| Головна » Статті » Кістки |
Методи реабілітації і стан працездатності хворих фіброзною дисплазією кісток кінцівок
| Медична реабілітація хворих фіброзною дисплазією кісток кінцівок пов'язана з великими труднощами і, як правило, досягається тільки при обмежених ураженнях. Променеве вплив на патологічно формується кісткову тканину виявилося не тільки неефективним, а й протипоказаним, оскільки може з'явитися фактором, що провокує малігнізація. Тому в даний час променева терапія при фіброзної остеодисплазии не застосовується. Автори, вперше виділили фіброзну остеодисплазию в якості самостійної форми аномалії, ставилися скептично до можливості хірургічного лікування. Все ж протягом останніх років хірургічні втручання при цій аномалії почали широко застосовуватися в різних країнах, особливо в нашій. Цей метод лікування активно розробляється і пропагується цілим рядом наших авторів (В. Р. Брайцев, 1954, 1959; 3. Ст. Базилевська, 1956; М. В. Волков і його співробітники, 1956 - 1968; Н. П. Новаченко, 1956; М. А. Берглезов, 1960, 1966; Б. Н. Ципкін, 1961; Е. Н. Беллендир, 1964; Е. Я. Панків, К. Н. Моїсеєва, 1966; К. І. Самойлова, 1966, і ін). Відповідно колективного досвіду, накопиченому хірургами, хороші результати можуть бути отримані переважно у дітей і тільки при повному видаленні всього патологічно формується ділянки кісткового органу шляхом його резекції або екскохлеаціі з введенням ауто - і гомотрансплантатів і з одночасною корекцією деформації. Така радикальна операція забезпечує виникнення щільного кісткового речовини, досить повноцінного у функціональному відношенні.Патологічна тканина, збережена хоча б частково, продовжує розростатися, викликає резорбцію трансплантатів і операція виявляється неефективною (М. А. Берглезов, 1960, 1966; К. І. Самойлова, 1966, і ін). Однак ці ж матеріали показують, що хірургічне лікування доцільно лише у хворих з обмеженою дисплазією, тобто при монооссальной формі, особливо з вогнищевим характером ураження (К. І. Самойлова, 1966), або при таких же невеликих змінах двох-трьох кісток. Обмежені монооссальные, особливо монолокальные поразки, безсумнівно, можуть бути вилікувані хірургічним методом не тільки у дітей, але і у дорослих. Більш того, у дорослих, враховуючи стабілізацію дисплазії, досяжна хоча б часткова корекція деформації без видалення усієї патологічної тканини, так як вже можна не побоюватися ліквідації досягнутого ефекту надалі. Все ж поширена форма монооссальной дисплазії з дифузним і змішаним характером ураження, а тим більше полиоссальные аномалії, як правило, не доступні для сучасних методів медичного впливу.При великій, вираженої дисплазії лікарська допомога обмежується лікуванням ~патологічних переломів і постачанням відповідними фіксуючими апаратами (туторами), зменшують навантаження неповноцінною кінцівки. Хворі з цими формами фіброзної дисплазії кісток кінцівок потребують переважно у професійній реабілітації, спрямованої на профілактику інвалідності, на відновлення працездатності або хоча б на зменшення тяжкості інвалідності що настала. Нерідко для здійснення цього завдання виявляється необхідним цілий комплекс медичних і соціальних заходів. В літературі приділено недостатню увагу впливу фіброзної дисплазії кісток кінцівок на працездатність хворого. П. В. Скалдіна і Є. Д. Савченко (1953) повідомили про чоловіка 44 років, страдавшем полиоссальной фіброзною дисплазією з переважним ураженням однієї нижньої кінцівки, по професії педагога, який протягом багатьох років добре справлявся зі своїми обов'язками без істотних зривів. З іншого боку, на думку Geschickter і Copeland (1949), фіброзна остеодисплазия часто призводить до інвалідності. Більш докладні відомості з цього питання представила Н. С. Косинська (1966). Накопичений нами досвід показує, що фіброзна дисплазія кісток кінцівок надає різний вплив на працездатність хворого в залежності від цілого ряду взаємопов'язаних факторів. Мають значення: форма і вираженість дисплазії, її основна локалізація, переважаючий характер ураження, можливість і ефективність хірургічного лікування, наявність і тяжкість вторинних змін, викликаних зниженням і зривом компенсації порушень опорної функції, вік, в якому була виявлена аномалія, а у дорослих - професія і умови трудової діяльності до постановки діагнозу.Серед змін, що характеризують стан компенсації, особливо важливі: наявність і ступінь деформації кінцівки, частота патологічних переломів і ймовірність повторення їх в подальшому виникнення таких ускладнень, як дегенеративно-дистрофічні зони перебудови і хибні суглоби, вираженість порушень анатомічної будови і функції суглобів. Принципове значення має поява вторинного неопластичного процесу, особливо злоякісного. Монолокальная фіброзна остеодисплазия у формі кортикального дефекту не викликає необхідності в медичних та соціальних заходах і яких повністю мимовільно ліквідується, або залишає ледь вловиму деформацію кісткового органу, яка не має практичного значення. Монолокальная фіброзна дисплазія у формі великого субкортикального вузла в будь-якому віковому періоді є показанням до хірургічного лікування. У більшості хворих ця аномалія виявляється в підлітковому віці. Після радикального хірургічного лікування в цьому віці відбувається відновлення кісткової тканини і оперований в подальшому стає повністю працездатним. Це ж поразка, вперше діагностоване у дорослого, викликає тимчасову втрату працездатності на період відновного лікування.Після ефективної операції працездатність може виявитися обмеженою тільки в тому випадку, якщо хворий володіє професією важкої фізичної праці, що вимагає різкого напруги неповноцінною кінцівки. Однак при цьому легко досягається професійна реабілітація, так як оперированному доступний широкий круг трудової діяльності, не пов'язаної з великим навантаженням даної кінцівки. Крім того, як правило, не більше ніж через рік працездатність відновлюється колишньої професії. Поширена форма монооссальной фіброзної дисплазії, локалізується в стегнової, великогомілкової або плечової кістки, зазвичай розпізнається в період зростання. При порівняно помірної вираженості аномалії і переважно осередковому її характері хворий може бути вилікувано за допомогою радикальної операції, чим досягається повна медична реабілітація. Така ж аномалія, не діагностована в підлітковому віці, виявляється у дорослого, якщо настає патологічний перелом. Це викликає тимчасову втрату працездатності.Надалі така поразка однієї з названих кісток обмежує працездатність хворого у всіх професіях, в яких праця пов'язаний з істотним навантаженням неповноцінною кінцівки. При цьому професійна реабілітація нерідко виявляється більш дієвим, ніж спроба медичної реабілітації, що викликає тривалий період повної втрати працездатності. Все ж при даному характері ураження ефективне хірургічне лікування може навіть у дорослої людини забезпечити повне відновлення працездатності, як правило, через 2 - 3 роки після операції.Протягом першого року оперований є непрацездатним у звичайних виробничих умовах, а потім обмежено працездатним у професіях, що вимагають напруги даної кінцівки. Поширена форма монооссальной фіброзної дисплазії стегнової, великогомілкової та плечової кісток з обширним ураженням дифузного або змішаного характеру обмежує працездатність у всіх професіях, в яких праця пов'язаний не тільки зі значним, але навіть з помірним напруженням неповноцінною кінцівки. При таких співвідношеннях можлива лише професійна реабілітація.Аналогічні зміни однієї з кісток передпліччя або який-небудь з коротких трубчастих кісток не викликають стійких порушень працездатності, але можуть призвести до тимчасової втрати, якщо розвинеться патологічний перелом або внутрикостное крововилив. Таким чином, монооссальная форма фіброзної дисплазії обмежує працездатність при загрозі патологічного перелому, а сам гострий зрив компенсації викликає тимчасову втрату працездатності. Інвалідність другої групи може виникнути тільки на період тривалого лікування. Хворі з цією формою ураження потребують також в придбанні професії, в якій праця не вимагає значного напруження неповноцінною кінцівки. Монооссальная дисплазія виявляється звичайно в молодому віці, коли навчання новій професії не утруднене.Тому інвалідність, викликана цією формою дисплазії, як правило, не тривала і працездатність відновлюється після раціонального трудового влаштування. Виняток становлять лише окремі хворі, у яких на тлі цієї аномалії виникає саркома, що призводить до важкої, незворотною інвалідності, але це спостерігається дуже рідко. Всі форми полиоссальной фіброзної дисплазії кінцівок у більшості хворих розпізнаються в період зростання. Лікарська тактика по відношенню до відповідних хворим полягає у забезпеченні профілактики значного зниження і зриву компенсації порушень опорної функції кінцівки, тобто явищ, що призводять до інвалідності. При цих формах дисплазії сучасне відновне лікування поки не має істотного значення і акцент переноситься на раціональну організацію всього життя хворого.З його навчання, побуту і розваг повинно бути виключено надмірне напруження неповноцінною кінцівки при проведенні заходів, спрямованих на зміцнення м'язово-зв'язкового апарату (лікувальна гімнастика тощо), і зі створенням умов для набуття професії, в якій можлива тривала трудова діяльність без істотних зривів. Правильна орієнтація батьків хворого, його вчителів і товаришів, всього оточення може забезпечити досить поживний ефект.Цим шляхом вдається запобігти інвалідність у багатьох хворих, так як при мономелическом ураженні як нижньої, так і верхньої кінцівки можлива повноцінна діяльність в цілому ряді професій інтелектуального праці, переважно кабінетного типу, а також в професіях легкої фізичної праці. У хворих з мономелической дисплазією інвалідність настає, якщо з дитинства не було приділено належної уваги підготовці до доступної професійної діяльності, або при різкій вираженості аномалії, що приводить до значного зниження або навіть зриву компенсації, іноді до багаторазовим зривів, незважаючи на проведення профілактичних заходів.При істотній варусної деформації стегнової кістки, зі значною контрактурою кульшового суглоба, особливо у поєднанні з укороченням кінцівки на 10 см і більше, а також при загрозі повторних патологічних переломів працездатність хворого виявляється обмеженою навіть у вищевказаних професій, найбільш придатних для реабілітації (рис. 152 - 153).Те ж відбувається і з хворими, у яких переважає ураження середнього і дистального сегментів нижньої кінцівки, коли розвивається їхнє виражена деформація, що тягне за собою контрактуру колінного і гомілковоступневого суглобів, а іноді і суглобів стопи, зі значним укороченням кінцівки (рис. 157 - 160). Несприятливий вплив на працездатність впливають дегенеративно-дистрофічні зони перебудови, свідчать про значне зниження компенсації. Ще більше значення має результат патологічного перелому або зони перебудови в помилковий суглоб. Зміни нижньої кінцівки, значно частіше верхній, можуть досягти ступеня «вираженого анатомічного дефекту». Це настає при різкій контрактурі кульшового суглоба, а також при помилковому суглобі стегнової або плечової кісток. При таких змінах кінцівки виникають суттєві труднощі для трудової діяльності у всіх професіях і в побуті і тому хворі визнаються інвалідами третьої групи без повторних оглядів.Певною мірою до цього стану наближається різка контрактура колінного і гомілковостопного суглобів одночасно, особливо при поєднанні з укороченням кінцівки на 10 см і більше. Ендокринні порушення, характерні для синдрому Олбрайта, до початку трудової діяльності, як правило, вже значною мірою стираються і тому не роблять істотного впливу на працездатність і не перешкоджають професійної реабілітації. Повна стійка втрата працездатності у звичайних виробничих умовах, тобто інвалідність другої групи, при фіброзній дисплазії кісток кінцівок без одночасного ураження хребетного стовпа розвивається відносно рідко, майже виключно у хворих з полирегионарной аномалією переважно за типом нижнього парапроцесса.Таку глибоку і зазвичай необоротну інвалідність викликають виражені ураження обох нижніх кінцівок з різкою деформацією обох стегнових кісток зі значною контрактурою кульшових суглобів при реальній загрозі повторних патологічних переломів як стегнових, так і великогомілкових кісток. Такі тяжкі порушення будови і функції обох нижніх кінцівок звичайно настають, коли тривало не проводяться заходи, спрямовані на профілактику інвалідності, що зазвичай пов'язано з неправильним трактуванням характеру ураження і з відповідною нераціональної лікарської тактикою.Ми неодноразово стикалися з тяжкими наслідками такої ситуації. Наводимо одне з цих спостережень. Хворий Б., простежено у віці від 26 до 34 років. Вважає себе хворим з 7 років, коли батьки звернули увагу на зміну ходу дитини. В цей час хворому помилково був поставлений діагноз туберкульозного ураження обох кульшових суглобів. Він був поміщений у спеціальний стаціонар і навіть підданий хірургічного втручання з приводу лівостороннього «коксита». Оскільки під час операції не було виявлено ознак запального процесу, туберкульозний коксит відкинули, а в 8 років у хлопчика без належного обґрунтування була діагностована хвороба Реклінгаузена».У зв'язку з цим йому зробили хірургічну ревізію щитовидної області. Збільшення епітеліальних тілець не було виявлено, але все ж одне з них видалено. У стані хворого після цієї операції якихось змін не відбулося. У 12 років у хворого виник патологічний перелом лівої стегнової кістки. Протягом наступних 6 років у нього було ще два патологічних перелому тієї ж кістки.З 16 років почалися постійні болі в проксимальному відділі правої стегнової кістки, а потім, без явного одномоментного патологічного перелому, розвинулась різка варусна деформація цій області і в ній з'явилася незначна патологічна рухливість. У 18 років хворий був визнаний інвалідом другої групи. Після цього він навчився шевському ремеслу і почав виконувати вдома нескладний ремонт взуття.У віці 28 років хворий потрапив в автомобільну аварію і переніс струс головного мозку, а також перелом першої п'ясткової кістки правої кисті, кістково-суглобовий апарат якої мав нормальну будову. Ця травма не залишила істотних тривалих наслідків і не викликала наростання тяжкості інвалідності. Хворий вперше був направлений у клініку ЛИЭТИНа у віці 26 років з приводу «хвороби Реклінгаузена». При дослідженні виявилося, що загальний стан хворого добре; він недостатнє зростання (149 см), з неправильним статурою за рахунок вкорочення та деформації проксимальних сегментів обох нижніх кінцівок (рис. 154). Вже до часу першого надходження в клініку у хворого сформувалася різка варусна деформація обох стегнових кісток (рис. 154; 155), яка протягом подальшого восьмирічного спостереження не збільшилася.Були також дуже незначна вальгусна установка колінних суглобів (рис. 154), помірний компенсаторний гіперлордоз поперекового відділу хребта і різка контрактура обох кульшових суглобів, які перебували в положенні помірного згинання. Відведення стегон було неможливо, а інші рухи в кульшових суглобах відбувалися тільки в межах 10 - 15°. Обидва великих вертіла розташовувалися вище за лінію Розера - Нелатона; позитивний феномен Тренделенбурга з обох сторін.В результаті різкої контрактури обох кульшових суглобів хворий пересувався з працею - у нього спостерігався «синдром пов'язаних ніг». Стан інших відділів опорно-рухової системи було нормальним. Неврологічно в області нижніх кінцівок були виявлені помірні явища вегетативно-трофічних дисфункції. Більш істотних неврологічних розладів невыявлено. Системи кровообігу, дихання, травлення і виділення клінічно та за результатами спепиальных досліджень протягом всього спостереження залишалися в нормальному стані.Біохімічні показники обмінних процесів, в тому числі і обміну електролітів, при численних повторних дослідженнях завжди були нормальними, так само як склад крові і сечі. При рентгенологічному дослідженні кістково-суглобного апарата виявлені великі фіброзні поля, заповнили діафіз обох обох стегнових і великогомілкових кісток (рис. 155) і викликали феномен здуття, особливо виразний в області лівої великогомілкової кістки (рис. 155, б). Група великих, частково злилися вузлів такої ж тканини була знайдена в проксимальному відділі цієї кістки. Уражені кістки вкриті истонченными, але безперервними замикаючими пластинками, внутрішня поверхня яких мала фестончатую форму.Аналогічними, але менш вираженими особливостями відрізнявся і будова лівої малогомілкової кістки. Тіла і гілки лівих лонної і сідничної кісток виявилися складаються з фіброзно-кісткової маси з трохи збільшеним об'ємом. Рентгенологічне дослідження виявило сліди кількох патологічних переломів проксимального відділу лівої стегнової кістки з його різкою варусною деформацією, значним ротаційним підвивихом в тазостегновому суглобі і суттєвим недорозвиненням кульшової западини (мал. 155, б) внаслідок формування її в патологічних умовах.В подвертельной області правої стегнової кістки був виявлений помилковий суглоб у формі неоартрозу (рис. 155, а), який, судячи по анамнезу, утворився з дегенеративно-дистрофічної зони перебудови. Виникла гострокутний варусна деформація правої стегнової кістки на даному рівні з різким ротаційним підвивихом головки і вторинними змінами анатомічної будови кульшової западини. Інші відділи кістково-суглобового апарату мали нормальну будову, лише перша п'ястно кістки правої кисті виявилася трохи деформованої після звичайного перелому. На підставі результатів комплексного дослідження гіперпаратиреоз був виключений і поставлений наступний діагноз: полирегионарная за типом нижнього парапроцесса фіброзна остеодисплазия з субкомпенсацией порушень опорної функції обох нижніх кінцівок і з декомпенсацією рухової функції кульшових суглобів. Фіброзна остеодисплазия обох нижніх кінцівок, що викликала суттєві порушення їх анатомічної будови і функції, враховуючи загрозу патологічних переломів обох обох стегнових і великогомілкових кісток, а також різку контрактуру кульшових суглобів, стала підставою для визнання хворого непрацездатним у звичайних виробничих умовах. Йому було рекомендовано виконувати в надомних умовах нескладний ремонт взуття. Протягом подальшого 8-річного спостереження суттєвих змін у стані хворого не сталося. Це спостереження свідчить про недостатньому знайомстві багатьох лікарів з фіброзної остеодисплазией, що може призвести до діагностичних помилок і недоцільним оперативним втручанням, навіть повторним. Представлене спостереження показує також, що виражена фіброзна остеодисплазия обох нижніх кінцівок може викликати глибокі порушення опорної і рухової функцій і привести вже в молодому віці до повної втрати працездатності.Однак хворий, що володіє доступною для нього професією, незважаючи на виражені порушення функцій кінцівок, може продовжувати трудову діяльність в особливо створених умовах, головним чином на дому, чим досягається часткова реабілітація. Доброякісна пухлина, що розвинулася на тлі фіброзної дисплазії кінцівки, може не викликати подальшого наростання тяжкості інвалідності, якщо вона локалізується в ділянці скелету, становить відносно невелику опорну функцію і легко доступному для радикального видалення. Наводимо одне спостереження, яке розкриває значення локалізації вторинного неопластичного процесу. Хворий Г. перебував під наглядом з 44 до 62 років з приводу полиоссальной фіброзної дисплазії з переважним ураженням нижніх кінцівок. Захворювання клінічно проявилося в ранньому дитинстві, коли батьки звернули увагу на легке викривлення лівого стегна. У віці 8 років у хворого стався патологічний перелом лівої стегнової кістки, а протягом наступних п'яти років виникло ще чотири перелому як лівою, так і правою стегнових кісток. Після 14 років переломи не повторювалися, але залишилася значна варусна деформація стегон з неможливістю їх відведення; хворий насилу пересувався, спираючись на милиці. Незважаючи на глибокі порушення функцій обох нижніх кінцівок, хворий з допомогою батьків, учителів і товаришів закінчив середню школу і вступив на фізико-математичний факультет Ленінградського університету. Вчитися було важко із-за значних труднощів при пересуванні і періодично беспокоивших болю в зовнішньому відділі проксимальної частини лівого стегна. З цього приводу хворий у віці 22 років був досліджений в одному з ортопедичних установ Ленінграда і після рентгенографії (рис.167, а) піддався економної резекції невеликої ділянки зовнішньої поверхні діафіза лівої стегнової кістки, що розташовувався відповідно локалізації больового синдрому. Деформація кістки не була корригирована. Післяопераційний період пройшов без ускладнень (рис. 167, б) і хворий повернувся до занять. Болі в проксимальному відділі лівого стегна в подальшому не турбували. Після закінчення університету хворий став викладачем математики в середній школі, розташованій поруч з будинком, в якому він жив. У віці 38 - 42 років у хворого спостерігалися постійні болі в правій подвертельной області, які потім поступово мимовільно затихли. Всі ці роки хворий пересувався лише на милицях, але працював без тривалих зривів і у ЛТЕК не звертався. У 44 роки у хворого виникли суттєві труднощі з продовженням трудової діяльності, так як у зв'язку з реконструкцією міста будинок, в якому він жив, був знесений, а нова квартира виявилася розташованої далеко від школи. Тому хворий був направлений до МСЕК, а потім в ЛИЭТИН з діагнозом «хвороба Реклінгаузена». При дослідженні в клініці інституту виявилося, що загальний стан хворого добре; він недостатнє зростання (150 см) з порушеним статурою із-за значної варусної деформації проксимальних відділів обох нижніх кінцівок. Відведення стегон неможливо, але згинання і розгинання в тазостегнових суглобах, майже не обмежене. Хворий щадить нижні кінцівки і тому пересувається за допомогою двох милиць. Стан всіх інших функціональних систем і органів клінічно та за результатами спеціальних досліджень було нормальним. При рентгенологічному вивченні кістково-суглобового апарату у проксимальному відділі діафіза лівої стегнової кістки були встановлені поля і великі вузли фіброзної тканини (рис. 168, б). Великі вузли такої ж тканини були виявлені в проксимальному відділі діафізу правої стегнової кістки (рис. 168, а), в диафизе правої великогомілкової кістки (рис. 169, а), у кістках малого тазу і в тілі лівої клубової кістки (рис. 168, а, б), а також у двох лівих ребрах (четвертому і п'ятому). Кілька дрібних вузлів такого типу було виявлено в диафизе лівої великогомілкової кістки (рис. 169, б).Крім того, були знайдені прояви стерті аналогічного дифузного ураження всіх елементів 4 і 5 променів лівої кисті. На цьому тлі були сліди декількох патологічних переломів диафизов обох стегнових кісток з ротаційними підвивихами їх головок, більше правої (рис. 168, а), і з упором великих вертелів в зовнішні поверхні тіл клубових кісток (рис. 168). На висоті викривлення подвертельной області правої стегнової кістки були встановлені сліди стабілізувалася дегенеративно-дистрофинеской зони перебудови (рис. 168, а - вказано стрілкою). Клінікою ЛИЭТИНа були отримані рентгенограми лівої стегнової кістки хворого, виконані в іншій установі - до оперативного втручання та через рік після нього. При зіставленні результатів рентгенологічних досліджень, зроблених у ранній молодості і в середньому віці, виявилося, що стан стегнової кістки, встановлене в 44 роки, сформувалося вже до 22 років. Однак у 22 роки в області зовнішньої поверхні лівої стегнової кістки на висоті викривлення діафіза був великий интракортикальный вогнище з вираженим феноменом здуття (рис.167, а), що і стало причиною спостерігався в той час больового синдрому. При аналізі контрольної рентгенограми, виконаної через рік, встановлено, що интракортикальный осередок був резецировать, а відповідний ділянку кістки при загоєнні рани покрився замикає пластинкою (рис. 167, б). Пізніше протягом 21 року суттєвих змін у будові лівої стегнової кістки не сталося. Результати рентгенологічного дослідження, виконаного в 44 роки, показали, що причиною больового синдрому спостерігалося у віці 38 - 42 років, була зона дегенеративно-дистрофічної перебудови, що виникла в зовнішньому відділі подвертельной області правої стегнової кістки і потім стабилизировавшаяся (рис. 168, а). На підставі результатів комплексного дослідження та з урахуванням рентгенологічних даних, що відносяться до молодості хворого, «хвороба Реклінгаузена» була відкинута і виставлений наступний діагноз: дисемінована стабилизировавшаяся фіброзна остеодисплазия з переважним ураженням нижніх кінцівок, з вираженою варусною деформацією обох стегнових кісток і ротаційним підвивихом їх головок, з субкомпенсацией опорної функції цих кісток і рухової функції кульшових суглобів і з повною компенсацією порушень опорної функції великогомілкових кісток. Враховуючи значні порушення опорної і рухової функцій обох нижніх кінцівок і загрозу повторних патологічних переломів, хворий був визнаний обмежено працездатний в своїй професії педагога середньої школи. Після встановлення інвалідності 3 групи хворий залишився працювати в тій же школі, що було забезпечено кількома заходами. Педагогічне навантаження хворого була зменшена і сконцентрована на три дні в тиждень - через день.У той же час через органи соціального забезпечення він придбав автомобіль з ручним управлінням, що усунуло труднощі, пов'язані з неможливістю пересування в громадському транспорті. Таким чином була досягнута часткова професійна реабілітація. Протягом наступних 18 років, тобто з 44 до 62 років, стан кістково-суглобового апарату хворого залишався стабільним (рис. 168 - 169) у всіх відділах за винятком верхненаружного ділянки лівого крила клубової кістки. При дослідженні у віці 44 років у цьому місці було виявлено вогнище ураження розміром 2 Х 1 см у вигляді двох майже злилися м'якотканинних вузлів (рис. 170, а), що тоді було оцінено як звичайний прояв фіброзної остеодисплазии. Однак при повторному дослідженні через 5 років, незважаючи на стабілізацію фіброзної остеодисплазии (рис. 167 - 169), було виявлено збільшення цього вогнища майже вдвічі (рис. 170, б). Протягом наступних 8 років вогнище продовжував збільшуватися (рис. 170, в), а ще через 5 років, тобто через 18 років від початку спостереження, він досяг розміру 9 Х 4,5 Х 4 см (рис. 170, г, д). В останні роки наростала переважно вираженість феномену здуття (рис. 170, д). Протягом всього спостереження зона ураження була досить чітко відмежована від навколишньої кісткової тканини і складалася з кількох окремих камер, однак перегородки між ними поступово частково резорбировались і надалі зберігалися переважно периферичні ділянки (рис. 169, м). Поразка лівого крила клубової кістки супроводжувалося помірним больовим синдромом, який з'явився у віці 50 - 51 року і потім майже не збільшувався. Комплекс клінічних, рентгенологічних та лабораторних даних, з урахуванням результатів багаторічного спостереження, дозволив діагностувати гигантоклеточную пухлина, що розвинулася на тлі стабілізувалася дисемінований фіброзної остеодисплазии. Оскільки до 44 років хворий не піддавався дослідженню тазових кісток, нам не вдалося уточнити, утворилася доброякісна пухлина з вогнища фіброзної остеодисплазии або виникла раніше нормальному ділянці скелету. Протягом багаторічного спостереження у хворого був стабільний клінічний синдром суттєвих порушень функцій кістково-суглобового апарату нижніх кінцівок, що і викликало тривалу інвалідність. Всі інші функціональні системи та органи, за клінічними даними та результатами спеціальних, у тому числі біохімічних досліджень, перебували в нормальному стані.Тим не менш, коли був виявлений зростання вогнища ураження лівого крила клубової кістки, в одному з лікувальних закладів без належних підстав знову повернулися до діагнозу «хвороба Реклінгаузена» і хворий був підданий оперативного втручання на паратиреоидном апараті з видаленням двох епітеліальних тілець, які при гістологічному дослідженні виявилися нормальними. Ця операція не викликала змін в стані хворого, в тому числі вона не припинила дуже повільного, але все ж неухильного збільшення зони ураження крила клубової кістки (рис. 170).Місцева променева терапія на область не проводилася, так як вона при фіброзної остеодисплазии протипоказана. Від резекції даної ділянки скелета хворий поки утримується. У 60 років він припинив активну трудову діяльність і став пенсіонером за віком. Спостереження над хворим триває. Наведене спостереження повчально з кількох точок зору. Насамперед рентгенологічні дані, отримані в різних вікових періодах, практично з 22 до 62 років, тобто відносяться до 40 років, підтверджують стабільність будови уражених кісткових органів протягом усього життя хворого після закінчення розвитку його організму. Результати тривалого спостереження над цим хворим розкривають також велике значення локального збільшення однієї із осередків стабілізувалася фіброзної остеодисплазии як показника вторинного неопластичного процесу.Історія даного хворого ще раз свідчить про необхідність впровадження в широку лікарську практику сучасних уявлень про глибокі відмінності між фіброзними остеодисплазиями і дистрофії для попередження необґрунтованих оперативних втручань. Представлені матеріали показують також ефективність видалення окремого вогнища фіброзної остеодисплазии, викликав локальний больовий синдром і можливість такого хірургічного втручання у дорослих без видалення всієї зони кісткового органу, що має патологічний будова.Крім того, з усього життєвого шляху цього хворого слід, що з допомогою правильної організації побуту, навчання та трудової діяльності при помірній вираженості фіброзної остеодисплазии може бути забезпечена профілактика інвалідності, незважаючи на поразку обох нижніх кінцівок. У наведеному спостереженні доброякісне новоутворення типу гігантоклітинної пухлини, розвинуте на тлі стабілізувалася полиоссальной остеодисплазии, не викликало додаткового наростання тяжкості раніше виниклої інвалідності. Це пояснюється локалізацією пухлини в ділянці скелету з незначною опорною функцією і дуже повільним її збільшенням без порушень загального доброго стану хворого. Всі ж такі пухлини, враховуючи можливість виникнення злоякісної пухлини доцільно видаляти.Крім того, при локалізації в більш навантажуємо ділянках скелета подібне новоутворення викликає прогресування порушень опорної, а нерідко і рухової функцій. При менш сприятливою локалізації вторинного ураження його радикальне хірургічне видалення часто пов'язане з тривалою втратою працездатності, що викликає необхідність у встановленні інвалідності другої групи. При виникненні в зоні фіброзної остеодисплазии кінцівки злоякісної пухлини працездатність повністю втрачається, а в подальшому, як правило, з'являється необхідність постійної сторонньої допомоги. Поліоссальная фіброзна дисплазія кінцівок, як вже було підкреслено, може поєднуватися з аналогічним ураженням хребта, ребер і навіть грудини. Для правильного уявлення про клінічному і соціальному значенні полирегионарных аномалій цього типу необхідно спеціальне вивчення особливостей фіброзної дисплазії цих локалізацій. | |
| Переглядів: 771 | |
