| Головна » Статті » Кістки |
Короткий висновок - значення фіброзної остеодисплазии як медичної та соціальної проблеми
| Фіброзна остеодисплазия є ще більш серйозною проблемою, ніж обидві форми фіброзної остеодистрофії, оскільки при цій аномалії з раннього дитинства виникає неповноцінність кістково-суглобового апарату, значною мірою визначає весь подальший шлях людини, що стоїть на порозі життя. Від батьків, лікарів і педагогів, від усього оточення хворого дитини потрібен великий, постійна праця, спрямований на профілактику ранньої і важкої інвалідності, на подолання вродженої неповноцінності організму.Починаючи з отроческого, а тим більше з юнацького віку хворий повинен неухильно дотримуватися цілеспрямованої лінії поведінки, оскільки в значній мірі він сам забезпечує собі можливість тривалої активної трудової діяльності, можливість стати і бути повноцінним членом суспільства, незважаючи на необхідність раціонального щадіння неправильно сформованого відділу кістково-суглобового апарату, а нерідко і деяких інших функціональних систем. Для розпізнавання фіброзної остеодисплазии, для правильного уявлення про функціональний, а отже, і про трудовому прогнозі, як і для судження про стан працездатності, для складання всього плану поведінки самого хворого і його оточення, для вироблення раціональної лікарської тактики необхідно комплексне клініко-рентгенологічне дослідження.Результати такого дослідження дозволяють діагностувати наявність фіброзної остеодисплазии, уточнити її форму, виявити всі локалізації аномалії та особливості патологічного будови кожного ураженого кісткового органу, виявити стан функцій опорно-рухової системи, а також інших систем, життєдіяльність яких зазнала вторинним порушенням (нервової системи, зорового і слухового аналізатора, системи дихання, системи кровообігу, навіть системи травлення), встановити стан механізмів, що компенсують неповноцінність функцій.Особливе значення має своєчасне розпізнавання зниження, а тим більше зриву компенсації з точним уявленням про характер виниклого при цьому вторинного патологічного процесу - локальних зон перебудови в області уражених трубчастих кісток, прогресуючого внутрішньокісткового крововиливи, компресії тіл хребців, вторинного ураження того чи іншого відділу нервової системи і т. д.Дуже важливі як чітка диференціальна діагностика, так і раннє розпізнавання такого грізного ускладнення яким є вторинний злоякісний неопластический процес, що розвивається на тлі фіброзної остеодисплазии. Результати ретельного клініко-рентгенологічного дослідження дозволяють розкрити комплекс змін організму, виник у кожного окремого хворого у всьому його індивідуальному своєрідності, що забезпечує можливість детальної розробки як лікарської тактики, так і лінії поведінки самого хворого і його оточення. Основним методом профілактики інвалідності і реабілітації хворих та інвалідів при фіброзної остеодисплазии є раціональна організація трудової діяльності й побуту, що виключає навантаження неповноцінного відділу кістково-суглобового апарату, а іноді і інших систем, життєдіяльність яких проходить у незвичайних, несприятливих умовах. У цьому, соціальному аспекті фіброзна остеодисплазия певною мірою наближається до деформуючої остеодистрофії.Однак при фіброзної остеодисплазии, на відміну від деформуючої остеодистрофії, відпадає необхідність рахуватися з безперервним перебігом патологічного процесу, що викликає прогресуюче зниження функціональних можливостей кістково-суглобового апарату, і можна враховувати головним чином патологічний стан, розвинуте до моменту закінчення формування організму. Все ж необхідно пам'ятати і про вторинних, додаткових зміни кістково-суглобового апарату, які можуть виникати у всіх вікових періодах, в тому числі і після стабілізації дисплазії.З цієї точки зору особливо важливі повторні патологічні переломи, дегенеративно-дистрофічні зони перебудови, наростаюча компресія тіл хребців і великі внутрішньокісткові крововиливи, пов'язані з неповноцінністю судин в зоні фіброзної дисплазії. Доводиться постійно рахуватися і з можливістю, що розвиваються, у віддалені терміни після закінчення росту організму, вторинних змін інших органів і систем, особливо головного і спинного мозку.Слід враховувати і деяку інфантильність, підвищену ранимість центральної нервової системи у хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа. Ці особливості клінічно проявляються вже після стабілізації дисплазії, але визначають необхідність організації з дитинства протягом усього життя хворого охоронного режиму з виключенням підвищених фізичних та емоційних напружень, складних психологічних ситуацій, травм і т. п. При фіброзної остеодисплазии, на відміну від деформуючої остеодистрофії, можлива і медична реабілітація. Медична реабілітація хворих фіброзної остеодисплазией виявляється ефективною переважно при монооссальной, а тим більше монолокальной формах, а також при більш поширених, але переважно вогнищевих ураженнях, що допускають у період росту хворого повне видалення патологічно формується ділянки скелета. Методом хірургічного лікування у таких випадках може бути забезпечена повна медична реабілітація. Це відноситься і до хворих, у яких зазначені форми дисплазії вперше виявилися вже після її стабілізації.Монооссальные поразки таких локалізацій як ребро, малогомілкова кістка, одна з кісток передпліччя, будь-яка коротка трубчаста кістка, яка-небудь з лицьових кісток, особливо нижня щелепа, викликають тимчасову втрату працездатності на період лікування і не призводять до інвалідності.Стійкі порушення працездатності можуть виникнути при монооссальных таких ураженнях кісток, як стегнова, великогомілкова і плечова, якщо патологічний перелом або оперативне втручання ускладнилися помилковим суглобом і виникла необхідність у дуже тривалому лікуванні, або в істотних змінах трудової діяльності. Крім того, помилковий суглоб, як стегнової, так і плечової кісток при наявності протипоказань до хірургічного лікування та при її безуспішності відноситься до групи «виражених анатомічних дефектів», т. е.є підставою для визнання хворого інвалідом третьої групи без повторних оглядів. Те ж відноситься до трепанационным дефектів у мозковому черепі, діаметр яких перевищує 30 мм. З цих позицій заслуговує особливої уваги чіткість показань до оперативного втручання на черепі у хворих з фіброзною дисплазією даної локалізації.Ангіодістоніческій синдром, безсумнівно, не може розглядатися як привід до трепанації черепа, оскільки це хірургічне втручання не надає позитивного впливу на порушення загального функціонального стану головного мозку, лежать в основі даного синдрому, і в той же час залишає значний кістковий дефект, що приводить до необоротної інвалідності. При більш обширної фіброзної дисплазії можливості медичної реабілітації істотно звужуються і зводяться до хірургічної корекції деформацій кінцівок і до усунення косметичних дефектів, що доцільно проводити переважно після стабілізації дисплазії до постачання фіксуючими туторами та корсетами, зменшують навантаження неповноцінного відділу кістково-суглобового апарату, до профілактики та лікування патологічних переломів і інших вторинних уражень, що виникають як вираз зниження і зриву компенсації порушень функцій опорно-рухової системи,а нерідко і функцій інших систем, частіше нервової системи. Такі великі форми фіброзної остеодисплазии зазвичай призводять до стійких порушень працездатності. Важкість інвалідності залежить від цілого комплексу показників. Мають значення: форма аномалії, її основна локалізація, особливості будови уражених кісткових органів, вираженість деформацій, частота патологічних переломів і ймовірність їх повторення, наявність та вираженість неврологічних розладів, а також симптомів, недостатності інших систем, стан компенсації порушених функцій, можливість і ефективність медичної реабілітації, вік, в якому виявилася дисплазія, а у дорослих - характер трудової діяльності до постановки діагнозу. Вираженість стійких порушень працездатності у більшості хворих не перевищує інвалідності третьої групи, що припускає трудову діяльність у звичайних виробничих умовах при цілому ряді обмежень, що забезпечують щадіння неповноцінного відділу опорно-рухової системи, а нерідко і відповідної іншої системи.Повна втрата працездатності у звичайному виробничому середовищі з необхідністю створення спеціальних умов для роботи виникає переважно при великих полирегионарных або дисемінованих дисплазіях, розвинулися за типом пара - або гемипроцесса, особливо в поєднанні з великою деформацією і патологічними переломами тазових кісток, або з ураженням хребта, але без істотних неврологічних розладів. Повна декомпенсація опорної функції нижніх кінцівок викликає потребу в постійній сторонній допомозі, тобто призводить до інвалідності першої групи.Все ж найчастіше така найбільш важка інвалідність спостерігається у хворих з патологічною компресією тіла ураженого хребця, викликала стійкий неврологічний синдром нижньої параплегії або глибокого парапарезу. Хворі, які перебувають у такому стані, потребують складного хірургічного лікування, яке може забезпечити часткову медичну реабілітацію. Різко виражена фіброзна остеодисплазия зрідка вже з дитинства призводить до важкої інвалідності, особливо при недостатній увазі до проведення комплексу профілактичних заходів. У більшості хворих інвалідність першої групи з дитинства виникає при фіброзній дисплазії підстави черепа в результаті повної втрати зору, якщо своєчасно не було усунуто хірургічним шляхом здавлення відповідної ділянки зорового аналізатора.Важка інвалідність може виникнути і після початку трудової діяльності, особливо у хворих з раніше нерозпізнаною дисплазією, що не піддавалися заходам, спрямованим на професійну реабілітацію. Хворі, повністю втратили працездатність, потребують багатогранної допомоги з боку суспільства в цілому, деякі з них надходять на повне державне забезпечення і живуть в спеціальних інтернатах або будинках для інвалідів. | |
| Переглядів: 473 | |
