| Головна » Статті » Кістки |
3) Клініко-рентгенологічні синдроми фіброзної дисплазії черепа (3 частина)
| У хворих з фіброзною дисплазією бічного відділу середньої черепної ями, захоплюючою піраміду скроневої кістки, можуть з'явитися симптоми ураження слухового нерва, пов'язані зі звуженням внутрішнього слухового проходу. При цьому спостерігаються як зниження або навіть втрата слуху на одне вухо, так і патологічні звукові відчуття - дзвін, шум і т. д., але зазвичай без вестибулярних розладів. Ці симптоми, внаслідок вищезазначених причин, розвиваються не у всіх хворих.Отримані нами дані показують, що розлади функції слухового аналізатора, рідше і вестибулярні порушення можуть виникнути через багато років після стабілізації дисплазії в результаті зниження компенсації. У дорослих хворих з ураженням піраміди іноді спостерігаються також наполеглива невралгія трійчастого нерва або гіпостезія в його зоні. Зрідка, при різкому звуженні однієї половини середньої черепної ями та відповідної гіпотрофії скроневої частки, у хворого з давно стабілізувалася дисплазією розвивається синдром скроневої епілепсії.Це сталося, зокрема, з хворої Т., 42 років, у якої опухолевидная форма дисплазії даної локалізації (рис. 212 - 214) раніше не супроводжувалася локальними клінічними ознаками, в тому числі і деформацією скроневої області. Таким чином, фіброзну дисплазію бічного відділу середньої черепної ями можна запідозрити за клінічними ознаками, якщо у період зростання виникає, повільно збільшується, а потім стабілізується помірна деформація голови у вигляді выстояния скроневої області. До цього, частіше вже у дорослої людини, можуть приєднатися симптоми ураження слухового або трійчастого нервів, а в окремих хворих - явища скроневої епілепсії або вестибулярні розлади. Аномалія цій області нерідко тривало не викликає локальних клінічних симптомів. У окремих хворих з обширною фіброзною дисплазією підстави черепа в цілому всі його ями досить рівномірно в значній мірі заповнюються фибрознокостной масою, а їх эндокраниальный рельєф згладжується. Клініко-рентгенологічні спостереження показали, що при настільки великою аномалії з самого початку уражаються всі відділи основи черепа, в тому числі тіла клиноподібної і потиличної кісток. Твірна їх надмірна патологічна тканина майже в однаковій мірі впроваджується як ендо-, так і в экзокраниальном напрямках. Різко потовщений, блюменбахов скат розташовується майже горизонтально;у хворих дітей і підлітків у ньому простежуються включення паросткової хрящової тканини, що відносяться до клиновидно-потиличному синхондрозу. Турецьке сідло виявляється дуже дрібним, воно як би распластано. Проте навіть за таких, найбільш різких змінах основи черепа органічна неврологічна симптоматика залишається помірною і, зокрема, діенцефальних порушень не виявлено. Спостерігаються у хворих фіброзною дисплазією черепа ураження черепно-мозкових нервів, як правило, виникають в результаті їх безпосереднього здавлення в звужених природних отворах і каналах. Патогенез інших органічних неврологічних симптомів не завжди настільки очевидний. Нерідко в їх основі також лежить безпосереднє здавлення, наприклад, пов'язане з натягом варолиева мосту випинається блюменбаховым скатом або з отдавливанием вгору перекреста зорових нервів. Іноді появу органічних симптомів пов'язане з недорозвиненням відповідної ділянки головного мозку.Патогенез деяких з цих явищ розкрити не вдається. Найбільше це відноситься до судомних нападів типу епілептичних, які спостерігаються у невеликої частини хворих. Патогенез судомного синдрому іноді пов'язаний з ураженням стовбура головного мозку, діенцефальної області або скроневої частки і тоді набуває відповідне забарвлення. Проте в окремих хворих походження судомного синдрому залишається незрозумілим, тим більше, що безпосереднього здавлення або роздратування кіркових рухових центрів при фіброзній дисплазії практично не спостерігається. З усіх вищенаведених даних випливає, що деформація голови при фіброзній дисплазії мозкового черепа далеко не завжди виявляється клінічно. Так, наприклад, з 46 хворих, дані про яких опублікували Leeds і Seaman (1962), це виникло лише в 21, тобто менше, ніж у половини, що відповідає і нашим матеріалам. Помірні органічні симптоми спостерігаються частіше. Вони були виявлені, зокрема, у 28 з 50 хворих, яких досліджували Sassin і Rosenberg (1968). Нами вони були виявлені з більшою частотою.У деяких хворих виникає досить типовий клінічний синдром, який характеризується деформацією голови певного типу і органічними симптомами, зазвичай мізерними і мало вираженими. Іноді ця аномалія взагалі не виявляється клінічно і рентгенологічно виявляється лише. У зв'язку з цим фіброзна дисплазія мозкового черепа розпізнається в різні терміни - від моменту народження до похилого віку. 3. К. Бистрова встановила, що описані органічні симптоми, як правило, виникають у період росту хворого, не усвідомлюються ним (за винятком зниження зору), не привертають уваги оточуючих і виявляються лише при спеціальному неврологічному дослідженні. Ці симптоми, що становлять другу групу клінічних показників фіброзної дисплазії мозкового черепа, характеризуються високою стабільністю, що було встановлено протягом багаторічних спостережень.Деякі з цих симптомів, як вже було зазначено, іноді з'являються після стабілізації дисплазії в результаті зниження раніше виниклої компенсації, і надалі не схильні згладжуватися, тобто компенсація, як правило, не відновлюється. Таким чином, фіброзна дисплазія мозкового черепа, навіть різко виражена і захоплююча велику територію, в тому числі опухолевидная форма, не викликає клінічного синдрому об'ємного процесу. Цьому відповідають результати вивчення лікворних просторів головного мозку та його судин, а також складу спинномозкової рідини. Пневмоенцефалографія та каротидна ангіографія при фіброзній дисплазії черепа раніше проводилися кілька частіше, ніж в даний час, так як патологічне будова кісток, викликане цією аномалією, трактувалося як неопластическое поразку. Зараз ці дослідження здійснюються головним чином з метою уточнення патогенезу судомних синдромів, що виникають у деяких хворих, а також для виключення приєдналися патологічних процесів, наприклад, арахноїдиту. Матеріали, представлені в літературі, і отримані нами дані показують, що фіброзна дисплазія мозкового черепа не викликає дислокації лікворних просторів і судин головного мозку, характерних для об'ємного процесу, навіть у хворих з пухлиноподібній формою аномалії (рис. 212 - 214). Згідно з результатами цих досліджень, головний мозок, що формується з раннього дитинства в патологічних умовах, пристосовується до зменшеної і деформованою порожнини черепа. Відділ головного мозку, що знаходиться в найбільш звуженому просторі, відстає в розвитку і виявляється атрофированным.Іноді це відноситься до цілої частки або навіть двом-трьом часток, зокрема до лобним часток, діенцефальної області і т. д. Лікворні простори головного мозку в цілому не змінюються - не розвивається ні вираженої гідроцефалії, ні дислокації; ділянка мозкових шлуночків, що знаходиться безпосередньо в недорозвиненій області головного мозку, зміщується, деформується, навіть розширюється, але не стискається.Тільки при впровадженні в порожнину черепа дуже великого конгломерату фибрознокостной маси найбільш близько розташований відділ мозкових шлуночків отдавливается в протилежному напрямку, що іноді поєднується з помірною гідроцефалією. Топографія судин головного мозку також повністю відповідає виникли співвідношенням. Кількість судин не збільшується і не відбувається їх істотною дислокації; виникає суто локальне отдавливание без зміни судинної мережі в цілому. Так, наприклад, у хворої Т., 42 років, з пухлиноподібній фіброзною дисплазією лівого бічного відділу середньої черепної ями (рис. 212) було виявлено недорозвинення лівої скроневої частки з відповідною деформацією нижнього рогу лівого бічного шлуночка (рис.213), а ліва середня мозкова артерія була піднята і відсунута у внутрішньому напрямку фибрознокостным конгломератом, впровадженим в порожнину черепа з боку його основи (рис. 214, а, б). Те ж стосувалося і відповідним венах (рис. 214, в), але топографія всіх інших судин не була порушена (рис. 214). При максимальних зміни кісток Lin з співавторами (1969) спостерігали також артеріо-венозні аневризми в судинах, розташованих на внутрішній поверхні найбільш різко стовщених відділів черепа. Таким чином, при пневмоенцефалографії і каротидної ангіографії у хворих з фіброзною дисплазією черепа виявляється недорозвинення відділів головного мозку, що знаходяться в найбільш звуженої частині порожнини черепа, що сполучається з суто локальною дислокацією відповідних ділянок мозкових шлуночків і судин, але без їх здавлення, тобто створюється комплекс показників, що істотно відрізняється від синдрому об'ємного процесу. Склад спинномозкової рідини при цьому залишається нормальним, як і внутрішньочерепний тиск.Відштовхуючись від цих даних, на підставі результатів звичайного клініко-рентгенологічного дослідження черепа без використання методик штучного контрастування, можна досить точно розпізнати наявність і вираженість недорозвинення відповідних відділів головного мозку (рис. 183; 209). Грубих органічних розладів у цих умовах не виникає, так як описані зміни розвиваються дуже повільно протягом усього періоду росту хворого, що забезпечує досить повну компенсацію порушень недорозвинених функцій відділів головного мозку. Все ж при вираженій атрофії лобових часток (рис. 183; 206; 209) психологічні дослідження, проведені 3. К. Быстровой, виявили помірну загальмованість розумового розвитку, деяке зниження інтелекту. На це звернули увагу й інші автори. Глибокі психічні порушення не характерні для фіброзної дисплазії черепа;вони можливі, але спостерігаються рідко. У одного хворого з недорозвиненням лобових часток цього походження і відповідним помірним зниженням інтелекту, який перебував під нашим тривалим спостереженням (рис. 181 - 185), гострий короткочасний психоз виник раптово у віці 17,5 років. Провокуючим фактором стало одноразове значне підвищення температури тіла, викликане легким інтеркурентних захворюванням. У зв'язку з описаними особливостями змін головного мозку, розвиваються дуже повільно в період росту, хворі з фіброзною дисплазією черепа у віці до 19 - 20 років, як правило, або взагалі не відчувають неприємних відчуттів, або стурбовані тільки косметичними вадами.Пізніше - років з 25 - 30, іноді дещо раніше або трохи пізніше - у них виникають головні болі, часто з невралгическим компонентом або пульсуючого характеру, запаморочення, підвищена стомлюваність, зорові розлади, зниження слуху, вони починають погано переносити пересування в різних видах транспорту. Ці неприємні відчуття розвиваються без видимих причин або внаслідок впливу незначних провокуючих факторів, таких, як перевтома, легка травма, перенесене інтеркурентне захворювання, складна психологічна ситуація і т. п.Інтенсивність неприємних відчуттів певною мірою пов'язана з просторістю території дисплазії. Вони рідше розвиваються у хворих з обмеженими поразками, але навіть і у них цей синдром іноді з'являється вже до початку третього десятиліття життя і може досягти значної вираженості. Такий синдром в широкій лікарській практиці зазвичай розглядається як мігрень або вегетодистония. 3. К. Бистрова, що звернула увагу на ці скарги, провела з допомогою вищезгаданого комплексу методик вивчення вегетативної нервової системи у хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа. Дослідження чутливості шкіри і термотопографии не виявило виразних патологічних зрушень. У той же час у хворих, предъявлявших вищевказані скарги, незалежно від обсягу зони патологічного будови черепа, були виявлені різкі коливання артеріального тиску і пульсу. Залишаючись в нормальних межах, максимальний артеріальний тиск коливався в межах 40 мм рт.ст., а мінімальне - в межах 25 мм. При пробі Ашнера пульс сповільнювався на 18 - 20 ударів у хвилину; те ж відбувалося при клиностатической пробі, а ортостатична проба викликала почастішання пульсу на 24 - 26 ударів в хвилину. У хворих, які не зазнавали вищевказаних неприємних відчуттів, цих розладів не виявлено. Таким чином, зниження компенсації порушених функцій центральної нервової системи проявляється при фіброзній дисплазії черепа переважно у формі ангиодистонического синдрому. Останній раз виникнувши, схильний надалі прогресувати і викликати стійкі обмеження працездатності багатьох хворих. Рідше спостерігаються астенічний та судомний синдром. Патогенез ангиодистонического синдрому виявився при електроенцефалографічному вивченні хворих, які знаходились під нашим спостереженням. Це дослідження виконав А. Р. Поворинский (1971) на 20-канальному электроэнцефалографе фірми «Альвар». Дослідження були проведені в стані спокою і при функціональних навантаженнях у вигляді одиночної спалахи світла, а також ритмічної і тригерній фотостимуляції.Згідно з результатами цієї роботи, при фіброзній дисплазії мозкового черепа не тільки страждають відділи головного мозку, що безпосередньо знаходяться в деформованому і звуженому ділянці порожнини черепа, але порушується й загальний функціональний стан головного мозку в цілому. На це вказала виражена дифузність порушень ЕЕГ як у стані спокою, так і в умовах навантаження. Дослідження при функціональному навантаженні виявило значну нестійкість церебрального гомеостазу в результаті розладу регуляторних механізмів, що знаходяться в області глибоких структур.Реакція на триггерную фотостимуляцию виявила нестійкість компенсації порушених функцій, загальну тенденцію до поглиблення патологічних зрушень. При цьому виразно проявилася однорідність патологічних порушень функціонального стану головного мозку за типом недостатньої зрілості, інфантильність центральної нервової системи. Комплекс клінічних, рентгенологічних і нейрофізіологічних даних виявив чітку кореляцію між вираженістю порушень біоелектричної активності головного мозку і просторістю ураження черепа, ступенем звуження та деформації його порожнини. У той же час виявилося, що електроенцефалографічна характеристика центральної нервової системи змінена в рівній мірі як у хворих з виразними неврологічними розладами, так і при нормальному неврологічному статусі. Отримані матеріали показали, що функції головного мозку у хворих фіброзною дисплазією завжди порушені в мірі, яка певною мірою відповідає поширеності ураження черепа. Однак у результаті виникнення цих змін в ранньому дитинстві, повільного їх наростання і стабілізації після закінчення формування організму, при фіброзній дисплазії черепа створюються сприятливі умови для становлення компенсації.Розвиваючись у деформованому і зменшеному просторі, головний мозок пристосовується до діяльності у незвичайних умовах, так як в даному віковому періоді механізми компенсації розвиваються легше, ніж у дорослих, а тим більше у літніх людей. Це становить одне з корінних відмінностей між фіброзною дисплазією і деформуючої дистрофією черепа. Із закінченням росту організму дисплазія стабілізується і тому при відсутності провокуючих впливів порушення функцій головного мозку не збільшуються.У цьому виражається друга корінна відмінність фіброзної дисплазії черепа від його деформуючої дистрофії. У той же час при фіброзній дисплазії черепа різні вищезгадані несприятливі фактори відносно легко викликають у дорослих зниження або навіть зрив компенсації, що сформувалася в період зростання. Більш того, раніше було багаторічна порушення функцій головного мозку ускладнює становлення нових механізмів компенсації і тому стан хворих в подальшому не поліпшується.У зв'язку з цим деяким хворим, незважаючи на тривале лікування, не вдається подолати зрив компенсації і вони стають інвалідами, тобто виявляється значення фіброзної дисплазії як соціальної проблеми. Фіброзна дисплазія лицьового черепа, на відміну від мозкового, у переважної більшості хворих викликає виразну деформацію особи, объясняющуюся наявністю щільного безболісної припухлості, і тому зазвичай розпізнається в дитинстві. Характер і вираженість деформації, як і поява інших клінічних симптомів, визначаються локалізацією та вираженістю аномалії. Нерідко спостерігається фіброзна дисплазія однієї половини верхньої щелепи. Перш за все уражається, як правило, тіло цієї кістки, але в зону дисплазії зазвичай залучаються лобовий і виличної відростки (рис. 216, а), іноді лише один з них (рис. 224); часто територія аномалії поширюється і на скуловую кістку з її відростками (рис. 218, а, б). В результаті збільшення обсягу кісток м'які тканини щоки отдавливаются і виникає очевидна деформація обличчя (рис. 215; 217; 223). З наростанням товщини краниального відділу тіла верхньої щелепи починає змінюватися нижня стінка орбіти. При відносно помірному ураженні вона випрямляється (рис. 224, а; 226, а, б), що супроводжується невеликим звуженням нижньої ділянки порожнини орбіти і відповідним легким зміщенням очного яблука вгору без екзофтальму і гипертелоризма (рис. 223). У хворих з більш вираженою дисплазією нижня стінка орбіти вже істотно випинається в її порожнину як пологий, досить гладкий або бугристий виступ.Зміни форми і розмірів орбіти добре простежуються рентгенологічно, особливо на сагіттальних томограмах (рис. 216, б). У хворих з чітким звуженням нижнього відділу порожнини орбіти очне яблуко отдавливается вгору, одночасно нерідко розвивається екзофтальм, зазвичай помірне (рис. 215), а в процесі патологічного розвитку лицевого черепа орбіта може переміститися в краніальному напрямку. В результаті отдавливания очного яблука вгору виникає симптом верхньої сходинки» (рис. 215), значно посилюється, якщо в тому ж напрямку переміщається орбіта в цілому.Тому фіброзна дисплазія верхньої щелепи викликає деформацію орбітальної області, суттєво відрізняється від її змін, що виникають при ураженнях передньої черепної ями. В результаті отдавливания очного яблука вгору над ним нависає верхню повіку, що певною мірою передається і на м'які тканини надбровья (рис. 215), але лобова кістка зберігає нормальну форму і не видається вперед. Гипертелоризма також не розвивається, якщо лобовий відросток верхньої щелепи залишається нормальним (рис. 223 - 224, а). У хворих з фіброзною дисплазією, поширилася і на цей відросток, з наростанням його товщини орбіта в період росту організму переміщається в зовнішньому напрямку, т.е.«симптом верхній, сходинки» як і «симптом нижньої сходинки» поєднується з гипертелоризмом (рис. 215 - 216, а). Це супроводжується звуженням або облітерацією слізно-носового каналу з постійним сльозотечею і часто рецидивуючимикон'юнктивіту. Фіброзна дисплазія однієї половини верхньої щелепи порівняно нерідко є лише частиною обширного ураження, захоплюючого і передню черепну яму, переважно її відповідну половину. Зона патологічного будови іноді поширюється і на передній полюс цієї половини середньої черепної ями, навіть на центральний відділ основи черепа, включаючи блюменбахов скат (рис. 218).При порівняно незначному ураженні луски лобової кістки виразного выстояния її не виникає, але потовщення передньої черепної ями перешкоджає як отдавливанию очного яблука вгору, так і переміщення в цьому напрямку всієї орбіти. Тому у хворих з одночасним поразкою і тіла верхньої щелепи і передньої черепної ями орбіта звужується досить рівномірно, виникає екзофтальм, як правило помірний, але обидва очні яблука залишаються на одному рівні, тобто «симптому сходинки» не розвивається (рис. 217).Відсутність «симптому верхньої сходинки» у хворих з виразною деформацією лицьових кісток є єдиним клінічним показником одночасного ураження і передньої черепної ями. При більш вираженій, дисплазії луски лобової кістки вона вже чітко нависає над орбітою та ураження мозкового черепа стає очевидним. Таким чином, по розташуванню очних яблук і орбіт можна орієнтуватися в топографії зони фіброзної дисплазії, так як у хворих з ураженням передньої черепної ями і нормальною будовою верхньої щелепи спостерігається симптом нижньої сходинки», при ураженні верхньої щелепи і нормальному будові передньої черепної ями розвивається «симптом верхньої сходинки», а відсутність «симптому сходинки» у хворого з ураженням лицьових кісток вказує на одночасні зміни і верхній щелепі і передньої черепної ями.В останньому випадку, крім того, згладжується скронева яма, якщо зона дисплазії поширюється на бічній відділ середньої черепної ями, а выявившиеся при детальному неврологічному дослідженні стовбурові симптоми вказують на одночасне ураження і переднього відділу задньої черепної ями. Останнє, зокрема, було виявлено у хворої П., 19 років, фотографія та рентгенограми якої представлені на рис. 217 - 218. Внутрішній відділ тіла верхньої щелепи у деяких хворих змінюється найменш значно, тому носова порожнина чітко не звужується (рис. 218, а,б) і носове дихання не порушується. Однак по мірі прогресування фіброзної, дисплазії збільшується товщина і внутрішнього відділу тіла верхньої щелепи, що викликає повільно зростаюче звуження даної половини порожнини носа (рис. 216, а) і викривлення носової перегородки. Дихання через відповідну половину носової порожнини може припинитися. | |
| Переглядів: 708 | |
