві фізіотерапевтичні процедури не показані при даному захворюванні, як і трудова діяльність у контакті з різними хімічними речовинами, що виявляють пролифератогенное вплив, або з фізичними агентами аналогічної дії. Все ж, безперечно, малігнізація деформуючої остеодистрофії відноситься до числа рідкісних явищ. У кожному відповідному випадку потрібний дуже ретельний, скрупульозний диференціальний діагноз. Розпізнавання кісткових сарком цього походження пов'язане з великими труднощами. Основною клінічною ознакою виникнення злоякісної пухлини є значне посилення інтенсивності болю. Описані хворі, у яких деформуюча остеодистрофія протікала клінічно безсимптомно і вперше була виявлена тільки у зв'язку з болями, що розвинувся після виникнення злоякісної пухлини. Іноді вдається пропальпувати пухлину, однак її важко виявити при значному потовщенні кістки, ураженої деформуючої дистрофією. Саркома може вперше проявитися тільки при патологічному переломі.Серед 25 хворих з патологічним переломом довгої трубчастої кістки на грунті хвороби Педжета, спостерігалися Nickolas і Killoran (1965), у п'яти причиною цього ускладнення виявилася саркома, що розвинулася в ділянці скелету, ураженому деформуючої дистрофією. Саркома черепа, проростаючи в головний мозок, може викликати значне посилення неврологічних порушень. Описані важкі спінальні розлади, що виникли в результаті компресії спинного мозку при саркомі хребта, що розвинулася на ґрунті деформуючої остеодистрофії. Рентгенодіагностика кісткової саркоми, що виникла на ґрунті деформуючої остеодистрофії, також відноситься до числа дуже складних завдань. Головним симптомом є деструкція, що розвивається на тлі перебудови, характерною для первинного захворювання, однак може виникнути і фокус інтенсивного ущільнення кісткової тканини, якщо пухлина формується за типом остеобластической саркоми. Hipp і Kircher (1966) при підозрі на малігнізація рекомендують проводити ангіографію з метою виявлення патологічних судин;вони вважають, що без такого дослідження кісткові саркоми, ускладнюють деформуючий остеодистрофию, діагностуються тільки після патологічного перелому. На думку інших авторів, рентгенологічне дослідження та без штучного контрастування дозволяє одержати надійну інформацію. Враховуючи труднощі клінічної діагностики малігнізації, Kohler і Platzbecker (1966) всім хворим проводять повторне рентгенологічне дослідження зони ураження через короткі проміжки часу з метою раннього виявлення сарком. Наш досвід дозволяє вважати, що без спеціальних показань повторне рентгенологічне дослідження необхідно не раніше ніж через один-два роки, і при цьому не стільки для ранньої діагностики малігнізації, яке, безсумнівно, виникає дуже рідко, скільки для спостереження за перебігом безпосередньо деформуючої остеодистрофії.Інформація, одержувана шляхом клініко-рентгенологічного спостереження, має велике значення головним чином для внесення необхідних змін в професійну діяльність хворого, тобто для організації профілактики патологічних переломів і збільшення деформацій кістково-суглобового апарату. У поодиноких хворих були виявлені гигантоклеточные пухлини, що розвинулися на грунті деформуючої остеодистрофії. Це незвичайні пухлини, вони були встановлені в черепі і в диафизе великогомілкової кістки, тобто в тих відділах скелета, де вони взагалі не зустрічаються. Крім того, в одному спостереженні вони виявилися множинними. Можливо, справа йде не про істинну гігантоклітинної пухлини, а про гігантоклітинної реакції, що виникає в найбільш енергійно перестраивающемся ділянці кістки, коли патологічний процес по інтенсивності певною мірою наближається до гиперпаратиреоидной остеодистрофії.Це спостерігається, безсумнівно, виключно рідко. Крім того, описано поєднання множинних миелом і деформуючої остеодистрофії як двох самостійних патологічних процесів. Практично найбільш реально виникнення в кістках, уражених деформуючої дистрофією, метастазів пухлин різних первинних локалізацій, тим більше, що більшість хворих знаходиться в тому віці, коли висока захворюваність цими неоплазмами. У нас склалося таке враження, що ракові пухлини в першу чергу метастазують у ділянки скелета, уражені деформуючої дистрофією, що, можливо, пов'язано з їх підвищеною васкуляризацією. Таке несприятливе поєднання виникло у двох із 67 тривало прослеженных нами хворих.В однієї з них метастази раку молочної залози виникли в стегнової кістки (рис. 81), в якій до того протягом багатьох років спостерігалася монооссальная деформуюча остеодистрофія. У іншого хворого на рак щитовидної залози метастазував в череп, вражений деформуючої дистрофією великої давності. У першій хворий правильний діагноз був поставлений на підставі клінічних і рентгенологічних показників. Це дало можливість подовжити життя хворий шляхом сучасної комплексної терапії з використанням хімічних і гормональних препаратів, а також місцевого променевого впливу.В іншому спостереженні метастази були встановлені тільки патоморфологически і навіть на рентгенограмах ізольованих ділянок черепних кісток вони виявлялися непевний на тлі вузлів фіброретикулярною тканини і включень неповноцінного кісткового речовини. Lievre і Fischgold (1959) спостерігали метастази плоскоклітинний нирок в череп, вражений деформуючої дистрофією. Труднощі прижиттєвого розпізнавання метастазів раку в кісткову тканину, подвергающуюся перебудові, типовою для деформуючої остеодистрофії, вже підкреслено в літературі (Е. І. Васильєва, 1952). Судячи з нашого досвіду, діагноз може бути поставлений з упевненістю, коли пухлинні маси прориваються з кістки в навколишні м'які тканини (рис. 81). Вищенаведені дані розкривають різноманіття проявів деформуючої остеодистрофії і велике практичне значення, ускладнюють це захворювання вторинних патологічних змін. Дуже важливо правильне і раннє розпізнавання цього патологічного процесу із забезпеченням точної диференційної діагностики, оскільки багато захворювань, у тій чи іншій мірі нагадують деформуючий остеодистрофию, є показанням для цілком певних видів лікувального впливу, в той час як ефективної терапії хвороби Педжета ще не розроблено.Застосовувана іноді при вираженому больовому синдромі місцева рентгенотерапія невеликими дозами не дає суттєві результати і не забезпечує позитивних зрушень протягом патологічного процесу (Д. Р. Рохлін, 1955). Використання більш інтенсивних опромінень, як це, зокрема, сталося з однією з спостерігалися нами хворих, явно не доцільно і навіть небезпечно, так як може стати поштовхом, провокуючим малігнізація. Оскільки деформуюча остеодистрофія не піддається сучасним методам лікування і, отже, медична реабілітація поки не досяжна, провідну роль при цьому захворюванні відіграє правильна організація трудової діяльності й побуту хворого. При деформуючої остеодистрофії можлива тільки професійна реабілітація хворих та інвалідів, і лише цим шляхом можна забезпечити профілактику стійких порушень працездатності, так і наростання важкості вже настала інвалідність.Основний принцип професійної реабілітації при даному захворюванні полягає в організації трудової діяльності без функціонального напруги неповноцінного відділу кістково-суглобового апарату і без впливу пролифератогенных речовин. Професійна реабілітація ґрунтується на повній інформації про кількість ділянок ураження, про їх локалізації, про типі перебігу і фази патологічного процесу в кожній окремій області, про стан компенсації порушень опорної і рухової функцій.Відповідь на ці питання може бути отриманий тільки за допомогою рентгенологічного дослідження всього кістково-суглобового апарату в цілому. При частковому рентгенологічному дослідженні, орієнтованому за клінічними даними, можуть залишитися непоміченими важливі локалізації ураження, що виключають можливість деяких видів професійної діяльності. Це може призвести у подальшому до тяжких ускладнень захворювання, наприклад, до патологічної компресії тіл хребців з відповідними неврологічними розладами і повною втратою працездатності. Дуже важливо також визначення типу перебігу патологічного процесу і його фази.Повне дослідження всього кістково-суглобового апарату, проведене в три-чотири етапи з дотриманням сучасних правил рентгенографії, не приносить шкоди хворій і в той же час виявляє дані, що мають для нього принципове значення. Деформуюча остеодистрофія при ураженнях різних відділів кістково-суглобового апарату набуває деякі локальні особливості, що відповідають їхній анатомічній будові та функції, а також пов'язані з можливістю вторинних патологічних змін нервової системи. Ці локальні особливості мають суттєве клінічне значення, надають великий вплив на працездатність хворих, визначають можливості професійної реабілітації. Виходячи з цього, ми даємо спеціальний аналіз проявів даного патологічного процесу в кістково-суглобовому апараті кінцівок, в хребті і в черепі. | |
| Переглядів: 513 | |
