| Головна » Статті » Кістки |
3) Особливості уражень черепа
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ ДЕФОРМУЮЧОЇ ДИСТРОФІЇ ЧЕРЕПА (3 частина) Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151 При ураженні лицевого черепа, переважно верхньої щелепи, в результаті потовщення кісток і супутнього набряку м'яких тканин, може виникнути синдром, відомий під назвою leontiasis ossea. Деформуюча остеодистрофія, безсумнівно, одна з найбільш поширених причин цього синдрому. Конвексобазия і базилярна імпресія мають велике клінічне значення, так як лежать в основі істотних змін топографії, анатомічної будови і функцій головного мозку, в тому числі ликворопроводящих шляхів. Тому поява базилярній імпресії та її наростання є дуже несприятливими показниками. У зв'язку з цим рентгенологи вже давно намагаються виявити базилярну импрессию можливо раніше і дати їй кількісну оцінку. У цьому напрямі було виконано цілий ряд робіт. Базилярна імпресія (і конвексобазия) спостерігається не тільки при деформуючої остеодистрофії, але і при багатьох інших патологічних процесах і патологічних станах краниовертебральной області. Виявлення та оцінка ступеню цієї деформації у всіх випадках будуються на принципі аналізу співвідношень між верхніми шийними хребцями і черепом, а також між різними відділами основи черепа. Аналіз співвідношень різних відділів основи черепа використовував ще в 1865 році Boogoard (цитовано за Мс Gregor, 1948) при анатомічному вивченні базилярній імпресії різного походження. В даний час з цією метою проводиться аналіз бічних рентгенограм черепа, краще - сагіттальних томограм, виконаних з виділенням медіальної площині (рис. 135, а). Показником служать співвідношення верхівки зубоподібного відростка другого шийного хребця і прямої, що з'єднує задній край твердого піднебіння з заднім краєм великого потиличного отвору. Вважається, що в нормі верхівка зубовидного відростка проектується на 1 мм нижче цієї прямої, однак, є значні індивідуальні коливання цих взаємин.Мс Gregor (1948) пропонує враховувати проекцію верхівки зубовидного відростка по відношенню до «базальної» або «основний» лінії, яка з'єднує найбільш каудальную точку опуклості потиличної кістки з заднім краєм твердого неба. Цитований автор, на підставі результатів численних прикладів, встановив, що в нормі верхівка зубовидного відростка проектується на 1 - 3 мл вище цієї прямої; відстань в 4 - 5 мм є верхнім варіантом норми і вже повинно насторожити дослідника.При декомпенсації підтримуючої функції черепа, викликаної деформуючої остеодистрофії, цей показник значно збільшується і досягає 20 - 23 мм (рис. 135, а), а в подальшому ще більшої величини. Так, наприклад, хворий П., 52 років, рентгенограми якої представлені на рис. 146, показник Грегора дорівнює 35 мм. Другим показником служать розміри так званого сфеноидального або базального кута, який утворюється між прямою, що продовжує planum sphenoidale і лінією, що з'єднує верхнезадней пункт спинки турецького сідла з переднім краєм великого потиличного отвору (В. С. Майкова-Строганова, 1955). У нормі, за даними того ж автора, величина цього кута коливається від 90 до 130°, складаючи у більшості здорових людей 100 - 110°. При виникненні базилярній імпресії величина цього кута збільшується (рис. 135, а). Незважаючи на безсумнівну цінність зазначених показників, все ж повне враження про наявності і вираженості деформації черепа, викликаної остеодистрофії, створюється не стільки за результатами вимірювань, скільки шляхом урахування всього комплексу виниклих змін, тим більше, що величина сфеноидального кута не завжди відображає їх ступінь. При наростанні декомпенсації підтримуючої функції черепа нерідко протягом тривалого часу топографія передньої черепної ями змінюється незначно, тобтоplanum sphenoidale і lamina cribrosa зберігають горизонтальне розташування, незважаючи на глибоке прогинання як бічних відділів середньої черепної ями, так і задньої черепної ями та значне переміщення вгору блюменбахова ската. При таких змінах сфеноидальный кут виразно збільшується і його розміри досить точно відображають загальну деформацію черепа (рис. 135; 147). В цих умовах сфеноїдальної кут і показник Грегора змінюються одночасно і їх величини знаходяться в закономірному відповідно. Проте при прогресуванні деформації виникає конвексобазия, тобтоопускається і передній відділ передньої черепної ями, всі основу черепа в цілому провисає навколо його центрального ділянки. Останній представлений блюменбаховым схилом, який розташовується горизонтально так, що його задня поверхня звернена вгору і при цьому іноді ще випинається в порожнину черепа у зв'язку з загальним потовщенням тел потиличної і клиновидної кісток (рис. 149, б). При таких співвідношеннях на бічних рентгенограмах і медіанних томограмах черепа його основу набуває форму дуги, найбільш піднята ділянка якої відповідає блюменбахову схилу (рис. 149).В результаті осідання передньої черепної ями сфеноидальный кут, незважаючи на горизонтальне розташування блюменбахова ската, збільшується незначно, і тому його розміри не відповідають ступеню загальної деформації черепа (рис. 149) і, зокрема, показником Грегора, який вказує на значне переміщення верхніх шийних хребців у краніальному напрямку. При базилярній імпресії, по мірі прогинання задньої черепної ями позаду верхніх дуг шийних хребців, іноді відпрацьовується неоартроз між заднім горбком атланта, що зберегли нормальну будову, і осілим на нього, різко потовщеним заднім краєм великого потиличного отвору, що складається з аморфної фибрознокостной маси (рис. 146, в).Цей неоартроз незначною мірою компенсує порушення рухової функції так званих суглобів голови. У той же час він стає точкою опори для двох верхніх шийних хребців і певною мірою ускладнює переміщення їх у краніальному напрямку. При таких співвідношеннях два верхніх хребця не тільки переміщаються вгору, поддавливая і зміщуючи блюменбахов скат, але і ротуються тому (рис. 144). Виникає додаткова кіфотична деформація краниовертебральной області, так як зменшується відкритий вперед фізіологічний кут між площиною блюменбахова ската і передньою стінкою краниального відділу хребтового каналу. Він досягає 110 - 100° (рис. 144), навіть 90 - 80°, що створює додаткові порушення топографії та функції стовбура головного мозку і ликворопроводящих шляхів.Саме такий синдром розвинувся у хворої П., 52 років, рентгенограми черепа якої наведено на рис. 146. Таким чином, по мірі наростання декомпенсації підтримуючої функції черепа виникає абсолютно типова деформація голови, що характеризується нависанням скроневих областей над особою (рис. 138; 139), сплощенням лобово-тім'яній ділянці порожнини черепа, нерідко з вистоюванням чола над орбітами (рис, 147) і прогибанием задньої черепної ями над дугами верхніх шийних хребців (рис. 147; 149, а). Іноді протягом деякого часу переважає провисання скроневих областей при менш різкому уплощении лобно-тім'яної області, що надає голові грибоподібну форму (рис. 138; 139). В цих умовах, при загальному зменшенні порожнини черепа, особливо значно скорочується вертикальний поперечник лобно-тім'яної області при відносному збільшенні його фронтального поперечника і в той же час значно коротшає сагітальний розмір тім'яно-потиличної області (рис. 147, б; 149, а) . Останнє особливо рельєфно виявляється при вимірюванні на бічних рентгенограмах і медіанних томограмах черепа відстані від його внутрішньої поверхні в тім'яно-потиличної області до вертикалі, порушеної стосовно до заднього краю великого потиличного отвору.При цьому чітко виявляється зменшення порожнини задньої черепної ями (рис. 147, б; 149, а), що веде до здавлювання мозочка і ликворопроводящих шляхів. У окремих хворих з рідкісною особливістю перебігу деформуючої остеодистрофії, яка характеризується переважним ураженням заднього відділу черепа, форма його переднього полюса довго залишається нормальною, але виникає глибоке прогинання задньої черепної ями з відповідним зменшенням сагітального поперечника тім'яно-потиличної області і особливо значним звуженням області розташування мозочка (рис. 146).При таких особливостях перебігу патологічного процесу деформація голови клінічно не виявляється, але виявляється виражена неврологічна симптоматика, характерна для стискання і зміщення базальних структур головного мозку і мозочка у поєднанні з проявами порушень ліквородинаміки. Представлені дані показують, що при деформуючої дистрофії черепа з плином часу виникає загальне здавлення головного мозку, що супроводжується грубими змінами топографії переважно його базальних відділів, які до того ж піддаються найбільш істотною компресії. Це закономірно поєднується з порушеннями лікворообігу. Внаслідок цього у міру прогресування захворювання з'являються і наростають неврологічні розлади. В основі неврологічних порушень, на думку більшості дослідників, лежать здавлення головного мозку і циркуляторные порушення, що призводять до водянці (В. Р. Брайцев, 1947; В. Ф. Калитеевская, 1957; А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962, та ін). Описані психічні зрушення цього походження. Частіше вказують на розсіяні, органічні церебральні симптоми; спостерігався клінічний синдром по типу бокового аміотрофічного склерозу. Описані епілептичні напади; встановлені розлади рівноваги, пов'язані з патологічними змінами мозочка або з ураженням пірамід.Відомі порушення функцій аналізаторів у хворих з вираженою деформуючої дистрофією черепа. Описано зниження зору такого походження, глухота, втрата нюху. Ми неодноразово стикалися з тим, що у практичної лікарської діяльності відповідні неврологічні, а тим більше психічні порушення помилково оцінюються як результат склерозу судин головного мозку, тим більше що зазвичай справа йде про хворих похилого і навіть старечого віку. Дослідження 3. К. Быстровой встановили безпосередній зв'язок появи і вираженості неврологічних розладів зі зниженням компенсації порушень підтримуючої функції черепа, з виникненням декомпенсації цієї функції. По мірі зниження компенсації хворі починають відчувати постійні, дифузні головні болі, які періодично приступообразно посилюються і супроводжуються нудотою і блювотою. Нерідко хворі страждають запамороченнями, вони відчувають шум у вухах і загальну слабкість. Деякі з них відчувають болі і парестезії в області передпліч і плечей. Можуть виникати неприємні відчуття при рухах очних яблук або двоїння при напрузі зору. Нерідко порушується сон, аж до виникнення безсоння. У окремих хворих спостерігаються судорожні припадки.Більшість хворих помічає погіршення самопочуття при фізичному навантаженні, кашлі, тривалому вимушеному положенні тіла. З плином часу, у зв'язку з поступово розвивається декомпенсацією підтримуючої функції черепа, всі ці явища досягають значної мірою і до них можуть приєднатися виражені психічні порушення. При об'єктивному дослідженні у більшості хворих, які перебували під нашим тривалим спостереженням, було виявлено та простежено в динаміці збільшення голови; все ж у деяких з них, навіть при виражених неврологічних розладах, наростання товщини і деформації черепа, тобто показники зниження компенсації його підтримуючої функції, виявляються тільки рентгенологічно. Це найбільш типово для хворих з переважним ураженням заднього відділу черепа (рис. 146, а, б, в). У деяких хворих розвинувся екзофтальм, у кількох - анізокорія;у багатьох хворих спостерігалася ослаблена реакція на світло і акомодацію, а також слабкість конвергенції. Нерідко спостерігався горизонтальний ністагм. У всіх хворих з субкомпенсацией і декомпенсацією підтримуючої функції була виявлена гіпер - і анізорефлексія з патологічними симптомами (Бабінського, Штрюмпеля, Чураева) або без них, іноді на тлі м'язової гіпотонії. У деяких хворих спостерігалися порушення поверхневої чутливості, іноді - розлади координації. Явища вегето-судинної дистонії були встановлені у всіх хворих.Вони виражалися в гіпергідрозі, лабільності пульсу та артеріального тиску, повній відсутності реакції шкіри на ультрафіолетове опромінення і асиметрії температури тіла, виявилася при вивченні термотопографии. У більшості виявлено ураження зорового чи слухового аналізатора (див. історію хвороби хворого С.тут, навіть обох аналізаторів одночасно. У окремих хворих спостерігався судомний синдром з різко вираженою тонічної фазою, у кількох розвинувся астенічний синдром. У п'яти хворих з повною декомпенсацією підтримуючої функції черепа (рис. 147; 149) спостерігалися значно глибші розлади психіки, що супроводжувалися сплутаністю свідомості. У більшості хворих з субкомпенсацией і у всіх хворих з декомпенсацією підтримуючої функції виявлені виражені розлади лікворообігу. Шляхом зіставлення скарг хворих, результатів об'єктивного неврологічного дослідження і особливостей патологічних змін черепа в їх динаміці 3. К. Бистрова (1971) встановила, що для вираженою деформуючої дистрофії черепа з декомпенсацією його підтримуючої функції типово поєднання краниобазальных симптомів здавлення з синдромом зміщення головного мозку. Найбільш характерно зміщення стовбура головного мозку з більш чи менш вираженими порушеннями ліквородинаміки.Ці уявлення про характер клінічного синдрому підтверджують і результати електроенцефалографічних досліджень (А. Р. Поворинский, 1971), що вказують на подразнення глибинних структур головного мозку, особливо його стовбура на різних рівнях. У восьми випадках ми мали можливість зіставити результати клінічного спостереження над хворими, їх прижиттєвого рентгенологічного дослідження і посмертного патолого-анатомічного вивчення. Особливої уваги заслуговують дані такого дослідження, що відносяться до хворої Щ., яка страждала вираженою деформуючої дистрофією черепа багаторічної давності, що закінчилася повною декомпенсацією його підтримуючої функції (рис. 147 - 148) з важкими психічними порушеннями і з неврологічним синдромом зміщення головного мозку, сочетавшимся з симптомами краниобазального здавлення.Неврологічні і психічні розлади, що спостерігалися у хворих, до детального дослідження, проведеного в ЛИЭТИНе, довгостроково розглядалися як вираз склерозу судин головного мозку. Хвора не тільки втратила працездатність, але і потребувала постійної сторонньої допомоги, тобто вона була інвалідом першої групи. Хвора померла у віці 68 років при явищах набряку головного мозку. Під час секції, в повній відповідності з результатами прижиттєвої рентгенологічного дослідження, було виявлено ураження всіх відділів мозкового черепа. Кістки склепіння і основи без всяких зусиль розрізалися ножем і були значно потовщені. Поперечник луски лобової кістки досяг 40 мм, потиличної - 25 мм, луски скроневої кістки - 10 мм. Основу черепа було різко деформована, блюменбахов скат розташовувався горизонтально, був потовщений і розширений; турецьке сідло уплощено; гіпофіз сплощений настільки, що за формою і розмірами відповідав двухкопеечной монеті.Головний мозок піддався вираженої деформації, його півкулі були асиметричні, вароліїв міст сплющений, перехрест зорових нервів також різко сплощений, розсунуть, перетворився на тоненьку пластинку. Ніжки мозку були відсунуті одна від іншої на велику відстань. При розтині головного мозку виявлено різке розширення бічних і третього мозкових шлуночків. Останній у вигляді міхура був видавлений на основу черепа. У той же час при патологоанатомічному дослідженні не було виявлено склерозу судин головного мозку.Це відноситься і до решти хворим, також померлих у віці старше 60 років. Комплекс даних, виявлених в описаному спостереженні, розкриває патогенез клінічного синдрому. Цей комплекс дозволяє значно уточнити трактування рентгенологічних показників при виробленні прогнозу захворювання і при розшифровці природи неврологічних і психічних порушень. Таким чином, отримані нами матеріали підтверджують і уточнюють, що виникли раніше уявлення про патогенез неврологічних і психічних порушень, що спостерігаються при вираженій деформуючої дистрофії черепа. При даному ураженні черепа клінічний синдром, безсумнівно, виникає в результаті здавлення та дислокації головного мозку, переважно його стовбура, діенцефальної області, мозочка, а також внаслідок одночасних порушень ліквородинаміки.Всі ці явища знаходяться в прямій залежності від прогинання задньої черепної ями та пов'язані з деформацією великого потиличного отвору і центральної частини основи черепа, що розвивається при декомпенсації його підтримуючої функції. Безсумнівна клінічне значення мають дислокація і здавлення лобових і скроневих часток, що виникають у результаті сплощення переднього полюса черепа і прогинання бічних відділів середньої черепної ями.В основі ураження аналізаторів іноді лежить звуження або навіть зрощення природних отворів в підставі черепа, в інших випадках - дислокація і здавлення відповідних відділів головного мозку і эндокраниальной частини черепномозкових нервів. Циркулярні порушення можуть закінчитися набряком головного мозку, що стає безпосередньою причиною смерті хворого. | |
| Переглядів: 551 | |
