| Головна » Статті » Кістки |
4) Клініко-рентгенологічні синдроми фіброзної дисплазії черепа (4 частина)
| У хворих з різко вираженою фіброзною дисплазією однієї половини верхньої щелепи в процесі патологічного розвитку лицевого черепа вся носова порожнина поступово переміщується в бік здорової половини. Виникає деформація обличчя, абсолютно типова для односторонньої або переважно однобічної фіброзної дисплазії верхньої щелепи, що характеризується зміщенням відповідної орбіти вгору і в зовнішньому напрямку, а носової порожнини - у внутрішньому, тобто в протилежному напрямку.Різко виражені зміни зовнішнього вигляду хворого за даним типом добре видно на фотографії, яку опублікував М. Х. Файзуллін (1969). Така деформація обличчя супроводжується порушеннями дихання. Зона фіброзної дисплазії у хворих з ураженням верхньої щелепи зазвичай поширюється і на альвеолярний відросток. В результаті його надмірної товщини проміжки між зубами стають надмірно широкими. Корені зубів зазвичай збережені, цемент не змінений, але зуби іноді розхитуються, зміщуються, випадають. Проте раніше предполагавшееся схильність хворих з фіброзною дисплазією щелеп до одонтогенным запальним процесам, в подальшому не підтвердилося. Тверде небо при фіброзної, дисплазії верхньої щелепи змінюється найменш значно (Раре, 1965), так само як і задній відділ цієї кістки зазвичай порівняно трохи випинається в крылонебную ямку. Цьому відповідає і помірне потовщення язичної поверхні нижньої щелепи у хворих з фіброзною дисплазією даної локалізації. Мабуть, це закономірно для покривних кісток, товщина яких як при нормальному формуванні, так і при патологічному розвитку, викликаному фіброзною дисплазією, нарощується переважно в зовнішньому напрямку. У більшості хворих уражається все тіло однієї половини верхньої щелепи і утворює його фибрознокостной масі не залишається навіть слідів пневматизацію (рис. 216; 218, а). Іноді частина гайморової пазухи зберігається. Так, наприклад, у хворої Ф., яка перебувала під нашим тривалим спостереженням з приводу фіброзної дисплазії правої половини верхньої щелепи, права гайморова пазуха мала вигляд плоского, горизонтально розташованого простору, яке знаходилося безпосередньо під дном орбіти (мал. 224, а; 226).Верхня стінка цієї рудиментарній пазухи була гладкою, так як її представляло безпосередньо дно орбіти, тобто замикаюча пластинка краніальної поверхні тіла верхньої щелепи; нижня стінка виявилася нерівною, горбистою, її утворювала фибрознокостная маса, з якої складався весь інший відділ верхньої щелепи. Пневматизация значною мірою зберігається лише у хворих з рідкісною пухлиноподібній формою фіброзної дисплазії верхньої щелепи, коли в порожнину гайморової пазухи виступає мягкотканный вузол, покритий тонкою замикає платівкою. Більш того, в таких випадках в процесі патологічного формування тіла верхньої щелепи за межами зони ураження може статися компенсаторне збільшення пневматизацію і гайморова пазуха стає надмірно великий (В. Р. Гінзбург, 1966; В. А. Шехтер, В. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1967).Описані особливості пневматизацію набувають клінічне значення лише при виникненні хронічного запального процесу в аномальній пазусі. У хворих з фіброзною дисплазією, однієї половини верхньої щелепи в зону патологічного будови іноді залучається і відповідна половина нижньої щелепи. У цьому випадку деформація особи посилюється, оскільки вперед і в зовнішньому напрямку виступає вся ця половина лицьового черепа (рис. 217), а не тільки її краниальный відділ, що спостерігається, коли нижня щелепа зберігає нормальну будову (рис. 215). Таким чином, деформації особи виявляються неоднаковими у хворих з ізольованим ураженням однієї половини верхньої щелепи та при поширенні зони аномалії на мозковий череп, на нижню щелепу і в обох напрямках.Клінічний синдром фіброзної дисплазії однієї половини лицьового черепа іноді представлений тільки вищезгаданими особливостями зовнішнього вигляду хворого, нерідко він доповнюється порушеннями носового дихання, змінами прикусу, а крім того, невралгічними болями, які виникають при значній товщині тіла верхньої щелепи з надмірним отдавливанием покривають її м'яких тканин. В цей синдром нерідко входить постійна сльозотеча, ускладнюється часто рецидивуючимкон'юнктивітом. У хворих з великою фіброзною дисплазією лицьового черепа уражається вся верхня щелепа. Це супроводжується переміщенням обох орбіт вгору і гипертелоризмом. При цьому вираженість «симптому верхньої сходинки» кілька скрадається подібно «симптому нижньої сходинки» у хворих з ураженням обох половин передньої черепної ями. Та Все ж і в цьому випадку вираженість дисплазії не завжди буває абсолютно симетричною і тому орбіти нерідко знаходяться на різних рівнях, тобто елементи «симптому верхньої сходинки» зберігаються.При істотному гипертелоризме офтальмологічне дослідження виявляє відсутність бінокулярності зору. Потовщення всіх інших відділів обох половин верхньої щелепи супроводжується значним випинанням вперед і в бокових напрямках утворює їх фіброзно-кісткового масиву, що призводить до різкої деформації особи, невралгическим болю, сльозотечі, порушень носового дихання, нюху і прикусу.Носова порожнина зберігає серединне положення і виявляється звуженої, аж до облітерації, за рахунок потовщення її зовнішніх стінок, на відміну від змін, що виникають при ураженнях носової перегородки, коли ця порожнина так само зберігає серединне положення, але розширюється і заповнюється різко потовщеної центральної стінкою. При максимальній вираженості фіброзної дисплазії верхньої щелепи в цілому деформація особи може досягти жахливою мірі, як, наприклад, у хворого, описаного І. Д. Киняпиной (1953), вражаючу фотографію якого потім опублікував М. Я. Шадин (1958). У цього хворого різко збільшена, потовщена верхня щелепа майже заповнила обидві орбіти, придавивши очні яблука до основи черепа, відбулося здавлення носової порожнини і резчайшее зміщення вперед альвеолярного відростка верхньої щелепи з повною, неможливістю зіставлення зубів.Така максимальна вираженість дисплазії спостерігається вкрай рідко; вона може призвести до сліпоти, втрату нюху, повного виключення носового дихання та розладів у системі травлення. Зона великої фіброзної дисплазії іноді поширюється і на нижню щелепу, яка через потовщення виступає переважно вниз, особливо в області кутів, зовнішніх напрямках, а іноді і вперед. У хворих з ураженням обох щелеп особа набуває прямокутну форму в результаті потовщення і выстояния кутів нижньої щелепи і вищеописаного переміщення орбіт вгору і зовнішніх напрямках. Ця типова деформація добре видно на фотографії хворий, яку описав А. А. Колесов (1969). Деформації особи, що виникають в результаті значного потовщення всіх лицьових кісток або переважно верхній щелепі, нерідко позначають нині застарілим терміном leontiasis ossea. Це назва ввів, як відомо, Virchov (1864) для хронічного набряку м'яких тканин з глибокими складками на шкірі, з-за яких особа хворого віддалено нагадує левову голову. Virchov підкреслив, що leontiasis ossea виникає в результаті здавлення м'яких тканин кістками, потовщеними внаслідок різних причин (сифіліс, наслідки травми або рахіту тощо), так і при ізольованих ураженнях тільки м'яких тканин, викликаних повторними рожистыми запаленнями, проказу і т. д. Таким чином, цей умовний термін був запропонований з метою підкреслити чисто зовнішні особливості хворого, що виникають при самих різних обставинах. Безсумнівно, мають рацію автори, які пропонують взагалі відмовитися від вживання цієї назви, так як у міру розширення і уточнення знань воно втратило первинний сенс і разом з тим не набуло нового змісту.Крім того, при фіброзній дисплазії лицьових кісток покривають їх м'які тканини, як правило, безпосередньо не страждають. Бажаючи підкреслити цю обставину, зазначену деформацію іноді називають «кісткова львиность особи», що також недоцільно, оскільки не розкриває характеру патологічного процесу. Між тим, подібні зміни зовнішнього вигляду хворого зрідка викликає і деформуюча дистрофія кісток, про що. вже було згадано.В даний час для позначення фіброзної дисплазії будь-якої локалізації недоцільно користуватися якими б то не було іншими назвами, крім основного терміна. Те ж відноситься і до деформуючої дистрофії кісток;. Особливо суттєві деформації голови спостерігаються у хворих з найбільш великою фіброзною дисплазією, територія якої захоплює більшість або навіть всі лицьові кістки і в той же час значну частину мозкового черепа - його основи і склепіння. Така різко виражена деформація особи, лобово-скронево-орбітальної та тім'яної областей спостерігалася нами, зокрема, у хворий В. з полирегионарной фіброзною дисплазією черепа і скелета тулуба (хребта і ребер).У хворих з ураженням одночасно лицьового та мозкового черепа виникає складний клінічний синдром, який характеризується показниками порушень багатьох функцій, в тому числі вищеописаними органічними неврологічними симптомами і ангиодистоническим синдромом. Заслуговує уваги фіброзна дисплазія нижній щелепі розвивається у вигляді монооссальной форми іноді лише з незначним поширенням на верхню щелепу. Зрідка зона дисплазії захоплює один невеликий ділянку кістки, частіше вона поширюється на половину нижньої щелепи, або захоплює все її тіло, а нерідко і обидві гілки (рис. 222). Монооссальная фіброзна дисплазія нижньої щелепи відноситься до числа успадкованих аномалій і може виявитися в двох-трьох поколіннях родини, частіше у кількох дітей однієї подружньої пари. Це поразка описав Jones вперше в 1931 році на підставі результатів дослідження двох братів і їх сестри. В 1950 році цей автор і його співробітники опублікували результати подальших спостережень над тією ж родиною. Виявилося, що у трьох раніше описаних дітей, за цей проміжок часу з'явилися ще два брати, у яких виявилися аналогічні, але менш виражені зміни нижньої щелепи.Тому Jones з співавторами (1950) представили це поразка як сімейну фіброзну дисплазію нижньої щелепи. Накопичений до теперішнього часу досвід показує, що ізольоване ураження нижньої щелепи, а зрідка і верхньої щелепи, дійсно є єдиною, безсумнівно успадковується різновидом фіброзної остеодисплазии, але зустрічається і в якості спорадичного явища в спадково необтяжених сім'ях. Про це свідчать результати досліджень багатьох авторів, як і подальші спостереження Jones, представлені ним у 1962 році на Х Міжнародному конгресі радіологів в Монреалі.Ми також мали справу з хворими, у яких монооссальная фіброзна дисплазія нижньої щелепи розвивалася як спорадичне явище, і з хворими, у яких вона виникла як вираження патологічної сімейної конституції. Зокрема, у дівчини А., 17 років, фотографія та рентгенограми якої наведено на рис. 221 - 222, є старший брат з аналогічним будовою нижньої щелепи. Згідно з результатами гістологічних досліджень аномальні відділи нижньої щелепи при її монооссальной фіброзної дисплазії, як і всі інші відділи скелета, уражені тим же стражданням, складаються з типовою волокнистої тканини з включеннями примітивних кісткових структур і решти елементів, характерних для цієї дисплазії. Б. В. Мигунов і А. А. Колесов (1961) переконливо показали, що щелепи хворих, як і всі інші локалізації фіброзної остеодисплазии, містять не звичайну фіброзну тканину, а остеогенну мезенхимальную тканина з включеннями різних похідних її патологічного формування. Іноді в цій галузі виявляється досить багато дрібних кіст з рідким вмістом янтарно-жовтого кольору. Рентгенологічне дослідження виявляє раніше описані абсолютно типові особливості будови уражених ділянок кістки. Судячи за даними, які представили М. С. Овощников (1962), а також В. М. Апряткина і в. І. Ковачев (1970), для діагностики фіброзної дисплазії нижньої щелепи особливо цінна інформація може бути отримана з допомогою пантомографии. Фіброзна дисплазія нижньої щелепи, що розвивається у вигляді однієї з локалізацій обширного ураження черепа, як правило, характеризується асиметричними змінами її будови (рис. 218). На відміну від цього моноссальная фіброзна дисплазія нижньої щелепи часто більш або менш рівномірно захоплює все тіло цієї кістки і нерідко поширюється на її гілки (рис. 222). Уражена нижня щелепа досить значно виступає вниз, іноді особливо виразно в області кутів, а нерідко і вперед. У той же час в напрямку порожнини рота кістка потовщується в незначній мірі.При пальпації виявляється суцільне, досить рівномірне або горбисте ущільнення нижньої щелепи при майже гладкою язичної поверхні її. В результаті выстояния нижньої щелепи обличчя хворого приймає прямокутну форму (мал. 221), часто з досить плавно закругленими місцями переходу тіла цієї кістки у її гілки. Рідше, при виразній нерівномірності ураження обличчя хворого стає асиметричним. Під впливом значного збільшення нижньої щелепи щоки хворого відтягують вниз, захоплюють за собою нижні повіки і нижні ділянки склер виявляються відкритими (рис. 221). Остання особливість у зовнішньому вигляді хворого привернула до себе увагу Jones, який в 1931 році не орієнтувався в сутності ураження нижньої щелепи, так як фіброзна остеодисплазия ще не була виділена. Тому для позначення цієї аномалії цитований автор запропонував умовний термін «херувизм», що підкреслює тільки цю, чисто зовнішню межу в особі хворого - його погляд, як би «звернений в небо», молитовно піднятий вгору, що надає хворому віддалену схожість із зображенням херувима (наприклад, херувимів, поміщених Рафаелем біля ніг його всесвітньо відомої Сікстинської мадонни).В даний час, коли розкрита сутність патологічних змін нижньої щелепи, це назва втратило сенс і його подальше застосування стало недоцільним. Фіброзна дисплазія нижньої щелепи нерідко певною мірою щадить альвеолярний відросток (рис. 222). Все ж і він іноді потрапляє в зону аномалії. У цьому випадку може виникнути ретенція зубів, іноді корені зубів розсмоктуються. Зуби можуть розхитуватися і випадати, що зрідка супроводжується інфікуванням неправильно сформованої кістки і регіонарних лімфатичних вузлів. Вторинні запальні явища накладають своєрідний відбиток на клінічну картину і перебіг дисплазії цієї локалізації, але вони спостерігаються рідко (Раре, 1965). У окремих хворих з монооссальной фіброзною дисплазією нижньої щелепи, як і при інших локалізаціях цієї аномалії є пігментні плями на шкірі. Це поєднання лише підкреслює загальні закономірності фіброзної дисплазії, які не залежать від її локалізації, і тому не може служити підставою для виділення нібито нових синдромів або хвороб. Необгрунтовану спробу описати такий новий синдром під назвою «спадковий шкірно-щелепної полионкоз» зробили Pollard і New (1964). Деформація особи, викликана ізольованою, фіброзною дисплазією нижньої щелепи, клінічно проявляється зазвичай у віці двох-трьох років, зрідка вже на першому році життя хворого, іноді дещо пізніше. Відповідно загальним закономірностям цієї аномалії щелепу енергійно збільшується із зростанням хворого. В окремих хворих протягом деякого часу темп збільшення ураженої кістки виявляється настільки енергійний, що може виникнути підозра на неопластический процес, тим більше, що в цьому випадку іноді виникає досить значна асиметрія обличчя (А. А. Колесов, 1969). Монооссальная дисплазія цієї локалізації часто стабілізується дещо раніше, ніж в інших відділах скелета,- вже в 15 - 16 років. Більш того, при ізольованому ураженні нижньої щелепи після стабілізації дисплазії нерідко починається досить виразний процес репарації, що супроводжується зменшенням деформації особи. Стабілізація дисплазії, випереджальна синостозирование, як вже було раніше підкреслено, спостерігається і при інших локалізаціях цієї аномалії.Значна репарація, аж до появи обнаруживающихся рентгенологічно кісткових пластинок неправильного будови, дуже характерна для так званого фіброзного кортикального дефекту, тобто для мінімально вираженою фіброзної дисплазії довгих трубчастих кісток. Проте у хворих з більш широкою дисплазією, настільки виразна репарація спостерігається тільки при ураженні покривних кісток, переважно нижньої щелепи. Це явище становить іншу локальну особливість фіброзної дисплазії даної кістки. Воно було простежено цілим рядом авторів. Особливої уваги заслуговує спостереження А. А. Колесова (1969), що відноситься до матері і сина, які страждали фіброзною дисплазією нижньої щелепи. При повторних дослідженнях цієї дорослої жінки було встановлено, що репарація кісткової тканини, що почалася після стабілізації дисплазії, може тривати протягом багатьох років і навіть десятиліть, але все ж не завершується появою нормальної кісткової тканини, що цілком типово для цієї аномалії. Виразна репарація, на жаль, виникає не завжди.Частіше вона спостерігається у хворих з монооссальной поширеною дисплазією нижньої щелепи, захоплює все її тіло, а іноді і гілки. При відсутності виразних ознак репарації до 22 - 23 років можна розраховувати на її появу в подальшому. Всі вищенаведені дані показують, що фіброзна дисплазія черепа викликає різні клініко-рентгенологічні синдроми в залежності від локалізації та поширеності ураження, вираженості збочення остеобластической функції мезенхіми і стану компенсації порушень діяльності інших функціональних систем, особливості нервової системи. Нерідко виникають абсолютно типові синдроми, проте часто виявляються явища дуже важкі для інтерпретації, для проведення диференціального діагнозу. У цьому причина численних розбіжностей, що виникали при вивченні фіброзної дисплазії черепа, в тому числі і оцінки деяких її проявів як змін іншої природи. Джерелом цих розбіжностей були також колишні трактування характеру відповідних змін черепа, що склалися ще в минулому столітті і на початку поточного століття. Труднощі посилилися також у зв'язку з переважно ізольованим вивченням фіброзної дисплазії мозкового черепа, особливо лицьових кісток, без належного постійного зіставлення з підсумками дослідження інших локалізацій тієї ж аномалії. | |
| Переглядів: 665 | |
