| Головна » Статті » Кістки |
Деформуюча остеодистрофія
| СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО СУТНОСТІ ПАТОЛОГІЧНОГО ПРОЦЕСУ ТА ЙОГО РОЗПОВСЮДЖЕНОСТІ Деформуюча остеодистрофія в даний час, як і століття тому, все ще залишається таємничим захворюванням, етіологія і патогенез якого не відомі. За характером патологічного процесу в кістковій тканині деформуюча остеодистрофія певною мірою близька до гиперпаратиреоидной, проте за всіма іншими показниками вони істотно відрізняються. Відповідно сучасному рівню знань при деформуючої остеодистрофії первинно змінюється життєдіяльність безпосередньо кісткової тканини в одному або кількох відділах скелета при нормальному перебігу обмінних процесів в організмі в цілому. Тому перш за все порушуються функції саме кісткової тканини - спочатку тільки остеобластическая, потім опорна, а в подальшому і рухова функція відповідного відділу кістково-суглобового апарату. Наші дослідження показали, що в патологічний процес іноді залучаються і м'які тканини, переважно області хребта, що погіршує порушення діяльності опорно-рухової системи. Патологічний процес протікає дуже повільно, але з плином часу може призвести до декомпенсації опорно-рухової системи, а іноді і нервової системи при вторинних змінах різних її відділів, що виникають у результаті первинного ураження хребта або черепа. На відміну від гиперпаратиреоидной остеодистрофії, при деформуючої остеодистрофії, внаслідок неясності її етіології і патогенезу, медична реабілітація в даний час неможлива і має значення тільки при ліквідації деяких ускладнень.Основна роль у профілактиці стійких порушень працездатності, як і наростання тяжкості вже виникла інвалідності, належить професійної реабілітації. Для своєчасної і правильної організації необхідно чітке уявлення про всі особливості деформуючої остеодистрофії, що забезпечує раннє розпізнавання захворювання і обґрунтоване судження про функціональний і трудовому прогнозі при всіх локалізаціях патологічного процесу. Природа деформуючої остеодистрофії обговорюється в літературі протягом багатьох десятиліть. Уявлення про запальний генезі захворювання, поширене в кінці минулого століття, підтримувалося деякими авторами і пізніше, аж до теперішнього часу. Проте численні патоморфологічні дослідження, проведені переважно протягом перших 40 років нашого століття, виявили дистрофічний процес у кістковій тканині і дозволили виключити припущення про запальних змінах. Певну схожість патологічної перебудови кісткової тканини при гиперпаратиреоидной і деформуючої остеодистрофії неодноразово наштовхувало на думку про ендокринних зрушення як про основі не тільки першої, але і другої захворювання. Так, в. І. Корхов (1967) вважає, що в обох випадках справа йде про гіперпаратиреозі, який при деформуючої остеодистрофії менш виражений і тому ураження кісткової тканини розвивається повільніше і стає очевидним лише в деяких ділянках скелета, незважаючи на генералізований характер.Виходячи з цього припущення, цитований автор пропонує проводити за деформуючої остеодистрофії операції на паратиреоидном апараті з видаленням частини або з перев'язкою однієї з відповідних артерій. Однак весь великий міжнародний досвід патоморфологічного вивчення деформуючої остеодистрофії як і результати клініко-рентгенологічних спостережень, що проводилися протягом десятиліть, дозволяють виключити генералізоване ураження кісткової тканини при деформуючої остеодистрофії.Більш того, наявність генералізованої патологічної перебудови структури скелета є одним з важливих показників, що дозволяють виключити деформуючий остеодистрофию при проведенні диференціального діагнозу. Численні біохімічні дослідження різних авторів також не виявили закономірних зрушень у загальних обмінних процесах, що вказують на порушення функцій ендокринної системи. У літературі представлені деякі дані, що свідчать про можливість виникнення деформуючої остеодистрофії в якості сімейного, спадкового захворювання, тобто як прояви патолотической конституції. Wilton (1937) спостерігав це захворювання у двох братів і сестри, А. В. Русаков (1959) - у трьох братів. Ravault з співавторами в двох послідовно опублікованих роботах (1963, 1964) описали три сім'ї з наследовавшейся деформуючої остеодистрофії.Guttmann і Kasabach вивчили з цієї точки зору 103 сім'ї і виявили в 99 сім'ях по одному хворому деформуючої остеодистрофії, у двох сім'ях - по два хворих, в одній сім'ї - трьох, а ще в одній родині - навіть чотирьох хворих. Caughey з співавторами (1957), вивчаючи спадкову міопатію, простежили у зв'язку з цим кілька поколінь однієї сім'ї і попутно в двох братів встановили деформуючий остеодистрофию. Аналогічні дані привели Fairbank (1950), В. Р. Лагунова (1962) та інші автори. De Seze і Weleling (1950) спостерігали деформуючий остеодистрофию у матері і дочки.Ці автори згадують про те, що ця поразка було описано у двох монозиготных близнюків. Поява в одній родині хоча б двох хворих деформуючої остеодистрофії вони вважають показником генетичної схильності до цього захворювання. На основі відповідних даних, Мас Kusik (цитується за Ravault з співавторами, 1963) вирішив об'єднати деформуючий остеодистрофию з цілим рядом дисплазій у групу спадкових уражень сполучної тканини. Проте це захворювання, безсумнівно, значно частіше виникає в якості спорадичного явища в спадково не обтяжених родинах.Серед спостерігалися нами хворих не було виявлено спадкової передачі цього патологічного процесу. На сучасному рівні знань деформуюча остеодистрофія розглядається як, місцевий дистрофічний процес, що розвивається в одному або декількох, навіть у багатьох кісткових органах в результаті локальних порушень обміну речовин, всієї життєдіяльності кісткової тканини невідомого походження. Неясністю патогенезу пояснюється і відсутність точного терміна для позначення цього захворювання. До теперішнього часу широко поширене чисто умовна назва - хвороба Педжета. Більшість сучасних авторів користується поки що найбільш вдалим терміном - деформуюча остеодистрофія.У ньому підкреслять як характер патологічного процесу в кістковій тканині - дистрофія, так і основна клінічна ознака - деформація. Однак цей термін відображає тільки клінічні явища, типові для далеко зайшов поразки багаторічної тривалості. Запропоновано й інші назви, але вони ще менш точні і тому не отримали поширення. Зокрема, це відноситься до терміна деформуючий остеоз, що створює помилкове уявлення про дегенеративно-дистрофічні ураження, тобто про уповільнення природного перебудови кісткової тканини, що не відповідає суті патологічного процесу. В кінці минулого і на початку поточного століття деформуюча остеодистрофія вважалася рідкісним захворюванням. Це неправильне враження пояснюється бідністю клінічних симптомів не різко вираженого патологічного процесу, у зв'язку з чим в той період захворювання розпізналася тільки після появи значних, що кидаються в очі деформацій. Навіть патологічний перелом не завжди служив підставою для правильного діагнозу.З повсюдним впровадженням рентгенологічного методу дослідження в широку лікарську практику виявилося, що деформуюча остеодистрофія розвивається відносно часто, але дуже довгостроково протікає клінічно безсимптомно або викликає мізерні і нехарактерні прояви, які не можуть служити підставою для розпізнавання характеру ураження. Та Все ж і в даний час, незважаючи на великий досвід клініко-рентгенологічних і патологоанатомічних досліджень, ще не склалося чіткого уявлення про поширеність цього захворювання. В Дрезденському патологоанатомічному інституті Schmorl (1932), який проводив перед секцією рентгенологічне дослідження кістково-суглобового апарату всіх трупів з наступним детальним патоморфологическим вивченням рентгенологічно виявлених ділянок ураження, встановив деформуючий остеодистрофию 138 разів на 4603 розтину. Всього за 37 років діяльності в даній установі Schmorl виявив це поразка в 190 випадках.За секційним даними Jaffe (1958), належать до США, деформуюча остеодистрофія виявляється у 3% всіх людей, померлих у віці старше 40 років, якщо враховувати не тільки різко виражені, але і самі перші ознаки ураження. Таким чином, Jaffe встановив таку ж частоту захворюваності, як і Schmorl. А. В. Русаков (1959) вважав ці цифри перебільшеними на тій підставі, що в нашій країні деформуюча остеодистрофія зустрічається рідше. Однак може бути справжня причина цих розбіжностей криється в неоднаковому поширення захворювання у народів різних континентів і країн. Деформуюча остеодистрофія, мабуть, найбільше поширена в Австралії, часто зустрічається в Америці, рідше - в Європі, а в Азії це захворювання майже не відомо. Враховуючи пізніше клінічне розпізнавання деформуючої остеодистрофії, не можна виключити певного впливу на ці статистичні дані ~і середньої тривалості життя населення різних континентів. Однак частота деформуючої остеодистрофії неоднакова і в країнах Європи і навіть в різних містах США, незважаючи на відсутність суттєвих відмінностей у середній тривалості життя.Так, наприклад, встановлено значне поширення цієї поразки на всій території Австрії як у містах, так і у сільських місцевостях, але переважно серед корінного населення. Заслуговує уваги, що Pygott (1957), що працює в одному з лікувальних закладів Англії, за 10 років виявив це захворювання у 689 людей, а Lievre і Fischgold (1959) аналогічної французької лікарні діагностували це поразка протягом 40 років у 388 хворих. Високу захворюваність серед англійців помітили Price і Goldie (1969).Не можна виключити значення наявності серед населення ряду країн невеликого числа сімей з спадковістю, обтяженої в цьому напрямку. Все ж навіть в країнах з невеликою захворюваністю особистий досвід цілого ряду авторів в даний час базується на значному числі спостережень. Так, В. Р. Лагунова (1962) досліджувала 300 хворих, Louyot і Gaucher (1961) - 382, М. К. Климова (1970) - 417, С. А. Рейнберг (1964) - 500 хворих і т. д. | |
| Переглядів: 550 | |
