| Головна » Статті » Кістки |
Можливості реабілітації і стан працездатності хворих
| Сучасні можливості медичної реабілітації хворих з фіброзною дисплазією черепа досить обмежені. Наш досвід показує, що в хірургічному лікуванні потребують переважно хворі з безпосереднім здавленням черепномозкових нервів, практично тільки зорового нерва або хіазми. Оперативне втручання у вигляді видалення частини фибрознокостного масиву, сдавившей нерв, потрібно проводити як тільки з'явилися перші ознаки його атрофії. Таке раннє хірургічне лікування забезпечує відновлення зору.Зокрема, цього вдалося досягти у хлопчика Я., фотографія якого, зроблена у 13-літньому віці і при цьому через п'ять років після хірургічного лікування, наведена на рис. 199. Операція, виконана в більш пізні терміни, не призводить до повного відновлення зору, але запобігає подальше його падіння. Після виникнення сліпоти медична реабілітація неможлива. Результати наших спостережень відповідають даним, які представили Sassin і Rosenberg (1966). Усунути хірургічним шляхом інші прояви органічного ураження центральної нервової системи значно важче;такі спроби поки не робилися. У той же час виявилося ефективним видалення фіброзно-кісткової маси, упровадився в носову порожнину і викликала порушення дихання (Р. А. Литваковская, 1966). Таким чином, клінічні прояви фіброзної дисплазії черепа, що виникають в результаті прямого здавлення певних нервових утворень, як і звуження носової порожнини, можуть бути стійко усунуті за допомогою хірургічного лікування. На відміну від цього накопичений нами досвід виявив недоцільність трепанації черепа з метою усунення ангиодистонического синдрому. У хворих з фіброзною дисплазією черепа не виникає істотного підвищення внутрішньочерепного тиску.Тому трепанація черепа, навіть з видаленням значної частини уражених кісток, не має сприятливого впливу на функції головного мозку і не знижує вираженості цього синдрому. Так, наприклад, широка трепанація заднього полюса черепа, виконана у віці 36 років у хворої М. (рис. 210), не викликала позитивних зрушень в її стані. Те ж відноситься до всіх інших хворих, що зазнали трепанації черепа з даного приводу. Більш того, після таких операцій в черепі залишається дефект величиною понад 30 мм в діаметрі, тобтостворюється патологічний стан, який, згідно з діючою в нашій країні інструкції по визначенню груп інвалідності, відноситься до «вираженим анатомічним дефектів» і є підставою для встановлення інвалідності третьої групи без повторних оглядів. Отже, це хірургічне втручання не тільки не поліпшує стан хворого, але і приводить його до інвалідності. Ці міркування не відносяться до хворих з фіброзною дисплазією черепа, ускладненої арахноидитом, що спостерігається вкрай рідко. Косметичні операції на мозковому і особовому черепі виявляються ефективними тільки при виконанні їх після стабілізації дисплазії. Таке втручання, проведене в період розвитку організму, забезпечує стійкий позитивний результат, якщо видаляється вся зона ураження, що може бути досягнуто лише в окремих хворих переважно з обмеженим ураженням лицьових кісток. При неповному видаленні патологічної тканини деформація рецидивує і продовжує збільшуватися. Про це свідчать літературні дані (Б. В. Мигунов, А. А. Колесов, 1961, і ін), так і наш особистий досвід.Так, наприклад, спроба усунути в дитинстві або в підлітковому віці хірургічним методом деформацію особи виявилася неефективною у хворих, фотографії яких наведено на рис. 215, 217 і 223. При фіброзній дисплазії черепа, особливо лицьових кісток, є прямі показання до вичікувальної тактики, так як після закінчення росту організму нерідко відбувається мимовільне зменшення вираженості деформації. Вичікувальну тактику відстоюють багато сучасні автори (А. В. Шехтер, В. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1967, і ін). Косметична операція, виконана після стабілізації дисплазії, забезпечує стійкий ефект. Так, наприклад, у хворої Ч., фотографії та рентгенограми якої представлені на рис.186 - 188, таке втручання, вироблене в 22 роки, дало дуже хороший результат, що зберігся протягом усієї подальшому житті. Те ж відноситься до дівчини А. (рис. 221 - 222), оперованої у віці 18 років, коли розвиток її організму вже закінчилося. Спроби променевого впливу на патологічно формується відділ черепа виявилися неефективними. Лише окремі автори отримали досить невизначені дані про досягнення з допомогою рентгенотерапії невеликими дозами уповільнення темпу наростання зони ураження і збільшення ступеня ущільнення знаходилася в ній фибрознокостной маси. На думку більшості авторів променева терапія не тільки не дає позитивних результатів, але і загрожує можливістю виникнення злоякісної пухлини.Тому в даний час цей метод лікування хворих з фіброзною дисплазією черепа, як і при всіх інших локалізаціях, вважається протипоказаним (Б. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1957; Б. В. Мигунов, А. А. Колесов, 1961; А. В. Шехтер із співавторами, 1967, і ін). Доцільність цієї позиції підтверджує і наш досвід. Хворі з посткастраційним ангиодистоническим синдромом потребують відповідному комплексному лікуванні (загальнозміцнювального, медикаментозного і санаторно-курортному), яке, на жаль, зазвичай забезпечує лише часткове і при цьому короткочасний ефект. Основним методом реабілітації хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа є раціональна організація їх трудової діяльності і побуту, спрямована на профілактику і зниження зриву компенсації порушень функцій центральної нервової системи. Раніше вже згадувалося про результати електроенцефалографічних досліджень, що виявили суттєві порушення функціонального стану головного мозку у всіх хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа, що значно обмежують їх можливості навіть в період клінічного благополуччя через реальної загрози зниження і навіть зриву компенсації (А. Р. Поворинский, 1971). Виходячи з цього для даної групи хворих протипоказана трудова діяльність, пов'язана зі значним навантаженням не тільки фізичної, а й емоційної. Більш детальні протипоказання визначаються особливостями клініко-рентгенологічного синдрому. Так, при ураженнях передньої черепної ями і суміжного відділу середньої черепної ями недоцільна робота з постійним значним напруженням зору. Патологічне будова блюменбахова ската виключає можливість роботи в положенні з постійним нахилом голови, так як ця поза, збільшуючи вже наявне натяг варолиева мосту, може надати негативний вплив на механізми компенсації. Для хворих з цією топографією зони ураження не підходить також значна мовленнєва навантаження.Враховуючи несприятливі умови, в яких відбувається життєдіяльність головного мозку та черепно-мозкових нервів, особливо аналізаторів, при організації трудової діяльності хворих необхідно виключити вплив шуму, запропонованих темпів роботи, можливості контакту з хімічними речовинами, що діють на центральну нервову систему. Весь процес навчання хворих з аномалією, розпізнаної в період росту, має забезпечити підготовку до придбання показаної професії, допускає надалі тривалу трудову діяльність без істотних зривів. Фіброзна дисплазія черепа, розпізнана вже у дорослого, нерідко визначає необхідність суттєвих змін характеру роботи аж до набуття нової професії. Багато хворих не можуть впоратися з насиченою інтелектуальним навантаженням і тому вища освіта для них недоступне.При спробі форсованих занять поява ознак надмірності напруги (головні болі, відчуття постійної втоми, розлади сну тощо) вказує на загрозу ангиодистонического синдрому і на необхідність внесення поправок в організацію навчання. Іноді виявляється достатнім розтягнути заняття і тоді хворий, користуючись щадним режимом, набуває висококваліфіковану професію. Так, четверо з спостерігалися нами хворих отримали вищу освіту. Однак частіше від цього доводиться відмовлятися. Для хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа більше всього підходять професії переважно інтелектуальної праці невеликого обсягу і легкої фізичної праці без додаткових робіт, відряджень, тривалих поїздок і т. д. Так наприклад, при ураженнях передньої і середньої черепних ям для хворих зі збереженим зором підходить професія кресляра-конструктора, виконує креслення великих деталей на вертикально поставлений пюпітрі і т. д. Доцільні також роботи на свіжому повітрі в таких професіях як бджоляр, садівник і т. п.Хворі повинні працювати без частого контакту з новими людьми, в одному постійному колективі. При правильній організації трудової діяльності та доброзичливому ставленні оточуючих, тобто в умовах, що виключають складні психологічні ситуації, хворі навіть з великою фіброзною дисплазією мозкового черепа і помірно вираженим ангиодистоническим синдромом можуть повноцінно працювати протягом багатьох років без істотних зривів. Це, зокрема, стосувалося хворий Ст., фотографії якої, виконані вже у 58 років, представлені на рис. 208. Незважаючи на обширність ураження (рис.209), хвора навіть в цьому віці ще продовжувала трудову діяльність в маленькому, дуже вузькому колективі. У хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа, як вже було підкреслено, зазвичай на третьому-четвертому десятилітті життя, тобто вже після початку трудової діяльності, розвивається ангіодістоніческій синдром. Це відноситься навіть до хворих, трудова діяльність яких організована раціонально, а тим більше до осіб з неправильно підібраною роботою, що займаються невідповідним для них видом спорту або несучих надмірну побутову навантаження. У першому випадку ангіодістоніческій синдром, як правило, не призводить до інвалідності, але періодично викликає тимчасову втрату працездатності.У другому випадку може виникнути інвалідність третьої групи, якщо при змінах характеру трудової діяльності значно зменшується її об'єм або знижується кваліфікація. Після виникнення стійких обмежень працездатності досягти реабілітації зазвичай не вдається у зв'язку з поступовим збільшенням вираженості ангиодистонического синдрому без належного ефекту проведеного лікування і з повільним зниженням функціональних можливостей хворого. Все ж до повної втрати працездатності у звичайних виробничих умовах, т. е.до інвалідності другої групи, ангіодістоніческій синдром призводить дуже рідко, лише при максимальному ступеня його вираженості і при наявності яких-небудь додаткових нашарувань, наприклад, наркоманії, як це, зокрема, сталося з хворої М., рентгенограми якої наведено на рис. 210. З допомогою систематичного тривалого комплексного лікування зазвичай вдається усунути приєдналися вторинні патологічні явища і дещо зменшити вираженість основного синдрому.Цим забезпечується повернення хворого до роботи у звичайних виробничих умовах, з певними, істотними обмеженнями, і, отже, досягається зниження тяжкості стійких порушень працездатності від інвалідності другої групи інвалідності третьої групи. Цього вдалося досягти і в тільки що згадуваній хворий М. (рис. 210). Стійка інвалідність третьої групи виникає також у хворих фіброзною дисплазією черепа, які зазнали трепанації, яка залишила кістковий дефект діаметром не менше 30 мм Тривала інвалідність другої групи розвивається тільки при виражених неврологічних порушеннях у вигляді значного зниження зору, тяжких судомних синдромів і т. п., що спостерігається рідко. Окремі хворі з фіброзною дисплазією черепа стають інвалідами першої групи. Практично це виникає лише при повній втраті зору, причина якої не була вчасно встановлена і усунена. Серед 59 хворих, які перебували під нашим спостереженням з приводу фіброзної дисплазії черепа, така, найбільш важка інвалідність розвинулася у двох. Фіброзна дисплазія лицьового черепа, навіть викликала значний косметичний дефект, рідко призводить до стійких порушень працездатності. Інвалідність виникає лише у окремих хворих з максимально вираженою дисплазією, коли різко порушується функція жування з неможливістю корекції і з вторинними змінами системи травлення в цілому, що зазвичай поєднується з істотними труднощами дихання і з значним зниженням зору. Хворі з цим синдромом зазвичай з дитинства повністю втрачають працездатність. Таким чином, хворі з фіброзною дисплазією черепа зберігають працездатність або стають обмежено працездатними якщо по відношенню до них, починаючи з отроцтва, проводиться цілий комплекс соціальних заходів, спрямованих на профілактику важкої інвалідності. В іншому випадку можуть виникнути глибокі порушення працездатності, але все ж вони зазвичай не перевищують інвалідності другої групи. У хворих з полирегионарной або дисемінований фіброзної остеодисплазией безпосередньою причиною самої важкої інвалідності зазвичай стає яка-небудь інша локалізація аномалії.Так, наприклад, перебувала під нашим спостереженням хвора В. з великою фіброзною дисплазією мозкового і лицевого черепа, а також скелета тулуба, у віці 42 років стала інвалідом першої групи внаслідок важкого вторинного ураження спинного мозку, викликаного патологічної компресією тіла одного з грудних хребців з глибоким впровадженням його в хребетний канал. Різко виражена фіброзна дисплазія черепа в даному спостереженні грала роль додаткової локалізації, яка не мала вирішального значення в долі хворий. При виникненні в зоні фіброзної дисплазії мозкового черепа як, так і особового, неопластичного злоякісного процесу, останній стає домінуючим явищем і визначає клінічну картину захворювання і тяжкість стійких порушень працездатності. | |
| Переглядів: 603 | |
